原发性硬化性胆管炎别名：闭塞性胆管炎

(一)治疗
1.治疗选择
(1)弥漫型，胆管内腔<4mm，无论黄疸是否严重，皆宜选用非手术治疗方法。有适当条件时，宜行肝移植术，避免无效的手术处理。
(2)局部型、节段型，肝外胆管>4mm，黄疸严重者，可行手术治疗。
(3)胆管完全闭塞或长期梗阻性黄疸，造成肝功能不良而出现腹水、水肿者，可先行非手术治疗，效果不显著时可进行手术探查，但预后不良。
(4)手术后可采用中西医结合方法治疗，以巩固疗效。
(5)随着治疗内镜技术的发展，其在治疗原发性硬化性胆管炎上的应用越来越广泛。
2.药物治疗
(1)免疫抑制药：皮质激素已被广泛用于原发性硬化性胆管炎的治疗，如泼尼松(强的松)40～60mg/d，连服数周至数月后疗效明显。皮质激素不仅能抑制炎症反应，减轻胆管壁纤维化，而且具有直接利胆、减轻黄疸的作用。有人报告低剂量甲氨蝶呤(氨甲蝶呤)治疗原发性硬化性胆管炎有效。Mayo临床中心对新一代免疫抑制药(环胞素A)的研究也取得了进展。
(2)利胆药：考来烯胺(消胆胺，Cholestyramine)具有胆盐结合作用，能缓解病人的皮肤瘙痒，但不能改变其病理过程。也有报告服用熊去氧胆酸，以抑制胆固醇的生物合成，且与卵磷脂结合形成一种混合晶体，使过饱和的胆固醇可溶性增加，改善胆汁的流动性。
(3)抗生素：当病人出现胆管炎，腹痛、发热等情况时，应加用抗生素治疗，但多不主张长期使用。
(4)青霉胺：因促进尿铜的排泄而起治疗作用(有研究发现原发性硬化性胆管炎的病人肝内铜水平增高)，但其确切疗效仍有待进一步证实。
(5)抗纤维化药物：秋水仙碱具有抗纤维发生、抑制胶原合成的作用，对肝硬化有较好疗效，故有人试用于治疗原发性硬化性胆管炎。但病例尚少，难以作出结论。
3.中医疗法 早期以清热利湿为主，中期以活血化瘀为主，晚期以健脾利水为主。方剂以复方茵陈汤加减，常用药物如下：
①清热利湿：茵陈、金钱草、红藤、龙胆草、丹皮、黄芩、芒硝等。
②活血化瘀：赤芍、桃仁、红花、丹参、蒲黄、五灵脂、山甲、皂刺、三棱、莪术、大黄等。
③理气开郁：柴胡、元胡、木香、厚朴、枳实、莱菔子、青皮、杭芍等。
④健脾扶正：党参、白术、当归、枸杞子、沙参、麦冬、石斛、神曲、鸡内金等。
4.手术治疗
(1)胆管扩张支撑引流术：对于较长节段胆管狭窄、又不能切除病变部位者，可行胆管内置管支撑或U形管引流。若主要是肝外胆管弥漫性狭窄，手术时在切开胆总管之后，以Bakes胆道扩张器沿胆管向上、下方向逐步扩张(包括对Oddi括约肌的扩张，扩张时应渐次、缓慢地进行，不能过分用力以致胆管破裂及伴行血管出血)，然后放置T形管支撑引流。若伴有肝内胆管的改变，则向上逐步扩张，直至能经肝表面放一U形管引流。初时经肝的引流外径不宜过粗，因为放置困难及可能因过度扩张而导致肝内胆管破裂和出血，应先放置较细的导管，以后每隔3个月更换导管，逐渐增大导管的管径，导管至少放置1～2年，甚至终身带管。
(2)胆肠吻合支撑引流术：根据病变部位和狭窄情况，选择各种形式的胆肠吻合术，并经吻合口放置内支撑或经肝引流管。
(3)胆管狭窄段切除，胆管端-端吻合或狭窄段切开成型，带血管蒂的胆囊瓣、圆韧带或空肠瓣修补术。适用于肝外胆管节段性狭窄而狭窄以上肝内胆管病变较轻者。
(4)胆管内膜剥出术：以便增加胆管内径，但技术上比较困难。
(5)原位肝移植：有持续性黄疸合并胆汁性肝硬化，或属于弥漫型原发性硬化性胆管炎，不能用上述手术方法纠正者，采用肝移植可能有长时间治愈的希望。匹茨堡大学和Mayo医学中心1981～1990年间为216例成年人原发性硬化性胆管炎病人施行肝移植术，术后观察时间为34±25个月。为评定肝移植术的结果，将其与原发性硬化性胆管炎的自然过程数学模型(Mayo Model——由426例原发性硬化性胆管炎病人的血清胆红素、脾大、肝脏组织学改变作为变量而得出的模型)进行比较，结果在手术后半年时，肝移植术后的Kaplan-Meier生存概率已经高于Mayo Model的预测值，至5年时则更为明显，而在病情严重的病人，则其差别更为显著。
(6)门体静脉分流术：合并门静脉高压者，应适当使用门体分流术。因门静脉高压症时肝门处的门静脉血管网怒张、压力高，手术时常发生大量出血而难以进行，故可采用分期的手术方法。如病人的情况尚好，可一期行门体分流术及胆管外引流术，以降低门静脉压力和减轻黄疸，3～6个月后再行彻底的肝门部胆管手术。如病情较重，可首先行胆管减压术以缓解肝功能损害和减轻黄疸，6个月后行门体分流术，再3个月后行肝门部胆管手术。
5.内镜治疗 近10年来，各种内镜治疗方法有了很大的进展，针对原发性硬化性胆管炎来说，它在缓解阻塞症状、改善生化功能及预防胆管炎发作等方面均有效果。相对于手术治疗，它有几个优点：手术相对简单;诊断的同时可以进行治疗;用一种方法扩张多处狭窄;能重复治疗，对病人危险性小。但当病情发展到了晚期，出现肝硬化、门脉高压、肝性脑病时，通常不适宜做内镜治疗，除非是为了在肝移植前暂时缓解阻塞和改善肝功能。内镜的长期疗效有待更多的随机试验来证实，但就目前的临床报道来看，这一引流技术可以延缓原发性硬化性胆管炎的病程，为病人提供更好的生活质量。目前，常用的内镜治疗方法有：
(1)内镜下乳头肌切开术：一般来讲，这种方法常结合其他内镜治疗。乳头肌切开是为了便于插入导管、扩张气囊或内支撑管。单独乳头肌切开仅用于那些狭窄明显、导丝不能通过或无法扩张放置内支撑管的病人。
(2)胆道狭窄的内镜下扩张：应用气囊导管做内镜下扩张治疗原发性硬化性胆管炎首次报道于1983年。现有的气囊导管由于采用了新的耐高压材料，可使用高达30个大气压的压力进行扩张。另外，也可使用分级同轴扩张导管进入胆道进行扩张。其直径最大可达12F。这类扩张导管最适用于狭窄明显、气囊导管无法通过时，先用扩张导管进入狭窄部位，再引入气囊导管，可使狭窄部位达到最大限度的扩张。一般来说，由于原发性硬化性胆管炎的长期严重纤维化，扩张后狭窄再发生率很高，多数学者认为在扩张后宜放置内支撑管数月以维持管腔通畅。
(3)经乳头内镜下放置内支撑管：自1980年以来，内镜下放置内支撑管已成功地用于缓解恶性胆道梗阻，并逐渐用于其他良性胆道狭窄包括原发性硬化性胆管炎。放置内支撑管时要选用大直径(10～12F)管以保持狭窄部位最大限度的扩张，并可防止阻塞。术后常规应用数天抗生素。一般在术后3～6个月，病人再次阻塞或黄疸症状时，需及时更换支撑管或进行气囊扩张。尽管有人认为放置内支撑管会增加胆管炎的发生率，但在高度狭窄的部位插入支撑管以防止慢性狭窄的产生，同时配合使用抗生素，在术中和术后一段时间内胆管炎发生的机会是不多的。
(4)胆道灌洗：通过内镜在胆道放置引流管(如鼻胆管)，用皮质激素盐水和抗生素盐水交替灌洗，对部分病人也有不错的疗效。可能是因为这部分患者胆道狭窄的原因并非是重度的纤维化，而是水肿、炎症和溃疡，通过灌洗可起到减少炎性渗出和抗炎的作用。一组采用鼻胆管灌洗、狭窄扩张和插入支撑管相结合方法，随访了42例病人(平均4.3年)，除2例后来发现合并胆管癌而疗效不明显外。虽然灌洗治疗取得可喜的效果，但在技术上还是有些缺陷。首先疗程较长(一般要14周)，可能产生感染并发症;其次外引流使胆汁丢失，扰乱肝肠循环。
(二)预后
PSC的自然病程从6个月～15年，从发现症状到死亡平均为7年(6个月～15年)。最近有报道75%的PSC患者可存活至诊断后9年。但在有症状的PSC患者中近半数平均在6年之后发生肝功能衰竭或必须选择肝移植术。而文献报道无症状的PSC通常在临床随诊3年以上才表现出症状，约31%的患者最终导致肝功能衰竭或须行肝移植术。有人认为无症状的PSC的实际病程可能与有症状的PSC相同，因为许多无症状的PSC常常在发现时已经伴有肝硬化和门脉高压症。肝功能衰竭及其并发症，以及继发胆管癌，是PSC晚期病死率增加的常见原因。
总之，PSC至今仍属肝胆疾病中预后很差的病种，目前其病因仍不清楚，在临床方面仍然缺少有效的处理手段。然而，由于肝移植技术的成熟与推广，给PSC中晚期患者带来了福音。国外有文献报道，PSC患者接受肝移植术后效果较好，在肝移植长期存活者中例数占居首位。