2018-07-25
【疑难案例解析】青少年癫痫部分性发作
控制不佳的颞叶癫痫,其神经精神结局可能是毁灭性的,儿童期起病的癫痫尤其明显。一项研究表明,100名颞叶癲痫儿童中,到成年后有1/4的患者智商不到70,仅15人无人格障碍,26人有多动综合征,36人有躁狂症,9人发展为精神分裂症样精神病。
患有癫痫的患者对于成功治疗这种疾病的信心并不大，很多患者甚至已经花费了所以的积蓄甚至外债累累还是不能治愈好孩子的癫痫，这让人们几乎无望治愈癫痫这种疾病，其实癫痫疾病能够早期发现并能够及时去正规专业医院，治愈率还是很高的。
一位癫痫患儿的母亲讲述他的孩子艰难的生酮饮食治疗经历。她把治疗经验分享一下，希望对新妈有帮助！
控制不佳的颞叶癫痫,其神经精神结局可能是毁灭性的,儿童期起病的癫痫尤其明显。一项研究表明,100名颞叶癲痫儿童中,到成年后有1/4的患者智商不到70,仅15人无人格障碍,26人有多动综合征,36人有躁狂症,9人发展为精神分裂症样精神病。
患者从未看过神经内科医生,其首次发作为8~12个月前的脑卒中,脑卒中导致其右侧肢体肌力弱及言语理解困难。CT检查报告为“脑卒中”,但无从考证。患者丈夫不能回忆所做检查的医院。
失神癫痫的诊断并不都是那么简单,有的失神发作可持续20~30秒并伴有自动症。如果一个经验不丰富的神经科医生看到脑电图上有局灶性放电,患儿服用丙戊酸钠治疗又无效,临床医生就有可能将其错误的诊断为复杂部分性发作。
患者9岁时神经科查体,左侧轻偏瘫,伴腱反射亢进(患者以前肌力和腱反射正常)。偏瘫呈对称性,轻度(4/5),几年来无变化,随后2~3个月内快速发展为左手完全性功能丧失,左侧运动不能,左手轻度感觉障碍。右侧肢体未发现神经功能缺失。
经插管、肌松药治疗后,发作得到控制,次日拔除气管插管。癫痫持续状态后第1天EEG示在背景活动中(约8Hz)有中等量慢波,其余正常。第2天再行脑电图检查则完全正常。头颅MRI及腰穿检查均正常。
在患儿父母签署知情同意书后,我们给患儿静脉注射中枢H1组胺受体拮抗剂—氯苯那敏,并观察该药对脑电图的影响。在给予氯苯那敏前、后，计算棘波出现率以评估其对癫痫易感性的影响。
由于丙戊酸钠疗效不佳,且有副作用,在28岁时,丙戊酸钠替换为托吡酯(TPM)。服用托吡酯后肌阵挛消失,但偶尔(每6~7个月1次)还有全面性强直-阵挛发作,发作经常由某些行为诱发(如睡眠剥夺或情绪不佳)。
在该病例中,发作控制良好,但患者遭受了严重的行为/认知副作用,影响生活质量。对这些个体化副作用的预测是非常困难的,但可以对诸如此类的副作用进行评估和预测,考虑选择可替代的治疗方案。
最初给予患者苯妥英400mg/d分次口服控制癫痫发作。每晚使用CPAP以缓解阵发性低氧血症。停止服用苯妥英后持续一年无发作,直到患者到海拔2100米的地方旅行时,睡眠中未使用CPAP(患者家在海拔100米的高度),癫痫发作一次,从那以后,12年内无癫痫发作。
当患者到我处就诊时,频繁的行为障碍及突发情绪波动。非觉醒状态下每天均有非惊厥性癫痫持续状态,表现为意识模糊、对刺激无反应、啼哭或恐惧感,姿势性和不言语性自动症。患者夜间也出现数次部分性发作,表现为额叶起始的发作。
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