原发性甲状腺恶性淋巴瘤别名：原发性甲状腺何杰金病
(一)治疗
关于PTML的治疗原则至今仍有争议。早期许多学者主张手术切除。近年来随着对恶性淋巴瘤研究的深入，已证实淋巴瘤具有高度放射敏感性和化疗敏感性。手术切除在PTML治疗中的应用逐渐下降。甚至已降为仅作为活检的手段。在1950～1960年放射治疗兴起的年代，多数学者主张实行单一的放射治疗方案。随着20世纪80年代化疗药物的兴起，许多学者又主张化疗。近年多个前瞻性研究指出，联合治疗可能是原发性甲状腺恶性淋巴瘤的最适宜方案。Doria等分析11个系列共211例Ⅰ、Ⅱ期病人，发现总的复发率约30%;接受联合放疗化疗者则降至5.1%～7.7%，而局部复发率则由12.6%降至2.6%。因此指出，联合治疗明显有助于降低复发率而提高总的生存率。
目前关于PTML的治疗比较统一的认识有如以下方面：
1.若ⅠΕ、ⅡΕ期，原则上采取外科手术切除，方案为甲状腺切除或加颈淋巴清扫，不主张扩大根治术。术后辅以放疗或化疗。
2.若ⅢΕ、ⅣΕ期，原则上采取放疗联合化疗方案。当甲状腺肿块明显增大，有压迫症状时，可采用手术姑息切除，以解除压迫。必要时气管切开。
3.当FNAC无法证实诊断而必须开放活检时，可进行手术切除。术后根据分期，辅以放疗或联合放疗、化疗。
4.放疗剂量 一般为30～50Gy。放射部位主要采取区域淋巴结区和纵隔区。
5.化疗方案 一般选用CHOP(环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和Pred)加上博来霉素、或甲氨蝶呤，或多柔比星(阿霉素)方案，平均周期为6个疗程。
6.治疗后常见并发症
(1)放射性食管炎、皮肤红疹等，后期可发生心肌炎、限制性心包炎。
(2)化疗引起的骨髓抑制，病毒性肺炎(博来霉素)。
(二)预后
已证实，中度恶性的、或低度恶性的PTML、或合并HT者预后较好。而肿瘤的生物行为状态、治疗方案和纵隔受累明显影响预后。Ⅲ、Ⅳ期，纵隔有转移者预后差。而年龄、性别、乳酸脱氢酶、肿瘤大小和呼吸道受压等情况，以及有无“B”症状对预后影响不明显，但病人的病理分期、免疫状态及肿物生物行为状态是影响PTML，预后的重要因素。
PTML治疗后总的生存率为50%～70%。临床各期的5年生存率分别为Ⅰ期80%、Ⅱ期50%、Ⅲ期和Ⅳ期低于36%。治疗后复发大多数在4年内，死因多为恶性淋巴瘤进展性急变以及腹腔实质脏器转移。
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