原发性硬化性胆管炎别名：闭塞性胆管炎

原发性硬化性胆管炎 的检查：

血清铜（Cu2+,Cu) 经皮肝穿胆道引流（PTD） 术后经T形管胆道造影 静脉胆囊、胆道造影 肝胆动态显像 癌抗原19-9（CA19-9） 胆道造影

血生化学检查可显示梗阻性黄疸多项指标异常，血清总胆红素增高(在同一患者的不同时期会有很大波动)，碱性磷酸酶明显升高，且治疗后不易下降至正常水平。血清转氨酶轻度或中度增高。血常规检查除在出现胆管炎时白细胞增高明显外，还可发现淋巴细胞增多，或偶可出现不正常淋巴细胞或嗜酸性粒细胞。免疫学检查部分病人的免疫球蛋白、抗核抗体、抗平滑肌抗体升高。45%病人IgM升高，75%病人血浆铜蓝蛋白增多及尿铜排出增加。但抗细胞线粒体阴性。HLA-DRW52a抗原阳性可达100%。部分病例肾功能有一定损害。
1.胆道造影检查 是PSC确定诊断和病变范围最具说服力的方法，包括ERCP、PTC、术中胆道造影和经T管逆行胆道造影等。其中以ERCP最具优点，不仅可理想显示肝内、外胆管形态变化，还可显示胰管病变等。检查时经ERCP用的导管进一步插至胆囊管以上方能得到肝内胆管的详细资料，为此常需应用球囊阻断技术加以协助。PTC仅半数成功率，多用于ERCP失败者，或已行胆道空肠吻合术后病例。术中胆道造影、经T管逆行胆道造影适于施行手术治疗术中或术后协助确诊。PSC胆道显影特征为：
①病变部位胆管呈不规则的多发性狭窄，而胆管黏膜表面光滑;
②狭窄病变呈局限性或弥漫性，也可呈节段性改变;
③狭窄胆管近端轻度扩张;
④病变累及肝内胆管时，可见肝内胆管分支减少，僵硬变细似枯树枝状或串珠状、半球状扩张，内径2～3mm。约80%病例肝内、外胆管同时受累，20%仅累及肝外胆管，胆总管(CBD)内径小于4mm，壁显著增厚，胆系无结石和肿瘤征象。胆囊受累时则胆囊壁厚，功能减退或消失。当胆道造影证明存在肝内或肝外胆管狭窄，且无证据证明非PSC时,PSC的诊断即可成立，故典型的放射学改变被确认是PSC诊断的金标准。
2.B型超声检查 由于内镜逆行胆道造影和经肝胆道造影是侵袭性检查手段，B型超声技术已成为对PSC进行诊断的一种非侵袭性替代方法。虽然超声本身不能确诊PSC，也不能排除PSC，但对筛选PSC可疑患者确定进一步的损伤性检查，以及鉴别诊断上可能有较大帮助。典型的B超声像学为：
①胆管管腔明显狭窄，多呈均匀一致，一般为4mm，在节段性或局限性PSC可见扩张胆管;
②胆管壁明显增厚，一般为4～5mm;
③肝内胆管回声增强;
④累及胆囊可见壁增厚，功能减弱;
⑤声像图无结石及肿瘤。学会识别PSC在超声波中的表现是非常重要的，对以上声像图的准确判断取决于超声波医师临床实践的经验。
3.磁共振胆道造影(MRC) 胆管树显像技术在诊断PSC中有帮助作用。数个肝叶内不与中心胆管相连的外周胆管的轻度扩张是PSC的MRI征象，但因MRC空间分辨力受限，难以像ERCP或PTC发现微小程度胆管狭窄和扩张，降低其在揭示胆管狭窄中的作用。
4.99mTc-DISIDA扫描 用99mTc标记的二异丙基氨甲酰亚胺乙酰乙酸行胆道闪烁造影是一种对PSC可疑患者的非侵袭性检查。静脉注射后，连续γ照像，因为肝实质廓清的延迟，借以确定主胆管不同分支的阻塞，显示肝内扩张胆管和肝内、外胆管狭窄部位及程度，分辨力低是其缺点。
5.CT 可显示PSC患者肝内胆管的扩张和变形。若CT显示胆管树不规则分支或局灶性扩张，则提示PSC的可能。
6.肝脏组织学检查 大部分PSC患者肝脏活检中都可以看到组织学的异常。常见的组织学异常包括：外周胆管纤维化和炎症、水肿和纤维化，胆管和小导管(ductule)的局灶性增殖，局灶性胆管阻塞和缺失，铜沉积和胆汁淤积。典型的表现为外周胆管同心圆样纤维化，伴有或不伴有肝门部胆管的增生，但这些改变仅在楔形活检中可见，而细针穿刺时很少能见到。