原发性甲状腺恶性淋巴瘤别名：原发性甲状腺何杰金病
原发性甲状腺恶性淋巴瘤
(一)发病原因
PTML的病因至今尚未完全明确，可能与病毒感染、免疫缺陷等因素有关。
文献报道，PTML40%～85%可同时合并慢性淋巴细胞性甲状腺炎(Hashimoto’s thyroiditis，HT)。目前认为，HT的发病因素，可能由于呼吸道病毒感染，导致机体免疫反应而发生。这间接证明PTML可能存在同样的发病因素，但两者的关系至今仍未阐明。究竟是甲状腺淋巴瘤中的淋巴细胞浸润导致了HT的发生，还是由于甲状腺炎中的淋巴细胞长期慢性刺激，诱导了PTML的发生?相信对两者的关系的阐明，必将有助于发现PTML的发病原因。
(二)发病机制
PTML绝大多数是B细胞来源的非霍奇金氏淋巴瘤，偶可见T细胞来源。以往的甲状腺小细胞癌目前已统一归为PTML。PTML通常为中度恶性的弥漫性大细胞淋巴瘤，已证实其中69%主要为黏膜相关性淋巴样组织来源的淋巴瘤。黏膜相关淋巴样组织(mucosa associated lymphoid tissue，MALT)是指病理免疫学证实的一组具有相似分布特点及生物学行为的淋巴组织，主要位于胃肠道、肺支气管、咽黏膜层。与其相关的免疫活动主要位于黏膜，具有典型“淋巴细胞循环”现象。甲状腺为循环淋巴细胞优先落户的MALT器官，PTML多数具有MALT淋巴瘤的特点。
1.病理分类 沿用NHL组织病理学分类，Working Formulation分类如下：
(1)高度恶性(低分化)：大细胞免疫母细胞性;淋巴母细胞性;无分叶小细胞性。
(2)中度恶性(中度分化)：弥漫性，分叶细胞;弥漫性，混合大、小细胞;弥漫性大细胞。
(3)低度恶性(高分化)。
2.临床分期 沿用Ann Arbor分期。
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