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先天性肾病综合征别名：先天性肾病综合症

先天性肾病综合征

先天性肾病综合征(congenital nephrotic syndrome，CNS)指生后3个月内发病的肾病综合征，具有儿童型肾病综合征一样的临床表现，即出生时或出生后3个月内出现大量蛋白尿、高度水肿、高脂血症及低蛋白血症等，按病因通常分为遗传性肾病综合征和非遗传性肾病综合征两大类。

小贴士

病变部位：: 腰部生殖部位

就诊科室：: 内科

典型症状：: 低蛋白血症肾间质受损尿内出现蛋白及管型肾区压痛和叩痛肾缺血隐性水肿肾阴虚血尿水肿肾病综合征蛋白尿其他症状肾前性肾功能不全皮质激素升高等渗尿低分子蛋白尿腹水

检查项目：: 血清甲状腺素结合前白蛋白选择性蛋白尿指数因子VIII/因子IX促凝活性蛋白电泳尿液分析血清尿素氮酚红排泌试验 β血小板球蛋白和血小板第4因子肾脏切片选择蛋白指数（SPI）

混淆疾病：: 先天性无转铁蛋白血症老年人肾病综合征

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