耳硬化症

1.病因不清。进行性听力减退，伴耳鸣。多发生于青春期，先发于一侧，怀孕期加重。可有韦氏误听，有轻度眩晕。常有家族史。
2.检查：鼓膜较薄或正常，可以SchwArtze征(透红征)，咽鼓管通畅。
3.早期为传音聋，听力曲线以低频下降为主，中期曲线平坦，骨导曲线有CArhArt切迹(Y切迹)，晚期为混合性聋。Gelle氏试验阴性。
4.声阻抗测听法显示声顺降低，鼓定曲线呈As型，镫骨肌反射消失。
5.乳突X线摄片显示气化良好，X线多轨迹断层摄片可显示骨迷路壁硬化源。
对主诉缓慢发生、逐渐加重的双侧不对称传导性聋或与年龄不相符合的感音神经性聋，伴低调耳鸣、威利斯听觉倒错和眩晕等症状者，如有阳性家族史，应考虑耳硬化。
对病史、家族史、主要症状、临床体征与听力学检查结果进行综合分析，典型病例可确诊。

镫骨性耳硬化需与听骨链中断、先天性听骨链固定或畸形、粘连性中耳炎、分泌性中耳炎以及不伴鼓膜穿孔的鼓室硬化症等中耳病变鉴别。耳蜗性耳硬化需与听神经瘤、梅尼埃病以及其他原因引起的感音神经性聋鉴别。