感音神经性聋

根据导致听力障碍的不同，感音神经性聋可分为3类： 　　
1．遗传性聋：是继发于基因或染色体异常等遗传缺陷的听觉器官发育缺陷而导致的听力障碍。出生时已存在听力障碍者称先天性遗传性聋，出生的某个时期(多发生在婴幼儿期、期或青少年期)出现听力障碍者称为获得性先天性遗传性聋。多数遗传性聋为伴有部位或系统畸形的遗传异常综合征。如伴有骨骼畸形的下颌面骨发育不全综合征、颅面骨发育不全综合征，以小颌、舌下垂、耳畸形及进行性感音神经性聋为特征的佩吉特病等均属先天性遗传性聋；伴有眼部异常的先天性聋视网膜色素变性综合征，以性腺功能低下、共济失调及耳聋为特征的Richards-Rundel病等则属获得性先天性遗传性聋。 　　
2．非遗传性先天性聋指由妊娠期母体因素或分娩因素引起的听力障碍。病毒感染、产伤和核黄疸症为其发生的，母亲患梅毒、艾滋病或在妊娠期应用耳毒性等亦可导致耳聋。非遗传性先天性聋往往为双侧性重度聋或极度聋。
3．非遗传性获得性感音神经性聋，发病率占确诊感音神经性聋的90％以上，较常见的有性聋、突发性聋、噪声性聋、老年性聋、创伤性聋、病毒或细菌感染性聋、全身疾病相关性聋等。近些年的与实验研究表明，自身免疫反应、某些必需元素代谢障碍亦可引起耳蜗损伤，或作为感音神经性聋发生与发展的病理基础。分述如下。 　　
(1)性聋：是因抗生素、水杨酸盐、利尿类、抗肿瘤类等应用或应用发生的感音神经性聋。常见的耳毒性有：氨基甙类抗生素如链霉素、庆大霉素、卡那霉素、新霉素、妥布霉素等，多肽类抗生素如万古霉素，多粘菌素等，抗肿瘤类如氮芥、卡铂、顺铂等，利尿类如速尿、利尿酸等，水杨酸盐类、含砷剂、抗疟剂等。此外，酒精中毒、烟草中毒、磷、苯、砷、铅、一氧化碳中毒等亦可损害听觉系统。 性聋发生切机制尚楚。认为，中毒致聋除取决于种类、用药剂量、用药及途径等外部因素以外，与体内因素如家族、遗传、个体差异等亦有关。近年研究发现，母系遗传的对氨基糖苷抗生素的易感性与线粒体上的A1555G基因突变有关。线粒体DNA缺失突变、铁缺乏等体内因素的存在可增加机体对氨基甙类耳毒敏感性。性聋的组织病理学变化为：听毛细胞静纤毛倒伏、缺失，线粒体肿胀、变性，时听毛细胞与支持细胞完全破坏，螺旋器崩解，耳蜗—前庭神经以及螺旋神经节退行性变，可伴有前庭壶腹嵴、位觉斑损害。性聋以耳鸣、耳聋与眩晕为主，出用药中，亦发生于停药后数日、数周甚至数月。 　　
(2)突发性聋：突然发生的不明的感音神经性聋，多在三日内听力急剧下降。确切尚楚，目前认为与病毒感染、迷路水肿、血管病变和迷路窗膜破裂有关。我国有学者提出，铁代谢障碍是其发病的病理基础之一。)突发性聋的特征为：①突然发生的非波动性感音神经性听力损失，常为中或重度；②不明；③可伴耳鸣；④可伴眩晕、恶心、呕吐，但不反作；⑤除第Ⅷ脑神经外，无脑神经受损；⑥单耳发病居多，亦可双侧同时或先后受累，双侧耳聋则往往以一侧为重。时，应注意同梅尼埃病、听神经瘤及功能性聋等鉴别。常规应包括音叉试验、纯音测听、声阻抗测听、脑干听觉诱发电位、耳声发射等。约有2％的可在发病后2周内出现听力自然、或部分。 　　
(3)噪声性聋：指急性或强声刺激损伤听觉器官而引起的听力障碍。
(4)老年性聋：为伴随年龄老化(发生在60岁以上)而发生的听觉系统退行性变导致的耳聋，多因螺旋神经节细胞萎缩或耳蜗基底膜特性改变而致。老年性聋表现为双侧逐渐发生的高频听力损失，并缓慢累及中频与低频听力，伴高调持续耳鸣。常　　在噪声环境中语言辨别下降。纯音听力曲线为轻度至中度感音神经性聋，镫骨肌反射阈提高，纯音听力损失较重的相应频率区畸变产物耳声发射阈值提高或引不出。 　　
(5)创伤性聋：指头颅外伤、耳气压伤或急、声损伤导致内耳损害而引起的听力障碍。 　　
(6)病毒或细菌感染性聋：病毒或细菌感染性疾病如累及听觉系统，损伤耳蜗、前庭、听神经，或引起病毒性或细菌性迷路炎，均可导致单侧或双侧非波动性感音神经性聋。较常见的致聋感染有流行性脑脊髓膜炎、流行性腮腺炎、流行性感冒、耳带状疱疹、斑疹伤寒、猩红热、艾滋病、疟疾、伤寒、麻疹、风疹、水痘、梅毒等。往往在感染性疾病痊愈，才发现听力障碍的存在。
(7)全身疾病相关性聋：某些全身系统性疾病如高血压与动脉硬化、糖尿病、肾炎与肾功能衰竭、系统性红斑狼疮、甲状腺功能低下、高脂血症、红细胞增多症、白血病、镰状细胞贫血、多发性硬化、多发性结节性动脉炎等均可造成内耳损伤，导致感音神经性聋。 　　
(8)某些必需元素代谢障碍与感音神经性聋：目前认为，碘、铁、锌、镁等必需元素代谢障碍与感音神经性耳聋、耳鸣有关。