伏格特-小柳-原田综合征

诊断

VKH综合征以急性发作开始，病程迁延反复。分两个临床类型，即以渗出性虹膜睫状体炎为主的Vogt-小柳型（VK型）和渗出性脉络膜炎为主的原田型（H型）。二者在眼病之前，均可出现发热、头痛、头晕、恶心、呕吐、项强、Kernig征阳性、脑脊液压力增高等症状与体征；脑脊液检查往往能见到淋巴细胞及蛋白含量增高；脑电图检查也有病理性改变。这些情况，H型比VK型更为常见和严重。

1.VK型

发病之初，患者有双眼强烈畏光、流泪、眼痛、视力急剧下降等主诉。眼部检查有显著的睫状充血、灰白色乃至羊脂状密集的KP、Tyndall现象强阳性、虹膜水肿污暗、瞳孔缩小、虹膜后粘连，对阿托品不敏感，并很快被灰白色渗出物覆盖等一系列急性渗出性虹膜睫状体炎的体征。病程冗长反复，每反复一次病情就加重一次，终因继发性青光眼、并发性白内障导致失明或眼球萎缩。

2.H型

双眼同时或间隔数天先后发病。由于脉络膜首遭侵犯，患者常诉有视力急剧下降、闪光感及变视症。虽有玻璃体混浊，但仍能满意透见眼底。视盘充血，境界蒙眬，视网膜静脉充盈迂曲。视网膜水肿混浊在开始时仅限于视盘周围及黄斑的放射状皱褶，随炎症加剧，脉络膜大量渗出，使整个视网膜呈灰白色，并出现渗出性视网膜脱离。脱离常位于眼底下侧，呈波浪形或半球状隆起。病程晚期，脉络膜色素细胞和视网膜色素上皮细胞受到严重破坏脱失，眼底呈现夕阳西下时的红色，称晚霞样或夕照样眼底。此种典型的红色调可以均匀一致，也可以杂有色素斑及位于视网膜血管下方的黄白色条索或斑点。

鉴别

伏格特-小柳-原田综合征应与能够引起脉络膜炎、脉络膜视网膜炎、视盘炎、神经视网膜炎、全葡萄膜炎和复发性肉芽肿性前葡萄膜炎等类型鉴别，其中最重要的有交感性眼炎、类肉瘤病、眼内淋巴瘤等。