原发性甲状腺恶性淋巴瘤别名:原发性甲状腺何杰金病
PTML的临床表现常有:
1.常发生于中老年人,其中约23%亦可发生于小于40岁年轻人。患病人群平均年龄约59岁。
2.女性病人多于男性,男女比例为1∶2.7。
3.病人常表现为甲状腺短期迅速增大,并可出现气管、喉部受压症状。文献报道甚少有发热、夜汗、体重明显减轻等所谓“B”症状。
4.多数病人就诊时可触及甲状腺肿块,肿块大小不等、质地硬实,常固定,活动度差。可累及局部淋巴结及邻近软组织,40%可出现颈部淋巴结肿大。
5.30%的病人伴有言语不清。
6.20%病人出现声嘶,10%出现呼吸困难,7%伴有甲状腺功能低下表现。
7.远处转移多见于纵隔,可见骨、脾脏侵犯。
临床诊断PTML,有一定困难。术前诊断率低于50%。近年随着影像技术及诊断技术的进步,术前诊断率有较大的提高。
1.临床上如出现下列情况应该高度怀疑本病:
①甲状腺肿块短期迅速增大,同期伴颈部淋巴结肿大。
②早期即出现声嘶、呼吸困难。
③体检胸部X光片提示纵隔增宽,气管受压。
④病人既往有HT病史。
⑤甲状腺功能检查提示TG、TM明显升高。
2.辅助检查 血常规、骨髓穿刺、全身骨扫描等可排除血液疾病;细针穿刺抽吸细胞学检查(FNAC)、活组织病理检查可明确诊断;X线检查、CT扫描、B超等,有助于发现转移病灶。
治疗前必须排除甲状腺良性结节,如腺瘤、结节性甲状腺肿、常见类型的甲状腺癌以及甲状腺炎。必要时采取FNAC及相关的免疫学指标检测,可基本上予以排除。
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