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无特效疗法，以对症治疗为主，附脂饮食，加强营养。
1、抗氧化剂维生素C、E或丁羟基二苯乙烯，可阻止神经鞘磷脂M所含不饱和脂肪酸的过氧化和聚和作用，减少脂褐素和自由基形成。
2、脾切除适于非神经型、有脾功能亢进者。
3、胚胎肝移植已有成功的报道。
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