血吸虫导致的肝硬化

　　血吸虫性肝硬化 急性期 患者大多系初染，机体反映一种过敏状态，病理与感染程度成正比关系，有植物神经系平衡失调之胃肠道功能紊乱如食欲不振、便秘、腹痛、腹泻、恶心、呕吐、全身乏力、消瘦等。还有过敏反应如荨麻疹、嗜酸细胞增高和结、直肠粘膜水肿等。门脉系受机械性、毒素、过敏反应，还可能有免疫复合物及补体的影响，常有扩大及管壁渗透性增加的改变，可有一过性腹水(8.5%)。虫卵和组织反应构成嗜酸性和中性白细胞与脓肿的混合虫卵结节，主要见于肝脏、直结肠及其肠系膜，肝内结节多聚集在门脉循环周围，因此在汇管区最显著。偶可见于肝小静脉旁，此可解释急性期虫卵泛滥于门脉系统循环内通过肝而至肺引起粟粒样病变，严重可见于肾、小肠等。结直肠粘膜可见成堆黄白色结节，间有溃疡，肺内小动脉炎、心肌炎、全身淋巴结炎及视神经炎，都是虫卵结节所致。临床上尚有弛张热、咳嗽、肝脾轻度肿大、胸痛等。

　　血吸虫性肝硬化 慢性期 机体过敏反应捎退，由免疫反应和纤维组织增生替代，虫卵所引起的组织变化主要在肝脏和肠道，后者主要在直肠、乙状结肠，降结肠及升结肠次之，盲肠、阑尾和横结肠又次之，小肠病变罕见。在肝脏，虫卵沿门脉小分支散布，在其周围最多，肝实质细胞由于血供、营养受影响可有混浊肿胀、脂肪变性、萎缩坏死，引起肝功能失常，表现为白细胞减少，磺溴酞钠潴留，随汇管区假结节及纤维增生，逐渐形成门脉高压、脾肿大及脾功能亢进。肠壁和肠系膜纤维增生使结肠缩短变厚，肠系膜、淋巴结、肉芽肿纤维化、粘连缠结成块，乙状结肠镜检有溃疡、黄色结节、息肉、疤痕及狭窄。临床主要表现为慢性腹泻、粘液血便、贫血、消瘦、肝脾肿大、性欲减退、月经紊乱等。

　　血吸虫性肝硬化 晚期 由于虫卵在肝内大量沉积，特别定位于门静脉主支系的小分支静脉内，以及末梢分支内，引起门静脉干支系统，尤其是第第二、第三、第四级分支周围纤维化，即所谓干线型肝硬化(pipe-stemcirrhosis)。切面示门脉系各级干支周围有大小不一的白色纤维团块，纤维化严重者可引起干支管腔闭塞，这些团块的收缩使肝表面显示本病特征性的地图状沟纹，外观凸凹不平，分界不甚清楚，腹腔镜可见这种特征性的变化。虫卵阻塞处常有许多小血管增生，沟通阻塞的两端，病理切片见纤维组织中有这种血管瘤样结构，这些小血管可因内皮细胞增生而闭塞，从而加重纤维化。由于肝腺泡的主要血供来自门静脉小支，血供营养不良可致肝细胞萎缩、脂肪变性和非特异性变性。肝小叶有塌陷和纤维隔形成，但结节形成较肝炎肝硬化少见且并非每例都有。也有认为血吸虫病只引起肝纤维化，当血吸虫病与HBsAg阳性慢性肝病并存时可引起混合性肝硬化。进行性病变者还可见肝单个细胞坏死及碎屑样坏死，可能是T细胞的细胞毒反应所致。

　　鉴于上述病理表现，有汇管区纤维增生及门脉系干支型改变，晚期血吸虫病多有门脉高压，可发生食管、胃底曲张静脉出血，其脾肿大程度较肝炎肝硬化为 重。以往认为血吸虫性肝硬化在病理发生上属窦前性阻塞，但部分患者有结节增生，根据江绍基的资料，肝静脉后嵌入压也有增高，因此也有窦后阻塞的成分。血吸 虫性肝硬化与肝炎肝硬化不同之处在于，大部分为小结节性肝硬化，少数为混合性肝硬化，晚期营养不良可加重肝细胞的损害，出现腹水等肝细胞功能衰竭的表现，此外尚可有脾功亢进，此与门脉高压、脾淤血、血流减慢、单核，巨嗜细胞系统吞噬三系血细胞使之减低有关。脾切除或脾肾静脉分流术后，增加营养，全身情况可见改善，并恢复劳动力。晚期血吸虫病还有结肠癌变及垂体侏懦症。童年时反复感染、营养不良及肝脏代谢紊乱导致垂体、肾上腺、性腺、甲状腺等萎缩、变性、功能减低，影响骨骼及性器官发育，治疗后部分患儿会正常发育成长。

　　诊断依据：

　　1.病史有流行区及疫水接触史。

　　2.病原学诊断采取粪便沉淀孵化法，血清环卵沉淀试验，免疫酶标发测特异性IgM、IgG、IgE。过去普查采用皮内试验筛选。

　　3.免疫学检查用以评估患者的体液与细胞免疫功能。

　　4.超声慢性血吸虫病有其特征性超声表现，可见纤维网状图像，有长方形线形纤维结构，其他肝病少有这种现象。

　　5.乙状结肠镜检和直肠活检可见黄色小结这一特征性改变，急性期阳性率50%--75%，此外尚有不同程度的粘膜水肿充血。慢性期有斑状充血与苍白、浅溃疡，有时还见天花样凹陷多发性息肉及葡萄状肉芽肿。

　　6.肝活检可见汇管区嗜酸性脓肿、假结节及纤维增生，时可找见虫卵。

　　7.肝血流图反映门脉高压，它和肝炎肝硬化不同点是高：张波比例较高。主要波形为低平波，分别占55%与45%，后者能是肝内门静脉分支闭塞、动静脉短路，肝供血减少表现为低波，手术后低平波转变为高舒张波及正常波、高舒张波也转变为常波。肝血流图的各项指标，除舒张波波幅外，亦有明显改变，要是平均波幅增高，舒张指数降低，表明脾切除后肝血液循环改善。

　　8.CT 慢性和晚期血吸虫病可有肝内钙化，特别多见于肝右;叶，有地图样或线条状改变。晚期更有肝萎缩，肝裂增宽，肝缘不光整、凹凸不平及结节状突起，左右肝叶比 例失调，肝脾密度的改变，亦可视脾肿大及腹水，但最具特征性的是存在线条高密度影肝实质内有数量不等的线条状高密度影，有呈弧线状，有呈密集连接成网格状或环状，这与其病理特点干线型肝硬化，沿门脉分支增生的纤维呈树枝形分布有关。