腹胀

　　1.胃肠道积气

　　(1)内科性：小儿各器官系统都处于发育阶段功能还很不完善对外界的依赖性强，并容易因受外界的影响而发生疾病如临床上常见由于各种原因引起患儿哭闹而导致吞咽过多气体发生腹胀喂养不当、消化不良也是引起腹胀的常见原因。各种原因引起的肠道感染、腹腔内感染也可能引起腹胀。重症的全身或局部感染如败血症肺炎脑炎及各种原因引起的中毒性休克等，均可能引起自主神经系统功能紊乱和胃肠道的微循环障碍而出现腹胀便秘也是引起腹胀的常见原因腹胀患儿腹部叩诊呈鼓音内科性腹胀一般不伴有胃肠型、腹部压痛与肌紧张等。腹胀伴呕吐大量胆汁或呕血便血要注意到外科情况

　　①生理性积气：正常小儿出生后胃肠道逐渐充气，并在整个新生儿及小婴儿期全消化道均处于一定程度的充气状态称为生理性积气临床上表现为一定程度的腹部膨隆(腹胀)以后随着年龄增大气体逐渐减少，腹部趋于平坦。

　　诊断要点：

　　A.腹胀：为全腹均匀胀气腹胀程度与年龄有关新生儿期较为明显，随年龄增大腹胀程度逐渐减轻。

　　B.一般见不到肠型及蠕动波但新生儿特别是早产儿及营养不良儿因腹壁薄常隐约可见到肠型触诊腹部柔软，叩诊呈鼓音，无肠鸣音亢进。

　　C.小儿一般情况良好，无异常的哭闹及排便异常等

　　D.影像学检查：如临床医师能够把握情况，应尽量避免。

　　E.本症需要鉴别的疾病主要有：喂养不当消化不良、肠道感染及一些外科疾病引起的腹胀等。

　　②喂养不当：新生儿及小婴儿饱食后出现上腹部胀满或中度以下的全腹胀，而患儿一般情况良好不应视为病理情况但也应适当控制饮食量根据小儿消化能力的逐渐增强添加副食，防止出现消化不良等情况。此外喂养方法不当如人工喂养时奶瓶过于水平位小儿吸吮时随奶吞入大量空气，也可出现腹胀甚至引起呕吐应予以注意

　　③哭闹吞咽气体：新生儿及小婴儿经常哭闹，导致吞咽大量气体即可出现腹胀。哭闹有时属于生理性，因排尿排便前发憋或排尿、排便后未及时更换尿布引起的不适所致，也有时因干渴、饥饿作为求食的表示。各种疾病和身体的不适也可以引起患儿哭闹此时，可因胃内充气多而表现为上腹胀，也可为全腹均匀胀气。腹胀程度常与哭闹程度有关生理性的哭闹原因解除后哭闹停止腹胀也减轻还应注意排除发热咳喘、大便性状异常等可能的病理性原因。

　　④消化不良：消化不良是新生儿及婴幼儿最常见的消化系统疾病之一，可因患儿消化功能不成熟、机体内某种物质的缺乏或喂养不当所引起临床表现主要是腹泻及大便性状异常，也常伴有不同程度的腹胀

　　⑤胃肠道感染：胃肠道感染也是小儿常见的消化系统疾病临床表现主要是腹泻发热及腹胀。

　　⑥便秘：大便干硬，排便间隔时间延长或出现排便困难称之为便秘，便秘是小儿常见的临床表现之一本症可由多种原因引起

　　A.最常见的非器质因素有：

　　a.食物成分不当：如牛乳中的酪蛋白及钙质多于人乳故人工喂养儿发生便秘者较多大龄儿偏食所致食物中含纤维素太少也会发生便秘。

　　b.胃肠道功能失调：也为常见的原因。生活不规律、缺乏按时排大便的训练，未建立起良好的排便条件反射可导致严重而顽固的便秘

　　c.精神因素：如突然的精神刺激环境或饮食习惯的改变也可以导致便秘。

　　此外，一些胃肠道神经系统的先天性发育异常或缺陷内分泌障碍及直肠肛门的局部病变均可以引起便秘。严重便秘多伴有腹胀。

　　B.诊断要点：

　　a.腹胀：均表现为全腹胀。腹胀的轻重常与便秘程度有关但也有很多病例不成正比。由于病因不同可在任何年龄发病病程可急可慢，但大多为慢性过程

　　b.其他腹部体征：便秘严重时可伴有肠型，下腹(尤其左下腹)常可触及干硬的粪块。一般无肠鸣音亢进

　　c.肛门指诊：是简单而方便的检查手段常可触及直肠内干硬的粪块有时可诱发排出气体而无明显肛门括约肌的紧缩感要注意排除肛裂和直肠、肛门狭窄

　　d.排便间隔时间延长：是每个患儿均有的症状常可延迟到3～7天或更长时间排一次大便但干硬的大便性质对诊断更为重要

　　e.病史仔细询问病史：注意喂养、饮食及可能存在的条件因素等

　　f.钡灌肠检查：部分病程较长而症状严重患儿可以实施。除需要与先天性巨结肠直肠肛门狭窄等疾病鉴别外，还可能发现部分患儿的乙状结肠冗长发生于骶前的脊膜膨出和隐性畸胎瘤也可通过钡灌肠提示诊断

　　g.其他辅助检查：直肠肛管测压、直肠黏膜的酶组织化学检查等主要与先天性巨结肠及其类缘病进行鉴别

　　h.本症需要鉴别的疾病：主要有先天性巨结肠及其类缘病、乙状结肠见长、骶尾部隐性畸胎瘤肛裂直肠肛门狭窄及甲状腺功能低下等内分泌疾患。

　　(2)外科性：外科疾病导致腹部胀气最多见的是各种原因引起的消化道梗阻在生后早期发病者常为发生于各个部位的先天性消化道畸形，尤以闭锁及狭窄最为多见。还有部分疾病是由于神经系统发育异常导致的功能性肠梗阻(如先天性巨结肠)因病变器官所处消化道的位置不同发生腹胀的形式、部位程度及伴有的其他临床表现也有所不同。高位梗阻仅上腹部胀，甚至无腹胀(将消化道内容物及气体吐出)，低位梗阻则必定表现为全腹胀。高位梗阻呕吐发生时间一般较低位早有些腹胀为先天性消化道畸形引起的继发性病变如先天性肠旋转不良合并中肠扭转、坏死、穿孔出现气腹和弥漫性腹膜炎所表现出的腹胀。大龄儿所出现的外科性腹胀除先天性因素外，更多为感染或手术后遗的粘连性肠梗阻及蛔虫性肠梗阻等。任何年龄小儿腹腔感染均可引起肠麻痹而出现腹胀对腹胀患儿还要注意伴随症状和体征如：呕吐、便秘、呕血便血肠型、肠鸣音情况及有无呼吸困难等，因其可能会对诊断提供很大帮助。

　　①先天性肥厚性幽门狭窄：先天性肥厚性幽门狭窄主要是由于幽门环肌肥厚、增生。引起幽门部管腔狭窄，导致胃的输出道不全性梗阻本症常于新生儿期发病，发病率为1‰～3‰;男性明显多于女性约为4∶1～5∶1。病因尚无定论有先天性肌肉发育异常神经发育异常遗传及内分泌因素等假说因梗阻部位较高故仅表现为上腹部胀。

　　诊断要点：

　　A.腹胀、胃型及胃蠕动波：上腹部胀，并常于进食后出现胃型及自左向右推进的胃蠕动波下腹部平坦而柔软

　　B.呕吐：多在生后2～3周开始出现进行性加重，可呈喷射状。呕吐物为乳汁及(或)凝乳块，呕吐严重者可吐咖啡色物，但绝无胆汁。吐后仍有强烈的求食欲望

　　C.腹部肿块：在右上腹触及橄榄样肿块是本症的特有体征。常于腹直肌右侧肝缘下触及软骨样硬度并有一定活动度。

　　D.体重不增或下降尿及大便量减少。严重者可出现脱水及电解质紊乱常因吐出大量胃液致低氯性碱中毒晚期患儿也可以表现为代谢性酸中毒

　　E.X线检查：个别诊断有疑问的病例可做钡餐典型征象为：幽门管细长(特别是长度>1cm)鸟嘴征蕈征胃蠕动波增强及胃排空延迟等

　　F.B超检查：近年应用于临床，可以探查到幽门部增厚的肌肉及喂水后胃排空受阻因其避免了放射线损伤，而有取代钡餐检查的趋势。

　　G.本症需要鉴别的疾病主要有：幽门痉挛胃扭转、食管裂孔疝及喂养不当所引起的呕吐等

　　②十二指肠闭锁与狭窄：十二指肠闭锁与狭窄可发生在任何部位但最多见于十二指肠乳头的稍远侧且以膜式闭锁与狭窄最为多见闭锁及严重狭窄者常于生后早期发病轻者也有到儿童期才来就诊。发病率为0.1‰～0.25‰，女性略多于男性曾有人提出本症是由于胚胎期十二指肠部位的腔化过程出现障碍但难以解释为何有高达50%的伴发畸形，目前更倾向于本症的病因与胚胎期全身发育障碍有关伴发畸形主要有：肠旋转不良、环状胰腺21-三体综合征及先天性心脏病等。因为梗阻所致胃及十二指肠内气体及液体滞留，所以常表现为上腹部胀

　　诊断要点：

　　A.腹胀：常表现为上腹胀有时可见到胃型及胃蠕动波尤其是大龄儿。呕吐严重者也可以不出现腹胀

　　B.呕吐：十二指肠闭锁及严重狭窄于生后1～2天即可出现症状。呕吐频繁而剧烈多含大量胆汁个别患儿因梗阻位于十二指肠乳头近端不出现胆汁，却可能含有咖啡色物。轻度狭窄呕吐发生晚且不严重。

　　C.闭锁者不排胎便或仅排少量灰白色物狭窄患儿则常有正常胎便排出

　　D.黄疸：有作者报告新生儿期发病者约50%出现黄疸，原因尚无满意解释。

　　E.营养不良、贫血和发育障碍：常出现在诊治较晚的大龄儿

　　F.X线检查：为确诊的重要手段腹立位平片有助于诊断，典型表现为“双泡征”，即扩张的胃泡及稍小的十二指肠泡余腹部一片致密或生理积气明显减少钡餐常用于十二指肠狭窄的诊断，可见梗阻近端十二指肠的扩张及强力收缩，却仅有少量钡剂缓慢通过梗阻点只有当不能除外肠旋转不良时才选做钡灌肠

　　G.本症需要鉴别的疾病主要有：肠旋转不良、环状胰腺及先天性肥厚性幽门狭窄等。

　　③环状胰腺：环状胰腺是指胰头部胰腺组织呈环状或钳状生长压迫十二指肠降段，并引起该部梗阻。本症常于新生儿期发病但总的发病率很低，有报告为0.17‰，性别差异不大病因尚无定论，有胰腺始基组织增生肥大、腹侧始基右叶尖端固定、腹侧始基左叶存留及潜在胰芽融合停滞等学说。本症有50%以上伴发21-三体综合征、肠旋转不良、先天性心脏病等其他畸形因梗阻部位高，故也常表现为上腹部胀

　　诊断要点：

　　A.腹胀：仅表现为上腹胀，有时可见到胃型及胃蠕动波，呕吐严重者也可以不出现腹胀此点与十二指肠闭锁及狭窄极为相似

　　B.呕吐：出现时间和呕吐量视梗阻程度而定于新生儿期发病者常表现为高位完全性肠梗阻。因梗阻多在十二指肠乳头远端，故呕吐物常含有黄绿色胆汁

　　C.胎便排出：一般正常

　　D.脱水电解质紊乱体重下降等：可出现在病程较长，诊治延误者

　　E.X线检查：为重要的诊断手段。腹立位平片常表现为“双泡征”钡餐也较常应用，可见梗阻近端十二指肠扩张强力收缩及少量钡剂通过。但此点与发生在该段的十二指肠狭窄及闭锁难以区别。

　　F.本症需要鉴别的疾病主要有：十二指肠闭锁及狭窄、肠旋转不良及先天性肥厚性幽门狭窄等

　　④先天性肠旋转不良：先天性肠旋转不良是指在胚胎期肠管发育过程中中肠以肠系膜上动脉为轴心的旋转运动发生障碍，使肠管位置变异和肠系膜附着不全导致十二指肠受压而出现高位肠梗阻症状。本症常在新生儿期发病，发病率约为1.7‰男性略多于女性。本症有时表现为上腹部胀发生中肠扭转、肠坏死可出现全腹胀

　　诊断要点：

　　A.腹胀：有时表现为上腹胀甚至出现胃型及蠕动波中下腹平坦或凹陷，也可无阳性体征。但当出现中肠扭转肠坏死等并发症则转变为全腹胀伴全身情况恶化

　　B.呕吐：一般在生后3～5天开始出现间断性胆汁性呕吐。大龄儿发作的时间间隔较长

　　C.胎便排出：大多正常当合并中肠扭转时可出现血便

　　D.其他腹部体征：一般腹部柔软肠鸣音正常或减弱当合并中肠扭转及肠坏死时除腹胀外还伴有腹部压痛、肌紧张及肠鸣音消失。

　　E.X线检查：典型腹立位平片显示肠管充气减少偶可见“双泡征”也可以是正常表现当合并中肠扭转肠坏死时可出现腹腔渗液不均匀的肠管充气及肠间隙增厚。钡灌肠可显示盲肠及升结肠位于右上腹中上腹或左侧腹，具有确诊意义

　　F.B超检查：近年始应用于临床，可显示肠系膜上动静脉的关系异常，尤其在合并中肠扭转时可发现血管的相互缠绕称为“螺旋征”

　　G.本症需要鉴别的疾病主要有：十二指肠狭窄及闭锁、环状胰腺，合并肠扭转时应与坏死性肠炎、新生儿出血症鉴别，大龄儿需要与肠系膜上动脉压迫综合征相鉴别。

　　⑤空回肠闭锁与狭窄：空、回肠闭锁与狭窄是引起新生儿肠梗阻较常见的先天性消化道畸形之一。闭锁明显多于狭窄，发生在回肠部位的闭锁多于空肠，其次是十二指肠结肠闭锁极少见。本症发病率为0.33‰～0.66‰男性略多于女性其病因已被大多数人认可。即由于肠扭转肠套叠、血管畸形及炎症等病变引起胎儿肠管血运障碍，导致肠管坏死和(或)穿孔经修复后形成该段肠管的闭锁或狭窄根据病变情况的不同而表现出不同部位和程度的腹胀。

　　诊断要点：

　　A.腹胀：空肠闭锁常表现为中上腹胀回肠闭锁则表现为全腹胀，较轻程度的肠狭窄腹胀程度也轻。一旦发生肠穿孔，腹胀突然加重患儿全身情况恶化

　　B.呕吐：亦为最常出现的症状梗阻部位高，呕吐出现早呕吐物常为绿色。梗阻部位低呕吐出现晚，并可吐黄色粪汁样物

　　C.胎便排出：肠闭锁患儿无正常胎便，有时可排少量灰白色物，混有黏液。

　　D.其他腹部体征：常见有较明显肠型，肠型宽大的部位提示为闭锁端。肠鸣音活跃或气过水声。肠穿孔后则腹壁发红伴有压痛与肌紧张，肠鸣音消失

　　E.X线检查：高位梗阻腹立位平片常显示左上腹一个大的液平面(胃)和数个大小不等液平面低位梗阻则显示多个阶梯状液平面，除胃泡外，另一个较为宽大的液平面常为闭锁端钡灌肠可鉴别肠闭锁与狭窄如显示结肠细小(胎儿结肠)即可诊断为肠闭锁但宫内肠套叠所致的肠闭锁并不表现为胎儿结肠

　　F.本症需要鉴别的疾病主要有：先天性巨结肠、胎粪性肠梗阻及结肠闭锁等。

　　⑥胎粪塞综合征：胎粪塞综合征是引起新生儿肠梗阻的原因之一，主要表现为胎粪稠厚，难以自行排出继而出现腹胀，但经肛门指诊或洗肠后即可排出胎粪肠梗阻症状也随之解除病因仍不十分清楚，结直肠功能不成熟，胰蛋白酶缺乏及高镁血症等可能与本症有关，也有人认为本症与小左结肠综合征为同一疾病的两种表现形式。

　　诊断要点：

　　A.腹胀：全腹胀，自生后开始，逐渐加重，无腹部压痛与肌紧张，但腹胀重者可出现呕吐。

　　B.胎便排出延迟：大多数患儿生后24～48h仍无胎便排出

　　C.肛门指诊：常可触及稠厚的胎便但无肛门直肠狭窄与紧缩感。拔指后可诱发排便、排气，而解除梗阻。

　　D.X线检查：平片表现为低位结肠梗阻，钡灌肠显示肠梗阻的部位不一但均可见此点远近端肠管直径的差别。

　　E.本症需要鉴别的疾病主要有：小左结肠综合征、先天性巨结肠、胎粪性肠梗阻等。

　　⑦小左结肠综合征：小左结肠综合征是一种主要表现为左半结肠痉挛和运动功能障碍的一过性疾病，主要临床表现为不排胎便和腹胀钡灌肠酷似先天性巨结肠而痉挛段肠壁内神经节细胞正常。本症均在新生儿期发病，一部分患儿的母亲患有糖尿病，导致患儿的胰高血糖素增高使降结肠和乙状结肠的舒张功能受到抑制而引起功能性肠梗阻本症经简单处置大多可以自愈。

　　诊断要点：

　　A.腹胀：全腹胀，自生后开始逐渐加重，无腹部压痛与肌紧张但腹胀重者可出现呕吐

　　B.胎便排出延迟：大多数患儿生后24～48h仍无胎便排出此点与胎粪塞综合征相似

　　C.肛门指诊：无肛门直肠狭窄与紧缩感，但拔指后可诱发排便、排气，而

　　解除梗阻，并以后不再出现类似症状

　　D.X线检查：平片可见除左半结肠外胃肠道普遍充气无钙化影钡灌肠可见脾区以上结肠扩张，以下结肠细小，但直肠不细小，此点与先天性巨结肠不同。

　　E.肠壁组织活检：直肠及左半结肠壁神经节细胞正常。

　　F.本症需要鉴别的疾病主要有：胎粪塞综合征、先天性巨结肠、胎粪性肠梗阻等。

　　⑧胎粪性肠梗阻：胎粪性肠梗阻是由于多种器官尤其是胰腺组织的囊性纤维性变使胰腺和肠腔内分泌液减少并伴有性质的改变导致胎便稠厚甚至干硬，积存在结肠和末段回肠难以自行排出患儿生后即可出现肠梗阻症状本症主要发生在白种人，我国非常少见。据认为本症是一种常染色体隐性遗传性疾病。无自主排便和逐渐加重的腹胀为主要临床表现

　　诊断要点：

　　A.腹胀：为全腹胀，出生后很快出现，逐渐加重。常见较宽大肠型右下腹可触及富有张力和弹性的肠襻。延误治疗可发生肠穿孔，腹胀突然加重肠鸣音消失患儿全身情况恶化。

　　B.无自主排便：除极轻者外患儿均不能自主排便。肛门指诊感肠腔狭小，并常可触及灰白色坚硬的颗粒状固体胎粪具有特征

　　C.X线检查：腹立位平片可见梗阻近端不同程度充气扩张的肠襻，较少有液平面在不透亮区常见“肥皂泡”征，可与通常的肠梗阻鉴别

　　D.化验室检查：胰蛋白酶活性试验：胎粪和消化液中胰蛋白酶活性降低或测不出汗液测定：如氯和钠的含量超过60mmol/L即可诊断。试纸检测：胎粪中蛋白含量超过20mg/g时有一定意义但属于非特异性检查，仅供筛选。

　　E.本症需要鉴别的疾病主要有：先天性巨结肠肠闭锁、胎粪性腹膜炎及胎粪塞综合征等。

　　⑨胎粪性腹膜炎：胎粪性腹膜炎系因胎儿期某种原因引起肠穿孔，致使胎粪进入游离腹腔大多在生后短期内即出现腹膜炎和(或)肠梗阻症状是新生儿和小婴儿常见的急腹症之一。

　　A.本症在临床上分为4型：自由气腹型、局限气腹型肠梗阻型、单纯腹膜炎型

　　B.胎儿期肠穿孔的原因又可归纳为3类，即：

　　a.肠壁外因素引起的肠梗阻：如肠旋转不良并中肠扭转腹内疝腹腔内纤维索带压迫等

　　b.肠壁病变：如肠壁肌层发育不良、美克尔憩室穿孔、肠闭锁及肠狭窄等

　　c.外伤：如羊水穿刺所致的并发症腹胀是最本症常见的体征。

　　C.诊断要点：

　　a.腹胀：各型几乎均有腹胀表现，与临床分型的关系为：自由气腹型常表现为高度的全腹胀局限气腹型表现为包裹部位的局限性腹胀。肠梗阻型的腹胀根据梗阻部位和程度而有不同，但多为中度以上的全腹胀单纯腹膜炎型常因炎性的腹腔渗液引起腹胀与肠腔或腹腔的积气有所不同

　　b.呕吐：亦为常见症状可因功能性、机械性或双重因素引起。肠梗阻程度可为完全性或不完全性根据梗阻部位的不同呕吐物又可为胆汁样或粪便样。

　　c.便秘：根据梗阻程度是否完全可表现为完全不排便或排便量减少。

　　d.其他腹部体征及全身情况：自由气腹型除腹部压痛、肌紧张、肠鸣音减弱或消失及腹部叩诊呈鼓音外还常出现腹壁发红、发亮，阴囊或阴唇水肿患儿全身情况差局限气腹型腹部体征较为局限患儿情况相对好。肠梗阻型除腹胀外以肠型和肠鸣音亢进为突出表现单纯腹膜炎型则主要表现为腹膜炎和腹水体征。各型还可能触到钙化团块最多在右下腹。

　　e.X线检查：一般仅需摄腹立位平片。自由气腹型常可见横贯全腹的巨大气液面肝脏及其他脏器被压向腹中部小肠充气少局限气腹型可见局限于某一部位的气液面也有表现为假性囊性肿块肠梗阻型常表现为大小不等的阶梯状液平面，仅此型有时需做钡灌肠确认梗阻是否完全单纯腹膜炎型特征较少，有时仅表现为中下腹部密度增高此外，大多数可见到钙化灶为本症的特征性X线表现。

　　F.本症需要鉴别的疾病主要有：其他原因所致的肠梗阻腹膜炎或消化道穿孔等

　　⑩腹股沟斜疝嵌顿：腹股沟斜疝是小儿外科最常见疾病之一为腹股沟管未能如期闭合所致，腹压增高为诱因。男性明显多于女性右侧略多于左侧，双侧不足10%本症生后早期即可发病，2岁以下就诊者约占半数而此年龄组最易发生嵌顿、嵌顿脏器多为肠管(尤其男性)。本症局部表现为腹股沟部肿块不能还纳和触痛但首次出现时可不被家长注意而仅以继发的腹胀和(或)呕吐为主诉前来就诊。延误诊断可导致肠管坏死这一严重并发症甚至危及生命

　　诊断要点：

　　A.腹胀：肠管嵌顿者大多出现腹胀。因最易嵌顿部位是末段回肠及回盲部从而表现为全腹胀。在临床上见到婴幼儿不明原因的腹胀应想到本症，并按常规暴露腹股沟部即能发现病变

　　B.呕吐：早期呕吐为神经反射性故常吐胃内容物晚期可吐粪便样物

　　C.腹股沟部肿物：始于外环口下极有时可达男孩的阴囊女孩较为局限肿块有压痛，透光试验阴性病程长者局部皮肤发红小儿常可经手法复位，复位时大多有气过水感复位后可查到外环口较正常儿宽大。女性可为卵巢嵌顿，包块较小且不伴有其他腹部症状

　　D.肛门指诊：可触及行于腹股沟管的蒂状物

　　E.X线检查：肠管嵌顿腹立位平片可显示阶梯状液平面有时可见位于腹股沟部的充气肠襻影对诊断极有帮助

　　F.B超：部分患儿可辨认较厚的肠管及肠内容物，与鞘膜积液不同。

　　G.本症需要鉴别的疾病主要有：各种类型的鞘膜积液、隐睾、睾丸扭转睾丸肿瘤及腹股沟淋巴结炎等

　　⑪先天性巨结肠：先天性巨结肠又称肠无神经节细胞症及Hirschsprung病病变肠管无神经节细胞而呈持续痉挛状态，形成功能性肠梗阻。近端肠管继发性肥厚扩张故名为“巨结肠”但近年已逐渐统一称之为“肠无神经节细胞症”本症发病率为0.2‰～0.5‰居先天性消化道畸形第2位。男性明显多于女性，约为4∶1。目前认为本症是一种多因子遗传性疾病，即遗传和环境因素联合作用所致部分学者正在致力于基因方面的研究尚无定论。

　　A.根据原发病变的范围分型如下：

　　a.超短段型：病变位于直肠远端

　　b.短段型：病变达直肠中段

　　c.常见型：病变达乙状结肠中段。

　　d.长段型：病变达降结肠或横结肠。

　　e.全结肠型：病变包括全部结肠甚至累及末段回肠

　　f.全肠型：病变累及全部结肠及30cm以上末段回肠最高可达十二指肠本症的临床特征性表现是便秘和高度腹胀

　　B.诊断要点：

　　a.腹胀：为全腹胀，是本症最具特征的表现患儿生后不久即可出现。

　　b.便秘：患儿首次排胎粪时间大多在出生24h以后，也有就诊时经肛门指诊或洗肠后方才排粪。胎粪排尽时间常延迟到生后5～7天。以后仍表现为顽固便秘常需扩肛洗肠及服用缓泻剂方能维持排便。

　　c.呕吐：为本症新生儿期的常见表现，呕吐物多为粪汁样，带有臭味。

　　d.肠型及蠕动波：新生儿常可见明显的肠型，遍及全腹年长儿以宽大的结肠肠型最为多见并具有特征性。近端肠管强烈蠕动则出现蠕动波及肠鸣音增强

　　e.腹泻：因长期排便不畅可继发溃疡与肠炎而出现腹泻，有时表现为腹泻与便秘交替。重者继发全身感染出现高热等中毒症状称为“巨结肠危象”预后险恶。

　　f.肛门指诊：食指深入痉挛肠管可有“紧缩感”，短段及超短段型指尖可探及扩张肠腔部分患儿拔指后可诱发排气排便。也有的可触及结肠内粪石

　　g.X线检查：平片可显示胀气肠管钡灌肠则可显示痉挛段移行段和扩张段肠管直径与长度，并可提示有无结肠炎，具有诊断价值。

　　h.直肠肛管测压：无直肠肛管松弛反射波。

　　i.直肠壁组织活检及直肠黏膜组织化学染色活检：前者通过HE染色可发现肌间神经节细胞缺如，后者可见黏膜下层神经节细胞缺如及胆碱酯酶阳性神经纤维增生

　　j.本症需要鉴别的疾病主要有：巨结肠类缘病胎粪性肠梗阻、胎粪塞综合征小左结肠综合征先天性肠闭锁、特发性巨结肠及一些内分泌疾患等

　　⑫巨结肠类缘病：在近年对先天性巨结肠的诊断和治疗中发现少数患儿临床表现酷似先天性巨结肠但其病理学改变与典型的先天性巨结肠不同，治疗原则和预后也不尽相同目前将此类患儿统称为巨结肠类缘病至少可分为3种类型各型基本的临床表现仍是腹胀和便秘。

　　诊断要点：

　　A.神经节细胞过少症：

　　a.腹胀：大多数患儿出现且表现为全腹胀。但发病的时间可以较晚。

　　b.呕吐：腹胀严重的患儿可以出现。

　　c.排便：胎粪排出时间可以正常，但以后出现进行性加重的便秘

　　d.X线检查：钡灌肠可显示痉挛和扩张肠段，但移行段不明显。病变累及结肠的范围可有不同

　　e.直肠肛管测压：无松弛反射波。

　　f.病理检查：为诊断的主要依据主要表现为病变肠段肌间神经丛的神经节细胞减少。

　　g.本症需要鉴别的疾病主要有：神经节细胞未成熟症、神经节细胞发育不良症和先天性巨结肠等。

　　B.神经节细胞未成熟症：多见于早产儿，根据病变范围可分为超短段和长段型，前者限于直肠远端，后者可累及直肠、全部结肠小肠十二指肠甚至食管

　　a.腹胀：大多数患儿出现且表现为全腹胀。一般自生后出现。

　　b.呕吐：腹胀严重的患儿可以出现。

　　c.多表现胎粪排出延迟。

　　d.X线检查：钡灌肠可显示病变肠管细小，其近端肠管扩张。

　　e.直肠测压：大多数患儿松弛反射波消失。但超短段型可存在

　　f.病理检查：为诊断的主要依据主要表现为肌间神经丛增生伴形态异常神经节细胞减少且发育不成熟

　　g.本症需要鉴别的疾病主要有：神经节细胞过少症神经节细胞发育不良症和先天性巨结肠等。

　　C.神经节细胞发育不良症：是一种神经畸形病变病变主要位于直肠乙状结肠，少数累及降结肠有时与先天性巨结肠同时存在

　　a.腹胀：仍为最重要的临床表现。

　　b.其他：呕吐与便秘也为常见表现有时出现腹泻为肠道感染和溃疡所致。

　　c.X线检查：钡灌肠可见肠管痉挛僵硬不规则。

　　d.病理检查：为诊断的主要依据可见黏膜下和肌间神经丛增生伴巨神经节，黏膜固有层和肌层之间可有或无神经节细胞副交感神经纤维的乙酰胆碱酯酶活性中等程度增高等

　　e.本症需要鉴别的疾病主要有：神经节细胞过少症神经节细胞未成熟症和先天性巨结肠等。

　　⑬先天性直肠肛门畸形：先天性直肠肛门畸形最多见的是直肠终止于不同高度而形成闭锁并大多合并与泌尿生殖系统或皮肤间的瘘管。其次是直肠肛门的狭窄本症发病率居先天性消化道畸形首位为0.2‰～0.66‰,男女性别的发病率大致相等目前认为胚胎期发育障碍是本症的主要致病因素，遗传因素的影响尚未得到证实本症有50%以上伴发泌尿系脊柱四肢、心血管等其他系统畸形并可因伴发畸形而危及生命1984年修订了较为简化的国际分型标准，称之为Wingspread分类法(表1)：

　　因本症常造成消化道最低位的梗阻故大多表现为全腹胀就诊早晚、是否进食有无瘘管及瘘管直径常决定了腹胀的程度

　　诊断要点：

　　A.腹胀：均表现为全腹胀不合并瘘管或合并很细瘘管者(如大多数合并尿 道瘘的男孩)常在生后24h内出现腹胀且腹胀逐渐加重。合并短而粗大瘘管者(如大多数合并前庭瘘的女孩)可经瘘排出胎粪及气体使腹胀程度减轻。进食者腹胀可迅速加重

　　B.不排胎粪或排便异常：无瘘者自然不能排便，而瘘管细长被粪便阻塞可同样表现为完全性肠梗阻部分患儿表现为排便位置异常，如自尿道口前庭部阴道及会阴部皮肤瘘口排出胎粪提示合并该部瘘管也有个别患儿因瘘口宽大排便畅通迟至数月才引起家长注意而前来就诊。

　　C.其他腹部体征：大多患儿可出现肠型和肠鸣音亢进一旦发生穿孔则腹壁发红伴有压痛和肌紧张肠鸣音消失

　　D.局部检查：一般于正常肛穴处有程度不等的凹陷，伴有色素沉着，刺激局部可见向心性收缩。闭锁位置越高凹陷趋于平坦色素浅淡收缩减弱。合并膀胱瘘患儿常排出浑浊尿液合并尿道瘘男孩常可见尿道口有成形胎粪。女孩合并阴道瘘难以发现瘘口，而合并前庭瘘及皮肤瘘者均可见到相应部位的瘘口。

　　E.X线检查：以腹倒立侧位平片最为常用。主要用于无瘘或瘘口狭小者可显示直肠盲端的高度。一般在出生24h后进行以使气体充分到达盲端各种造影不常应用。

　　F.CT及B超检查：近年偶用于临床，除探查盲端高度外还可望提示排便控制肌群的发育情况。

　　G.本症的各种类型需要互相鉴别，以便选择术式

　　⑭粘连性肠梗阻：粘连性肠梗阻是肠管之间或肠管与腹部其他脏器之间的粘连或索带压迫导致的肠梗阻约占各种类型肠梗阻的20%～30%粘连性肠梗阻按病因可分为先天性与后天性两大类前者可由胎粪性腹膜炎、美克尔憩室炎及肠旋转不良等疾病引起。后者多由腹腔炎症或腹腔手术后的粘连所致，腹腔结核与肿瘤等也可以引起粘连而产生梗阻本节主要介绍后天性因素造成的肠梗阻。粘连性肠梗阻的诊断还应包括完全性或不完全性绞窄性或非绞窄性以进行及时、恰当的治疗本症的共同临床表现为腹胀、肠型肠鸣音亢进及不排便等

　　诊断要点：

　　A.腹胀：大多数患儿可以出现高位梗阻腹胀只发生于上腹部低位梗阻则出现全腹胀也有时因粘连造成局限性的腹胀

　　B.呕吐：初起常吐胃内容物及黄绿水以后可出现粪汁样物

　　C.不排气，不排便：为完全性肠梗阻的表现，肠梗阻的早期或不完全性肠梗阻可排少量大便

　　D.其他腹部体征：肠型、蠕动波肠鸣音亢进及气过水声在大多数患儿可出现程度不等如出现腹部压痛与肌紧张常提示出现肠坏死或为绞窄性肠梗阻。

　　E.全身情况：可伴有眼窝凹陷、皮肤弹性差呼吸深长等脱水酸中毒表现

　　F.部分患儿可以追问到腹腔炎症或手术病史

　　G.X线检查：一般照腹立、卧位平片，根据梗阻部位的高低及粘连程度而显示大小多少不等的阶梯状液平面。直肠及(或)结肠无气常提示为完全性肠梗阻，腹腔渗液增多、肠襻张力低可能为绞窄性肠梗阻有时可通过钡灌肠证实结肠无气而诊断为完全性肠梗阻

　　H.腹腔穿刺：仅限于病情特别危重不宜搬动检查的患儿应用，如为血性应考虑为绞窄性肠梗阻

　　I.本症需要鉴别的疾病主要有：蛔虫性肠梗阻、先天性巨结肠、便秘及一些肠道感染性疾病等

　　⑮蛔虫性肠梗阻：蛔虫性肠梗阻近年发病率有所下降但未完全杜绝生活水平低、环境和个人卫生条件差的地区发病率较高服用剂量不足的驱虫药或由于患儿发热、呕吐腹泻吃刺激性或生冷食物，可致使肠蠕动紊乱，蛔虫兴奋性增强，诱发肠梗阻大量蛔虫聚集或蛔虫团扭转也可以造成梗阻，前者较多见而后者病情凶险因蛔虫性肠梗阻多发生于回肠故常表现为全腹胀。

　　诊断要点：

　　A.腹胀：大多数表现为全腹胀发病初期腹胀较轻逐渐加重，一旦发生蛔 虫团扭转腹胀迅速加重。另有一种情况：遇到不明原因迅速进展的高度腹胀伴中毒性休克症状患儿要想到“蛔虫毒素反应”的可能性。

　　B.呕吐：初期为反射性，吐胃内容物，以后可吐黄绿色液体及粪便。部分患儿可吐出蛔虫

　　C.不排便，不排气：常发生于病情进展后。

　　D.其他腹部体征：肠型蠕动波，肠鸣音亢进及气过水声均根据病情进展程度而有不同如出现腹部压痛与肌紧张常提示出现肠坏死

　　E.蛔虫团块：常可在右下腹或脐周触及柔软可塑形、表面有条索感为具有特征性的体征。如肿块出现压痛则可能为蛔虫团扭转。

　　F.自觉症状：常有阵发性加重的脐周疼痛患儿哭闹不安

　　G.部分患儿可追问到服驱虫药或排虫史

　　H.X线检查：一般摄腹立、卧位平片常显示多个阶梯状液平面。在触及肿块的部位常可见条索或斑点状蛔虫影

　　I.B超：常可提示诊断。

　　J.本症需要鉴别的疾病主要有：肠蛔虫症、肠套叠及腹腔结核等

　　2.腹水、血腹、气腹腹腔感染

　　(1)腹水：腹水是指腹腔内有过多的游离液体积存正常人腹腔内有少量游离液体这些液体处于正常代谢的动态平衡中。如因某种原因使这种动态平衡失调腹腔内液体积存过多就形成了腹水腹水积存处叩诊为浊音因此中量以上腹水移动性浊音应为阳性，大量腹水时可全腹叩诊浊音B超及(或)CT检查对诊断有很大帮助，即使在肠间隙或盆腔存有少量液体也能被发现当上述检查不便有时需通过腹腔穿刺确诊。在临床上常根据腹腔内液体量称为轻度、中度和重度但仅为医师的主观评价，并无客观指标衡量腹水为一种临床表现，可由多种疾病所引起，比较常见的有：肾脏疾病心血管疾病、肝脏疾病、淋巴循环障碍等，营养不良与肿瘤也可以引起腹水。一般少量腹水不易察觉，中量以上的腹水常表现为腹胀，大龄患儿可自述腹部不适，大量腹水甚至可导致呼吸困难。在确定腹水的同时要注意病因诊断结合原发疾病的临床表现和腹水性质可能确诊。

　　①肾脏疾病：肾病综合征：是由于多种原因引起肾小球滤过膜对血浆蛋白通透性增高大量血浆蛋白自尿中丢失而引起一系列临床症状的一个综合征。具有四大特征：大量蛋白尿、低蛋白血症、高胆固醇血症、水肿腹水常是全身性水肿的一个表现，可引起腹胀。

　　②心血管疾病：

　　A.充血性心力衰竭：充血性心力衰竭是指由于心肌收缩力减弱，以致在安静或一般活动情况下不能将静脉回流的血液等量地搏入动脉心排血量不能满足组织代谢的需要所致的一种临床综合征其中右心衰竭最易引起全身水肿及腹水，并表现出腹胀

　　B.慢性缩窄性心包炎：一般见于大龄儿部分可追问到慢性结核感染或急性化脓性心包炎的原发病史。常见的临床表现是活动后呼吸困难、腹水及肝脾肿大等并表现出腹胀。

　　C.门脉高压症：门脉高压症系由于门静脉系统血流量增加或受阻使门静脉压力增高。临床表现为脾肿大伴脾功能亢进、胃底食管静脉曲张和腹水。临床所见大部分为血管阻力增加所致的门静脉压增高根据梗阻部位不同又分为肝前性肝内性和肝后性门脉高压症。肝前性门脉高压症常由新生儿期感染脐静脉插管等原因所引起肝内性门脉高压症的原因可以是由先天性胆道闭锁乳儿肝炎、乙型肝炎所致的肝硬化及先天性肝纤维样变、戈谢病糖原累积病等肝后性门脉高压症的原因为布加综合征等，小儿少见。出血脾大和腹水为最重要的临床表现上述情况均可使患儿出现腹胀

　　诊断要点：

　　a.腹水(腹胀)：肝外型门脉高压症常于婴儿期出现腹水，但随着侧支循环的建立腹水可以渐渐消退，待大龄后再度出现腹水时已属病变晚期肝内型门脉高压症伴有肝功能不良则较早出现腹水腹水的程度与病程及肝功能损害的程度有关腹水患儿可出现腹胀且与腹水程度相关。

　　b.出血：多由于食管静脉曲张破裂所致。初次出血的年龄可在5岁以下

　　c.脾及肝脏肿大：脾大常为主要体征，一般伴有脾功能亢进肝内型门脉高压症常较早出现肝脏肿大

　　d.食管钡餐造影：可发现食管下段静脉曲张。

　　e.血管造影：有经脾门静脉造影、选择性肠系膜上动脉造影、经皮肝穿门静脉造影、脐静脉造影及肝静脉造影等

　　f.彩色超声诊断：为无创检查随着仪器性能的不断提高，应用也日益广泛可以探查门静脉及主要属支的直径、血流速度与方向，并可以同时探查肝、脾情况等。

　　g.其他化验室检查：肝功能测定血常规检查血小板计数等。

　　h.本症需要鉴别的疾病主要有：各种引起脾大出血及腹水的疾病。

　　D.布加综合征：布加综合征又称为肝静脉阻塞综合征为少见疾病，儿童期发病者更少本症多继发于一些其他疾病如红细胞增多症肝炎、肝肿瘤、肝脓肿肝囊肿或肝硬化等肝大脾大及腹水为常见的临床表现均可以导致腹胀

　　③肝脏疾病：

　　A.肝硬化：虽小儿肝硬化的发病率较成人低，但也并非少见各种原因引起的肝硬化在失代偿期均会出现不同程度的腹水其他临床表现还有肝脾肿大、呕血或便血，也可以伴有黄疸。腹水和肝脾肿大可引起腹胀。

　　B.血吸虫病：主要发生在流行地区，与疫水接触后，出现发热腹泻、腹痛，大便含有黏液及血，也有的出现咳嗽胸痛等症状。慢性病例可见消瘦、腹泻与便秘交替及巨脾腹水为晚期病例所造成的严重后果大便内有血吸虫卵巨脾和腹水可导致明显腹胀

　　C.肝豆状核变性：是一种遗传性铜代谢异常的疾病，多在儿童期发病。早期常表现为肝脾肿大可伴有神经精神症状，晚期出现腹水而发生腹胀。

　　④淋巴循环障碍：

　　A.乳糜腹：乳糜腹较为少见，先天性淋巴系统发育异常所致的乳糜腹多在新生儿或小婴儿期发病儿童期发病者则可能因炎症、损伤及肿瘤所致。乳糜腹水为白色无嗅、呈碱性反应比重1.010～1.020。静置后可分为3层：上为白色中间透明下层有白色沉淀物。苏丹Ⅲ染色呈阳性反应明显的腹胀为本症常见临床表现。

　　诊断要点：

　　a.腹胀：往往呈进行性加重，可出现移动性浊音而不伴有腹部压痛

　　b.大量腹水可引起呼吸困难和全身的淋巴水肿

　　c.部分患儿伴有腹泻及营养不良。

　　d.腹腔穿刺：为重要的诊断手段。在患儿空腹时穿刺可能为清亮液体进食后出现乳糜。

　　e.淋巴管造影：除可能确定病因外还可能确定淋巴瘘孔的部位和范围

　　f.腹部X线平片胃肠造影静脉肾盂造影等可以协助排除某些疾病

　　g.本症需要鉴别的疾病主要有：其他性质的腹水。

　　B.丝虫病：丝虫病主要发生在流行区如我国的东南沿海各省中南及西南地区因成虫寄生于淋巴管、淋巴结内引起反复发作的淋巴结和淋巴管炎症及周期性发热反复发作后可由于淋巴管的阻塞和破裂出现精索静脉曲张睾丸鞘膜积液、间歇的乳糜尿、脓尿或淋巴腹水如阻塞发生在胸导管可引起乳糜样胸腔积液，腹水可表现为腹胀本症诊断可通过血涂片淋巴管造影、淋巴结活检及各种免疫学方法

　　⑤其他：

　　A.营养不良性腹水：各种原因所致的营养不良均可能引起全身性水肿，严重者可出现腹水腹水为漏出液主要由于低蛋白血症所致营养状况改善后腹水可迅速消退患儿可因全身性水肿、腹水及胃肠道功能问题出现腹胀应结合各方面情况综合考虑，做出诊断

　　B.尿性腹水：尿性腹水除因泌尿系损伤所致的尿液漏至腹腔或尿外渗后引起的腹水外最多见的是继发于先天性尿路梗阻所产生的腹水且常在新生儿期发病尿性腹水常表现为进行性加重的腹胀

　　C.诊断要点：

　　a.腹胀：为最常见的症状一般表现为全腹胀，逐渐加重。膀胱损伤引起尿外渗继而出现的腹水可从下腹胀开始

　　b.其他腹部体征：腹部叩诊可有移动性浊音，如无继发感染则无明显压痛肠鸣音一般减弱

　　c.除腹水的诊断外还要确定原发疾病的诊断：据统计约70%的新生儿尿性腹水起因于后尿道瓣膜其他较少见韵原因还有尿道闭锁、膀胱输尿管反流、神经性膀胱、输尿管狭窄及膀胱穿孔等

　　d.其他临床表现：部分患儿出生1～2周后才得到诊断，此期间内可出现明显的排尿减少，食欲差及呕吐。

　　e.B超检查：可以大致了解上、下尿路情况且因其为无创检查应作为首选的检查项目。

　　f.排尿性膀胱尿道造影：在部分患儿选做，以进一步确定有无膀胱尿外渗、膀胱输尿管反流及后尿道瓣膜等

　　g.腹穿：诊断不清的大量腹水，可做腹腔穿刺并将穿刺液进行化验室检查，除尿常规检查外，还可以发现液体内的尿素氮与肌肝值升高

　　h.本症需要鉴别的疾病主要有：其他先天因素所致的腹水，如胎粪性腹膜炎、乳糜腹等。

　　(2)血腹或血性腹水：内脏器(尤为实质性脏器)损伤或血管破裂常引起出血血液积存在腹腔则称为血腹各种原因所致的绞窄性肠梗阻所出现的腹腔渗液常为血性为血管内压力增高与血管壁通透性增加所致。出血性坏死性肠炎不仅出现血性腹水还可排出血便并带有一种特殊的腥臭味此外，晚期恶性肿瘤也常伴有血性腹水。血腹与血性腹水间并无明确界限但均为病情危笃的表现其中大部分患儿需要急诊手术但也有的只需密切观察(如中等程度的出血性、坏死性肠炎)或保守治疗(晚期肿瘤)。临床体检B超CT检查可提示腹腔内有游离液体，但最后确诊常需要通过腹腔穿刺。抽吸出不凝的血性液即可确诊为血腹如抽出的血液马上凝固则说明刺入血管。本症大多引起腹胀，除中到大量液体本身的占位性改变外血性液刺激消化道引起胃肠道麻痹肠淤张也为腹胀的重要原因。一般为全腹胀有压痛与肌紧张者居多中到大量液体积存叩诊有移动性浊音或为全腹浊音，少量可仅表现为肠麻痹而呈鼓音肠鸣音减弱或消失血红蛋白的动态监测必不可少如其数值进行性下降要毫不犹豫地手术探查。

　　①产伤：因产伤引起腹腔脏器损伤者并不少见且常发生在实质脏器引起内脏出血、形成血腹或腹膜后血肿除贫血外临床上可有腹胀或腹部肿块表现。患儿全身情况往往较差，诊断稍一延误就有可能危及生命巨大儿和早产儿易发生臀位产的发病率较高

　　诊断要点：

　　A.肝破裂：最为常见，红细胞增多症及肝脏血管瘤患儿的肝脏病理性肿大，易发生破裂出血初起可仅表现为一般的贫血腹部症状常在稍晚的时候出现不少病例先发生包膜下出血待血肿增大到一定程度包膜破裂而出现血腹时才表现出腹胀、肌紧张与压痛。B超可发现游离的腹腔液体及(或)较大的肝脏挫伤、破损腹腔穿刺为重要的诊断方法。

　　B.脾破裂：因有膈肌的保护正常情况下很少在分娩时损伤而一旦出现病理性脾肿大时则可能发生破裂出血除贫血外腹胀肌紧张和压痛为重要体征。腹腔穿刺可以发现血腹。

　　C.肾上腺出血：并不少见，因新生儿肾上腺体积较大周围缺乏间质保护而易受到损伤轻者仅表现为贫血，不易引起注意。重者可因血肿而表现为局限性腹部胀满或肿块也可破入腹腔而表现为血腹B超对本症诊断具有较大意义

　　D.肾破裂：更为少见除贫血和胁肋部肿块外还可出现血尿及少尿B超及静脉肾盂造影可明确诊断。上述疾病应互相鉴别，腹腔穿刺、B超和CT检查具有重要意义明确有内脏出血后应密切观察患儿的全身情况和腹部体征，并定期复查血常规，如血红蛋白量进行性下降，应手术探查，不得延误时间。

　　②外伤：以血性腹水为主要表现的多为实质性脏器损伤所致其中最多见的是肝脏和脾脏损伤重者病情凶险偶见肾脏破溃入腹腔而出现血性腹水腹胀是腹部脏器损伤最常见的临床表现之一。

　　诊断要点：

　　A.肝脏损伤：较为多见。因小儿肝脏体积相对大，肋弓保护不完全而易受到损伤。近年因交通事故所致的损伤增多按破裂部位可分为包膜下破裂中心破裂和肝包膜破裂约半数病例合并其他脏器损伤严重肝脏损伤的患儿除表现出失血性休克外常有明显的腹部体征轻型损伤或早期病例可仅表现右上腹饱满和压痛如持续出血或原有的包膜下出血破溃入腹腔症状可明显加重腹围增大，伴有腹膜刺激征腹部叩诊如为浊音提示出血量大，也可为鼓音为血液刺激胃肠道出现肠麻痹。腹腔穿刺对诊断内脏出血有帮助但是否手术应结合各方面情况综合判断B超检查简便易行可能探查到脏器的损伤部位程度及血腹量。CT检查也可能提示出血部位及损伤程度应用日益广泛血常规检查对于估价出血程度有很大帮助。

　　B.脾脏损伤：也较为常见，出血的范围可大可小，临床表现与肝脏损伤有相似之处但体征最重之处不在右上腹而在左上腹，当病情进展则出现明显的全腹胀满伴腹膜刺激征。疑为肝破裂的辅助检查项目同样适用于脾破裂诊断肝脾损伤鉴别的意义常是为了确定手术切口

　　C.肾破裂并不少见，但肾脏破溃入腹腔而表现为血性腹水的较少。

　　③手术创伤：术中处理不当手术后病情进展或术后观察的病例均可能在术后出现血腹。腹胀则是血腹最常见的临床表现之一。

　　诊断要点：

　　A.手术后腹腔出血的最常见原因是血管处理不当，包括血管结扎不牢、线结脱落电凝的血管重新开放及广泛的创面渗血等。腹腔穿刺和B超相结合可能发现出血，及早做出诊断可下决心再次开腹进行妥善处置。

　　B.坏死性肠炎即使手术中处理了病变肠段病情仍可能继续进展如出现肠坏死则可能为血性腹水应结合腹部体征与其他临床表现综合判断，有时应用腹腔穿刺或腹部X线平片协助诊断(详见“坏死性肠炎”节)。

　　C.部分病例手术后仍需密切观察，如绞窄性肠梗阻、肠坏死需尽量保留肠段而切除不彻底时可能再度出现边缘的坏死肝脾等实质性脏器破裂修补后也未必能达到完全止血的目的

　　因为腹部手术后的全身或局部反应可能掩盖腹腔内出血的体征所以手术后发现不明原因的贫血应特别提高警惕，要想到腹腔内再出血的可能性进行及时处置。腹腔穿刺如结合灌洗可能发现早期血腹B超检查一般比常规放射学检查更有意义。CT检查也不失为较好的辅助检查手段但费用较高。

　　④恶性肿瘤：多原发或转移至腹腔的恶性肿瘤都可以导致腹水，并常常为血性腹水较为常见的有淋巴肉瘤肝母细胞瘤卵巢恶性畸胎瘤等。出现血性腹水常说明病程已进入晚期

　　诊断要点：

　　A.腹胀：多为全腹胀，可由于腹水、腹部肿块及病变晚期全身衰竭等多种因素所致

　　B.虽大多能触到腹部肿块，但肿块的部位大小可有很大差距，一般较为坚硬。

　　C.有时可表现出原发疾病的症状如肝脏肿瘤可出现黄疸肾脏肿瘤可出现血尿等。但也有时难以发现原发病灶

　　D.患儿常伴有消瘦、贫血恶病质等全身症状

　　E.怀疑到恶性肿瘤伴腹水而不能确诊时可以做腹水涂片镜检以期发现恶性肿瘤细胞。

　　F.B超及CT检查：可能发现腹部的原发病灶，估计腹水量，还可以提示肿瘤与腹部重要脏器及大血管的关系，为诊断和治疗提供重要依据。

　　G.本症需要鉴别的疾病主要有：腹部外伤出血性坏死性肠炎及过敏、血液系统疾病所致的血性腹水等。

　　⑤卵巢畸胎瘤蒂扭转：5岁以上女孩并不少见血性腹水常为少量，最常见的临床表现是腹痛腹部包块或局限性腹胀。

　　⑥绞窄性肠梗阻：指伴有肠管血运障碍的肠梗阻。一般病情凶险，稍一延误诊断即可能导致该段肠管坏死穿孔继发腹膜炎，重者危及生命因血运障碍引起起肠壁血管通透性增加出现肠壁水肿及渗出并常为血性渗液有时可伴有呕血或便血腹部体征也常较为严重，除一般的肠梗阻体征外还可较早出现腹部压痛与肌紧张肠鸣音早期活跃晚期可减弱或消失。除索条所致酶粘连性肠梗阻可能出现肠绞窄外肠套叠肠旋转不良伴发中肠扭转等也属于绞窄性肠梗阻范畴，均在有关章节介绍放射科检查可能提示诊断，此外B超CT等影像学检查及腹腔穿刺对确定腹水有较大帮助

　　(3)气腹：气腹是指腹腔内出现气体而言因为正常人腹腔不应存在任何气体，所以一般说来气腹均为病理状态且大多为消化道穿孔所致，少部分为腹腔或肠道产气菌的感染除新生儿自然气腹等极个别情况外，一般气腹患儿病情危重应紧急处置，并大多数需急诊手术探查临床医师也按气腹量分为轻度中度和重度但无客观衡量指标。放射科检查对气腹的诊断极有帮助即使少量气腹也可以通过腹立位平片发现膈下游离气体而确诊。危重患儿可以摄水平侧位的X线平片疑为气腹者应禁忌做消化道钡餐造影防止钡剂漏至腹腔，无法清除有时可通过腹腔穿刺确诊，并起到临时减轻腹压的作用。B超或CT检查对气腹诊断价值较小。气腹大多可引起腹胀，气腹量大腹胀必然严重腹部叩诊一般呈鼓音常有腹部压痛与肌紧张而不伴肠型，肠鸣音减弱或消失。

　　①新生儿自然气腹：新生儿自然气腹少见，常在检查患儿其他疾病摄腹立位X线平片时被发现表现为膈下游离气体有人解释其发生原因为：分娩时某种因素所致肺泡压力过高发生破裂，气体沿支气管间隙弥散到腹膜后再到腹腔。如不合并其他疾病患儿全身情况较好且因一般气体量少患儿并无明显症状和腹部体征。偶有中等量以上气腹者表现为腹胀但全身情况仍好本症应与各种原因所致的消化道穿孔及腹腔内产气菌的感染等疾病相鉴别

　　②新生儿胃穿孔：新生儿胃穿孔是导致新生儿气腹的常见原因之一，病情凶险，至今病死率仍高达30%～50%。

　　A.对本症病因的解释有以下几种学说：

　　a.胚胎期胃壁肌层发育障碍。

　　b.局部选择性缺血。

　　c.胃内压增高

　　d.机械性损伤。

　　e.感染。

　　f.溃疡。

　　g.特发性胃穿孔(找不到任何可以解释的原因)

　　但以上每个学说均不能解释全部病例故本症可能是多种因素造成一种相似病变的结果腹胀是本症的重要临床表现。

　　B.诊断要点：

　　a.腹胀：是胃穿孔的重要体征。绝大多数为严重的全腹胀，仅个别早期穿孔病例表现为上腹胀但不易引起注意

　　b.呕吐：多数患儿出现呕吐吐黄绿水或咖啡色物。

　　c.胎粪排出：大多正常个别患儿排出血便。

　　d.其他腹部体征：腹壁发红发亮、水肿，有抵抗感肝浊音界消失肠鸣音减弱或消失均常见。

　　e.全身情况：呼吸困难发绀晚期可出现中毒性休克、DIC

　　f.X线检查：腹立位平片常显示膈下大量游离气体肝脏被压向下方卧位平片肠管集中于中腹部表现出所谓的“足球征”患儿危重时可摄水平投照腹部平片胃泡影消失或明显减小是本症的重要的X线诊断依据。

　　g.本症需要鉴别的疾病主要有：胎粪性腹膜炎坏死性肠炎、先天性巨结肠穿孔所致的气腹或液气腹

　　③其他消化道穿孔：新生儿期常见的消化道穿孔还有：胎粪性腹膜炎的自由气腹型、先天性巨结肠肠闭锁新生儿坏死性小肠结肠炎导致的肠穿孔等大龄儿的消化道穿孔最常见于腹部外伤引起的消化道破裂，其他还可见于各种类型肠梗阻引起的消化道穿孔，坏死性肠炎导致的肠穿孔，因阑尾穿孔引起气腹者并不多见且常为少量气体。

　　(4)腹腔感染：腹腔感染为小儿外科的常见情况在小儿各种腹腔感染性疾病中最多见的还是急性阑尾炎新生儿的坏死性小肠结肠炎和好发于学龄女孩的原发性腹膜炎也为典型的腹腔感染性疾病。此外各种原因引起的消化道穿孔肠道感染引起的腹腔炎性渗液等继发性腹腔感染也不少见。本症如早期得不到有效治疗，病变可进展形成弥漫性腹膜炎，病情危重。腹腔感染患儿常出现腹胀，腹胀程度与病变范围和感染的严重程度密切相关压痛与肌紧张也为常见体征，一般见不到肠型腹腔渗液多可出现移动性浊音。肠鸣音往往减弱但慢性炎症引起肠管粘连、肠梗阻时肠鸣音增强有时可通过腹腔穿刺并将穿刺液送化验室检查确诊。确诊腹腔感染的绝大多数患儿需手术治疗且常为急诊手术

　　①新生儿坏死性小肠结肠炎：新生儿坏死性小肠结肠炎为新生儿期特有疾病，以小肠和结肠坏死为主要病理特征近年发病率略有下降。本症好发于早产婴，出生2～10d为发病高峰期，性别则无明显差异

　　A.发病与以下因素有关：

　　a.窒息、呼吸窘迫、脐动脉插管等可致肠黏膜缺血、损伤。

　　b.人工喂养儿肠黏膜缺乏IgA的保护

　　c.较稠厚的牛奶、糖水等高渗饮食对肠黏膜的直接损害。

　　d.感染：腹胀为最常见的临床表现之一。

　　B.诊断要点：

　　a.腹胀：全腹胀多为中度，合并肠穿孔时腹胀加重

　　b.呕吐：早期可吐胃内容物，当病变累及上部肠管及胃时可吐咖啡样物或血

　　c.血便：早期常有腹泻大便腥臭可混有黏液或脓，以后排出洗肉水或果酱样便。

　　d.腹部其他体征：如病情进展可有腹部压痛和抵抗感有时可隐约触及腹部包块，为粘连成团的肠管。当出现腹壁水肿、发红，肠鸣音消失甚至有移动性浊音时，常提示有腹膜炎、肠穿孔。

　　e.全身情况：初期有烦躁不安，以后可发热或体温不升拒奶继而精神萎靡、面色苍白、呼吸窘迫脱水酸中毒甚至休克DIC

　　f.X线检查：腹部立、卧位平片为重要的检查方法其表现有：肠管充气不均僵直或浅小液平面;肠壁积气为最具特征的X线征象;腹腔渗液及固定肠襻提示病变进展并有可能出现肠管坏死;门静脉积气，为病情危笃的表现;气腹，说明发生肠穿孔

　　g.实验室检查：白细胞数增高核左移或有中毒颗粒，血小板常减少。有人认为血培养阳性率为50%。

　　h.本症需要鉴别的疾病主要有：新生儿出血症肠旋转不良伴发中肠扭转肠坏死、肠套叠及一般的婴儿腹泻等。

　　②急性出血性坏死性肠炎：急性出血性坏死性肠炎是一种急性胃肠道出血坏死性疾患病变主要发生在小肠尤以空肠最为多见但也可累及消化道各个部位受累肠管呈节段性表现为溃疡出血坏死。本症多见于学龄儿童南方发病率高于北方，春夏季较秋冬季多发虽近年发病率有下降趋势但危重患儿的病死率仍较高。病因至今尚无定论可能与某种细菌或病毒感染和患儿机体的变态反应有关腹胀也为本症最常见的临床表现之一。

　　诊断要点：

　　A.腹胀：根据肠管病变程度和病程常表现出不同程度的腹胀

　　B.腹痛：多为突发性阵发性加剧。

　　C.呕吐：半数以上患儿出现早期为反射性吐胃内容物及胆汁以后可吐粪汁和血

　　D.腹泻和血便：通常先有腹泻以后出现洗肉水或果酱样血便有特殊腥臭味

　　E.发热全身中毒及休克症状。

　　F.其他腹部体征：表现不尽相同，可能出现腹胀肠型或腹部压痛肌紧张肠鸣音消失及移动性浊音。

　　G.实验室检查：白细胞数增高核左移或有中毒颗粒，大便培养及血培养却常为阴性

　　H.X线检查：腹立位平片可显示肠管充气不均、僵直、或扩张肠间隙增宽及大小不等液平面少数患儿可见肠壁积气。

　　I.本症需要鉴别的疾病主要有：细菌性痢疾中毒性消化不良、急性胃肠炎绞窄性肠梗阻过敏性紫癜及肠套叠等

　　③原发性腹膜炎：原发性腹膜炎是指腹腔内找不到任何原发病灶的腹膜化脓性感染。本症可发生于任何年龄，以5～10岁最为多见，女性明显多于男性由于近年来抗生素的广泛应用发病率明显降低。本症常有上呼吸道感染的前驱病史病原菌也以肺炎双球菌和溶血性链球菌最为多见,从而推断细菌是通过血液循环途径到达腹腔内。也有少数患儿可能通过淋巴系统肠道和女性生殖器官逆行感染肾病肝病合并腹水患儿机体免疫力低下易发生腹膜炎腹胀是本症的常见临床表现

　　诊断要点：

　　A.腹胀：全腹胀初起较轻，可随病情进展而加重。

　　B.腹痛：常为突发的剧烈持续性腹痛

　　C.高热：可达39～40℃伴面色苍白脉搏细弱

　　D.其他腹部体征：全腹压痛反跳痛与肌紧张，腹腔渗液较多时可出现移动性浊音，肠鸣音减弱或消失。

　　E.腹腔穿刺：常可抽出较稀薄的脓汁

　　F.实验室检查：血白细胞增高可达(20～40)×109/L核左移

　　G.X线检查：腹立位平片可能显示腹膜脂肪线消失肠淤张及中下腹密度增高等

　　H.本症需要鉴别的疾病主要有：急性阑尾炎穿孔急性出血性坏死性肠炎、胰腺炎肺炎及其他继发性腹膜炎等

　　④急性阑尾炎穿孔及阑尾脓肿：

　　A.急性阑尾炎：小儿最常见的急腹症。可发生于任何年龄，以5～12岁最为多见，男性发病率高于女性。细菌感染及阑尾管腔梗阻等为可能的致病因素一般分型为单纯性(卡他性)阑尾炎、化脓性阑尾炎及坏疸性阑尾炎，后两类可造成阑尾穿孔也有人将阑尾腔内存有异物称为梗阻性阑尾炎典型阑尾炎表现为：转移性右下腹疼痛，呕吐，稍晚时间出现发热右下腹固定压痛伴肌紧张及反跳痛。血白细胞总数增高，中性粒细胞比例上升。如果病程超过3天发炎的阑尾被大网膜及周围肠管粘连包裹可形成阑尾脓肿当延误诊断与治疗也可发生阑尾穿孔弥漫性腹膜炎而出现腹胀。形成阑尾脓肿时也可以表现为局限性腹胀

　　诊断要点：

　　a.腹胀：有急性阑尾炎病史突然发生中下腹或全腹胀要想到阑尾穿孔的可能性。婴幼儿症状不典型或难于采到正确的病史，且机体防御机能差，易穿孔更应提高警惕。

　　b.其他腹部体征：中下腹全腹尤右下腹压痛伴肌紧张肠鸣音可减弱或消失，移动性浊音较为少见。

　　c.伴随症状：阑尾穿孔时可出现高热，但自觉腹痛反而减轻

　　d.腹腔穿刺：穿刺点常选在右下腹，可抽到稠的脓汁涂片多为大肠杆菌

　　e.B超检查：有时可探及肿胀的阑尾右下腹粘连团块及腹腔游离液体。

　　f.本症需要鉴别的疾病主要有：原发性腹膜炎其他继发性腹膜炎美克尔憩室炎等

　　B.阑尾脓肿：病程往往超过3天，右下腹饱满或触及包块肛门指诊亦常触及包块下极局部压痛全身情况相对好需要与卵巢畸胎瘤扭转等鉴别。

　　⑤美克尔憩室炎：美克尔憩室为卵黄管肠端退化不全残留的遗迹可因迷生的胃黏膜及胰腺组织引起溃疡炎症甚至穿孔。单纯憩室炎症与阑尾炎不易鉴别唯腹痛的部位及压痛点偏高穿孔时可出现少量气腹伴有下消化道出血可能提示诊断。放射性核素检查可能发现右下腹的异位组织但阳性率不高。溃疡、炎症或穿孔均可能引起不同程度的腹胀。

　　⑥结核性腹膜炎：小儿结核性腹膜炎可能是全身结核感染的一部分也可以由于肠结核肠系膜淋巴结核及泌尿生殖系统结核直接蔓延而来本症以学龄前儿童最为多见临床上将本症分为渗出型(腹水型)、粘连型和干酪溃疡型。渗出型可表现为局限性腹膜炎或弥漫性腹膜炎，出现不同程度的腹胀。

　　诊断要点：

　　A.腹胀：渗出型的弥漫性腹膜炎常表现为全腹胀，根据腹腔渗液的多少腹胀程度可不同，但常为高度腹胀。局限性腹膜炎的腹胀可为局限性。粘连型可引起不同程度的肠梗阻腹胀伴有肠型干酪溃疡型的病灶破溃入腹腔或引起肠穿孔可形成局限性包裹性病灶而表现为局限性腹胀

　　B.其他腹部体征：渗出型叩诊为浊音。粘连型则为肠梗阻表现且多为不全性梗阻伴有肠型及肠鸣音亢进。有时腹部触诊有“揉面感”，也有时可触及包块，多在脐周或右下腹可伴有或不伴有压痛。根据干酪溃疡型的局限病灶是否与消化道相通叩诊为浊音或鼓音其另一特征是可能同时贯通肠腔或腹壁而形成粪瘘。

　　C.全身结核中毒症状：典型表现为低热、乏力与消瘦。干酪溃疡型可能出现高热全身情况较差晚期可表现为恶病质。

　　D.其他消化系统表现：腹痛常为慢性钝性而无规律，腹泻和便秘也为经常出现的症状，个别患儿出现恶心和呕吐

　　E.X线检查：如发现肺部结核可提示诊断。腹部平片可能显示肠梗阻及局限性气腹，钡餐造影可能显示部分肠管的僵直、狭窄及功能异常但以上均不能作为确诊依据

　　F.腹穿：一般限于渗出型应用典型结核性腹水为草黄色浆液性渗出液，也可有纤维素性渗出，继发其他细菌感染时可为脓液。穿刺液应进行涂片检查与结核菌培养还可用PCR进行结核的快速诊断。

　　G.B超和CT检查：可能发现腹腔内或腹膜后肿大的淋巴结也可提示腹腔液体的聚积和粘连团块。

　　H.应仔细的询问结核接触史与家族史，结核菌素试验为常规检查项目

　　I.本症需要鉴别的疾病主要有：心脏、肾脏及恶性肿瘤所引起的腹水原发性及各种继发性腹膜炎、粘连性肠梗阻及克罗恩病等

　　3.腹部肿物和肿瘤

　　(1)脏器肿大：最多见为肝脏和脾脏肿大，增大程度明显时类似局限性腹胀表现，应注意鉴别，如肝脏肿大脾脏肿大。

　　(2)实性肿物：小儿以腹部实性肿块就诊者并不少见按性质可分为先天性发育异常、肿瘤及炎性肿块等按部位可大致确定其在腹腔内或腹膜后，又进一步描述其在上腹中腹或下腹偏左或偏右及是否过中线等当肿块来源于某脏器时，其位置也与该脏器相同或临近该脏器。本节重点介绍腹部实体肿瘤在小儿腹部肿块诊断方面体格检查非常重要特别是肿块的触诊要确定肿块的部位大小、形状、表面情况质地、有无压痛及肿块活动度还要确定肿块与周围脏器或血管的关系。除部分错构瘤外，小儿实体肿瘤中恶性肿瘤占相当比例因此，一旦发现应抓紧时间检查尽早明确诊断并予以相应治疗。可根据需要选择X线检查、B超、CT及放射性核素扫描等辅助检查。仍不能确定诊断者可通过手术或组织穿刺进行活体组织检查

　　①肝母细胞瘤：肝母细胞瘤是小儿最常见的原发性恶性肿瘤起源于肝细胞。1岁左右为本症高发期在3岁以前就诊者占75%，男性多于女性患儿常以进行性腹胀或右上腹肿块就诊。

　　诊断要点：

　　A.上腹、右上腹肿块或局限性腹部胀满：肿块占据肝脏一部分，可迅速增大，实质性较硬发生肝内转移时可有多发结节部分患儿伴有脾肿大及腹壁静脉怒张。

　　B.婴幼儿期常无自觉症状大龄儿可诉腹部不适或钝痛

　　C.发病早期患儿一般情况较好。晚期可出现乏力、发热营养不良体重下降也可出现贫血或黄疸

　　D.实验室检查：绝大多数患儿显示血清甲胎蛋白增多也可见碱性磷酸酶增多早期肝功能指标正常，晚期可出现紊乱。

　　E.放射性核素检查：常能显示肝脏占位性病变。

　　F.B超及CT检查：可显示瘤体大小、质地及与肝脏的关系，为较有价值的形态学检查方法。

　　G.本症需要鉴别的疾病主要有：肝包囊虫病肝脏血管瘤神经母细胞瘤腹膜后畸胎瘤及肾盂积水等。

　　②肝癌：常在肝硬化的基础上发生。本症较肝母细胞瘤少但4岁以下和10～15岁为两个发病高峰期男性明显多于女性右叶多于左叶。临床表现与实验室检查与肝母细胞瘤相似，但常有原发疾病的过程

　　③肝脏良性肿瘤：原发于肝脏的良性肿瘤少于恶性肿瘤且大多数与胚胎发育异常有关，属先天性疾病范畴。在此仅作简单介绍

　　A.先天性肝囊肿：可于任何年龄发现女孩多于男孩。常以右上腹肿块就诊，肿块巨大可引起邻近器官的压迫症状偶有发生囊内出血、感染或囊肿破裂而出现急腹症表现

　　B.肝错构瘤：多见于男童常表现为右上腹巨大肿块并可继续增大而占据整个上腹部无痛但可有邻近器官的压迫症状。

　　C.肝血管瘤：生长缓慢，但有潜在的危险性。可能由于瘤体内的动静脉分流导致高排出量的充血性心力衰竭由于血小板在瘤体内消耗引起血小板减少，也可由于瘤体破裂导致腹腔内出血出现上述一系列继发性表现时要想到本症。B超或CT检查可显示肿块的大小位置、与肝脏及邻近脏器的关系并可鉴别肿块为囊性或实性血管造影、放射性核素检查及彩色多普勒可提示肿块及肝脏的血流状态，对血管瘤做出诊断

　　④肝包囊虫病：又称棘球蚴病，为人体感染细粒棘球绦虫的幼虫所致人若吞食其虫卵可成为中间宿主而发生包虫病。肝包虫病较为常见，患儿常主诉有饱胀感。肝脏肿大为最常见的临床表现，当包虫囊位于肝脏表面时触诊可有囊性感包虫囊也可向胸腔及腹腔突出并破溃形成胸膜瘘或继发感染形成肝脓肿。患儿肝功能大多正常血浆白蛋白减少而球蛋白增多B超和CT检查可探查到肝脏囊性病灶有较高的诊断符合率X线平片也可能发现附着于囊壁的钙化而提示诊断。确诊的重要依据为免疫学检查方法。

　　⑤肾母细胞瘤：肾母细胞瘤又称肾胚瘤或Wilms瘤，是小儿最常见的腹部恶性实体肿瘤。3岁以前是发病的高峰期，男性略多于女性左右两侧发病数相近双侧者不超过10%。本症伴发畸形较多其中以泌尿生殖骨骼肌肉系统畸形及无虹膜症等最为多见，因此有人认为本症与遗传关系密切。由于化疗方案的进步并配合包括手术在内的综合治疗本症的存活率明显上升，发达国家已达到80%以上根据临床病理分期可以更好地把握病情、确定治疗方案并估计预后。目前广泛应用的是NWTS-Ⅲ分期方法腹部肿块或局限的腹部胀满为本症最常见的临床表现

　　诊断要点：

　　A.腹部肿块或局限的腹部胀满：常为首先发现的体征，位于一侧上腹部实质性中等硬度无压痛，表面尚光滑，较为固定有时肿块巨大也可超越中线。

　　B.早期无全身症状中晚期可出现腹痛、发热、血尿、高血压、贫血及消瘦等。

　　C.转移至肺部可出现咳嗽、呼吸困难;侵犯肝脏可出现肝大腹水及黄疸;侵犯脑组织可发生抽搐、昏迷等。

　　D.B超检查：可证实为肾脏实性肿瘤回声与肾实质相等或略增强，也可以表现回声不均的斑点或无回声。

　　E.CT检查：可显示占位性病变但有时瘤体与正常肾实质分界不清

　　F.X线检查：腹部平片有时可显示局部的占位性病变可有颗粒状钙化。应常规摄胸片以确定有无肺部转移。IVP可显示肾盂肾盏受压移位、变形甚至不显影。

　　G.本症需要鉴别的疾病主要有：神经母细胞瘤、腹膜后畸胎瘤及肾盂积水等。

　　⑥神经母细胞瘤：神经母细胞瘤原发于脊柱旁的交感神经链或肾上腺髓质。发病率仅次于肾母细胞瘤居小儿恶性实体肿瘤的第2位，男性略多于女性。发生在腹膜后的占70%发生于后纵隔的占20%发生于颈部和盆腔的各占5%。本症易发生早期转移但发生在婴幼儿期的神经母细胞瘤也有可能转化为成熟的神经节细胞瘤，或瘤体缩小至消失而自愈。本症亦常因腹部肿块或局限性腹部胀满就诊。

　　诊断要点：

　　A.腹部肿块或局限的腹部胀满：位于一侧上腹部，可迅速增大并超越中线质地坚硬表面有结节，较为固定。

　　B.随着病变进展全身情况恶化可出现贫血、消瘦食欲不振、体重下降乏力并伴有低热。

　　C.发生于后纵隔可出现咳嗽、呼吸困难;侵犯脊髓可出现神经症状，压迫颈部交感神经可引起Homer综合征。

　　D.有时以转移瘤为主要症状就诊，如眼眶隆起肝脏增大及黄疸。颅内转移时可出现头疼、呕吐。

　　E.B超与CT检查：能确定肿瘤的范围部位、与肾脏及周围脏器的关系及有无周围淋巴结转移，以判断手术的难度及完整切除的可能性

　　F.X线检查：腹平片可显示局部的占位性病变伴有泥沙样钙化从而提示诊断;头颅骨盆和四肢的骨骼平片可确定有无骨转移;IVP常显示肾脏及输尿管受压移位

　　G.常规做骨髓穿刺以确定有无骨转移

　　H.儿茶酚胺代谢产物VMAHVA增高对早期诊断及测定手术后有无残留复发及转移有意义。

　　I.本症需要鉴别的疾病主要有：肾母细胞瘤及腹膜后畸胎瘤等。

　　⑦腹膜后畸胎瘤：畸胎瘤是小儿常见肿瘤，可在任何年龄发现大多为良性随年龄增长恶性率有增高趋势本症可发生在身体的各个部位除骶尾部外脊柱两侧较为多见，且常发生在腹膜后腹部肿块或局限腹部胀满为本症常见临床表现。

　　诊断要点：

　　A.腹部肿块或局限腹部胀满：多位于中上腹部，可偏左或偏右也可跨越中线。可为囊性实性或两者兼有。大多表面光滑可呈分叶状位置一般固定无压痛生长缓慢如突然迅速长大则可能为恶变或出血

　　B.早期患儿常无自觉症状肿物巨大可出现腹部不适发生恶变可出现全身不良反应。

　　C.X线检查：平片即可显示骨骼牙齿或钙化影而提示诊断当怀疑肿物恶变时应常规照胸片以确认有无肺部转移。

　　D.B超或CT检查：可显示肿物是实性、囊性及有无钙化还可显示肿物的大小及其与周围脏器的关系。

　　E.实验室检查：测定血清甲胎球蛋白对确定肿物是良性或恶性有一定意义。

　　F.本症需要鉴别的疾病主要有：胎中胎、脊柱前的脊膜膨出处女膜闭锁所致的子宫阴道积液及其他腹膜后肿物等。

　　⑧腹腔内及腹膜后恶性淋巴瘤：恶性淋巴瘤发病率较高，常见于5～12岁儿童男性多于女性。最常见的临床表现为颈部淋巴结肿大，也常见于纵隔腋窝腹股沟、肠系膜及腹膜后淋巴结原发于肠系膜及腹膜后淋巴结者常表现为腹部肿块及局限性腹部膨隆，最多出现于右下腹，其次是脊柱两旁。质地较硬而无压痛为其另一特征

　　(3)囊性肿块和肿瘤：腹部囊性肿块甚至多于实性肿块，且大多数与先天性因素有关。按其发生来源最多见与泌尿系统有关。此外，还有来源于消化系、生殖系及脉管系等。与实体肿瘤同样重要的是在检查时要注意肿块的部位、大小形状表面情况质地有无压痛及活动度并要描述其张力。还要注意相关脏器的状况及伴随临床表现为诊断提供重要线索。B超及CT检查对腹部囊性肿块的诊断有较大价值并部分取代了传统的常规放射科检查疑为泌尿系统畸形时IVP及排泄性尿路造影常不可缺少

　　①大网膜囊肿与肠系膜囊肿：网膜囊肿与肠系膜囊肿病因相同但发生的部位不同。目前认为本症属于淋巴管先天性发育异常肠系膜或大网膜存有胚胎期发育紊乱的原始淋巴组织，在胎儿期或出生后此种淋巴组织增生形成囊壁，因其不与正常的淋巴系统相通，分泌物可逐渐积聚而形成大小不等的囊肿。囊肿巨大者可充满整个腹腔本症可见于任何年龄但以儿童期最为多见男性发病率略高于女性。患儿常以腹胀或低张力腹部肿块就诊

　　诊断要点：

　　A.腹胀：大网膜囊肿多表现为明显的全膨胀，难以确定边界肠系膜囊肿则常出现部分腹胀或触及局限性囊性肿块肿块表面光滑中等或低张力囊性感。中小型囊肿可有一定活动度。

　　B.其他腹部体征：无肠型，多无压痛，囊肿巨大时似有振水感但移动性浊音阴性，透光试验可呈阳性。

　　C.自觉症状：常不明显偶有腹部不适腹痛食欲下降恶心、呕吐或体重不增等。

　　D.B超与CT检查：可以确定肿物为薄壁囊性结合临床做出诊断。但对于大网膜囊肿要特别注意与腹水的鉴别。

　　E.X线检查：卧位水平投摄的平片可以显示大网膜囊肿占据前腹部，较小的肠系膜囊肿可通过钡餐或钡灌肠显示占位性改变

　　F.本症需要鉴别的疾病主要有：腹水(与大网膜囊肿鉴别)肾积水、肠重复畸形、胆总管囊肿及卵巢囊肿等。

　　②腹膜后淋巴管瘤：腹膜后淋巴管瘤与其他部位的淋巴管瘤同样是一种先天性的良性错构瘤组织学上多以囊状淋巴管瘤结构为主。因一般肿物较为巨大而表现为全腹或局限性膨隆。

　　诊断要点：

　　A.腹胀：根据瘤体的大小可表现为全腹胀或局限性腹胀，自腹膜后凸向前方，但边界不一定清楚有时可疑囊性感，张力不高透光试验可呈阳性个别病例因外伤导致瘤体破裂，液体流入腹腔出现腹水有时为血性

　　B.自觉症状：一般情况良好，常无任何不适

　　C.B超与CT检查：可以发现腹膜后多房的囊性肿物，并可以确定其大小和范围以及与肾脏的关系等，有较大诊断价值。

　　D.X线检查：有时可以通过平片和造影检查发现腹膜后占位性病变但难以确定肿物性质

　　E.本症需要鉴别的疾病主要有：先天性肾积水输尿管积水及巨输尿管等

　　③先天性胆管扩张症：过去曾称为先天性胆总管囊肿，但后来发现虽发生在胆总管部位的囊肿最为多见，但病变同样可发生于肝内、肝外胆管的任何部位且有部分患儿的胆管仅表现为梭状扩张故目前统称为先天性胆管扩张症一般认为东方人的发病率明显高于欧美本症大多于婴幼儿期被发现男性多于女性，约为4∶1病因尚无定论，有先天性胆管发育不良、胰胆管连接部解剖异常病毒感染等学说后者逐渐被大多数人所接受本症约半数为巨大囊肿酷似局限性腹胀

　　诊断要点：

　　A.局限性腹胀或腹部肿物：大多局限于右上腹但囊肿巨大者也可到达盆腔或越过中线，表面光滑，具一定张力，有时可小范围活动。较小的囊肿或梭状扩张常不能被触及。

　　B.间断黄疸：为囊肿继发感染或囊肿远端梗阻时出现的症状常同时伴有发热或排白陶土色大便

　　C.腹痛或腹部不适：仅在较大儿童可以表达，常与发热和黄疸同时出现。

　　D.其他腹部体征：一般无肠型等消化道梗阻征象，但可有局部的压痛与肌紧张。

　　E.B超检查：可显示肝脏下方界限清楚的低回声区，并可探查与其相连的肝内胆管有无扩张及肝脏情况。应作为首选检查项目

　　F.X线检查：通过钡餐可以发现较大的囊肿，将十二指肠降段推向前方(也可偏左或偏右)使十二指肠窗扩大

　　G.CT检查：可显示囊肿大小近端胆管及胆囊情况也有较大诊断价值。

　　H.内镜逆行胰胆管造影(ERCP)：可以了解胆管扩张的范围和梗阻部位，并能显示胰胆管共同通道的长度和异常情况

　　I.本症需要鉴别的疾病主要有：右侧肾积水、假性胰腺囊肿、位于右上腹的肠系膜囊肿、位于右上腹的肠重复畸形及肝炎等。

　　④消化道重复畸形：消化道重复畸形是指附着于消化道具有与消化道相同结构并常与消化道有着共同血液供应的球状或管状器官是一种并不少见的先天性消化道畸形本症可发生在消化道的任何部位但以回肠最为多见，常合并半椎体、脊柱裂及神经管畸形可于任何年龄发病临床表现因畸形发生的部位、大小、与临近脏器的关系而有不同，部分表现为腹胀或腹部肿块

　　诊断要点：

　　A.腹胀：巨大囊肿或管型肿物卷曲可表现为局限性腹胀。肿物扭转、粘连或压迫肠管可致肠梗阻而表现为腹胀

　　B.腹部肿块：囊肿型常可被触及，表面光滑具一定张力并常有一定活动度

　　C.部分患儿可表现为腹部不适呕吐、呕血或便血。

　　D.B超或CT检查：与消化道不相通而有消化液滞留的病变可被清楚显示诊断意义较大

　　E.钡餐造影：可显示腹部占位性病变但仍需结合临床鉴别。

　　F.放射性核素检查：对于因异位的胃黏膜引起溃疡出血者具有意义。

　　G.本症需要鉴别的疾病主要有：肠系膜囊肿美克尔憩室出血其他腹部囊性肿物等

　　⑤先天性肾积水：先天性肾积水是最常见的小儿腹部囊性肿块。

　　A.一般分为以下5种病理类型：

　　a.输尿管近端狭窄及伴有神经肌肉发育不良的运动功能障碍。

　　b.高位输尿管开口

　　c.迷走血管压迫

　　d.胎儿期输尿管内黏膜皱褶未退化

　　e.输尿管扭曲粘连等少见原因。

　　肾盂输尿管连接部梗阻是引起肾积水最常见的原因本症可发生于任何年龄而以学龄前儿童最为多见。男性多见，左侧较右侧好发，双侧约占30%。因积液量常常很大而表现为局限性腹胀或腹部肿块。

　　B.诊断要点：

　　a.腹胀或腹部肿块：为最主要体征。严重积水多表现为局限性腹胀，中小型积水常可触及位于一侧腹部的囊性肿块，表面光滑，中等张力囊性感，透光试验也多为阳性

　　b.自觉症状：大龄儿可诉腹部不适或腹痛也可出现恶心、呕吐及不同程度的血尿。继发感染时腹痛加重伴发热。

　　c.静脉肾盂造影(IVP)：曾为诊断本症最常用的方法，但积水量过大时因造影剂稀释而不显影。

　　d.B超及CT检查：可显示肾盂扩大积水并可显示残留肾脏的情况，目前应用日趋广泛，有可能取代IVP。

　　e.肾穿刺造影逆行肾盂造影及肾图等：在经上述检查后仍存有疑问时选择性应用

　　f.本症需要鉴别的疾病主要有：肾囊肿、多囊肾、腹膜后淋巴管瘤及囊性畸胎瘤等。

　　⑥肾囊肿性疾病：肾囊肿性疾病的共同特点是肾脏出现覆有上皮细胞的囊肿，但由于发病原因不同而显示各异的形态学特征和临床表现本症可进一步分为：婴儿型多囊肾、单纯性肾囊肿多房性肾囊性变肾多房性囊肿等虽多数为先天性疾患，但可能在任何年龄发病。部分患儿以腹胀和腹部肿物就诊

　　诊断要点：

　　A.婴儿型多囊肾：可在新生儿期发病(甚至为死胎)，可累及双肾表现为双侧的胁腹部肿块早期伴有少尿高血压与肾功能衰竭B超显示肾脏体积增大但结构不清，肾回声普遍增强。部分年龄较大患儿可出现肝脏纤维化及门脉压增高。IVP可有显影时间延长或不显影也可出现不规则斑纹或条状影，为造影剂在集合管内滞留所呈现的影像。

　　B.单纯性肾囊肿(孤立性肾囊肿)：多见于成年人，儿童少见，提示本症可能为一种获得性疾病一般临床症状轻微，但大的囊肿可因局限性腹胀或包块就诊依靠B超或CT常可明确诊断。

　　C.多房性肾囊性变：是新生儿期最常见的腹部肿块之一。可能为胎儿早期肾脏形成过程中输尿管梗阻造成的严重后果，正常的肾组织被肾囊性病变所代替，病变多为单侧。腹部包块是最常见的症状透光试验为阳性也可合并输尿管积水。B超或CT常可明确诊断，IVP常不显影

　　D.肾多房性囊肿：可能为肾的一种阶段性发育异常表现为肾内多房性囊性肿块，呈膨胀性生长，压迫正常肾组织可于任何年龄发病，表现为局限性腹胀或腹部肿块。B超或CT可显示囊肿与肾脏关系密切。IVP常不显影或造影剂排出时间延长上述疾病主要应结合临床B超、CTIVP及实验室检查互相鉴别。

　　⑦巨输尿管症及输尿管积水：巨输尿管症一词目前已越来越广泛地被应用于原发性及继发性病变引起的输尿管扩张。1976年在美国费城召开的国际小儿外科会议将巨输尿管症分类如下：

　　A.反流性巨输尿管：

　　原发性：先天性反流

　　继发性：尿道瓣膜神经性膀胱

　　B.梗阻性巨输尿管：

　　原发性：先天性输尿管远端狭窄无功能段输尿管等。

　　继发性：肿瘤、尿道瓣膜、神经性膀胱等

　　C.非反流非梗阻性巨输尿管：

　　原发性：原发性巨输尿管

　　继发性：糖尿病、尿崩症巨输尿管手术后残留的输尿管扩张

　　尿路感染为本症最常见的临床表现。血尿、腹痛、腰痛、呕吐、发育迟缓、尿失禁、腹部肿块或腹胀也为常见的症状肿块为囊性位于侧腹部，有时积水量多可占据半个腹腔表现为局限性腹胀。此时除输尿管扩张外还可能伴有迂曲伸长如无继发感染透光试验为阳性，且无压痛，否则将出现感染体征。临床怀疑本症可通过下面一些检查确诊：静脉肾盂造影、排尿性膀胱尿路造影、B超经皮肾穿刺造影、膀胱镜检查及逆行肾盂造影肾图也可作为参考。要注意对原发病的诊断。本症需要鉴别的疾病主要有：肾积水腹膜后淋巴管瘤等

　　⑧脐尿管囊肿：如生后连接于脐部与膀胱的脐尿管两端闭锁中段残留腔隙并有液体积存便可形成脐尿管囊肿。本症最多发生于脐尿管下段近膀胱处囊肿巨大时可表现为下腹部胀满

　　诊断要点：

　　A.下腹胀或局部肿块：常位于下腹正中肿块卵圆形，表面光滑囊性感并具有一定张力。当合并感染时可有局部压痛也有因感染破溃而形成脐部脓肿或膀胱憩室

　　B.自觉症状：小的囊肿常无任何症状大的囊肿可能引起肠道压迫症状或腹部不适，当囊肿继发感染时可出现腹痛与发热

　　C.B超或CT检查：可显示囊肿大小、位置及囊壁厚度，但确诊还须结合临床。

　　D.X线检查：腹部侧位平片可显示脐下紧贴前腹壁的占位性病变，膀胱造影可显示膀胱顶受压

　　E.本症需要鉴别的疾病主要有：卵黄管囊肿卵巢囊性畸胎瘤及各种原因所致的尿潴留等。

　　⑨后尿道瓣膜：后尿道瓣膜是男性小儿下尿路梗阻中最常见的疾病。是由于男性来自精阜远端和尿道脊的黏膜折叠下行后非但没有消失反而肥大并在前方融合便形成了瓣膜。瓣膜常导致尿道出口梗阻，梗阻近端扩张膀胱成小梁和颈部痉挛。本症常伴有膀胱输尿管反流和肾发育异常。在临床上也常因膀胱充盈扩张而表现下腹部胀满。

　　诊断要点：

　　A.下腹部胀满：为常见症状，因膀胱经常充盈扩张所致。插入导尿管或尿道探子通畅而排尿受阻

　　B.尿线细而无力大龄儿可伴有尿痛甚至血尿

　　C.尿性腹水或(和)肾积水：因泌尿系流体静压力持续升高所致

　　D.酸中毒氮质血症及电解质紊乱。

　　E.尿路感染

　　F.生长停滞。

　　G.新生儿生后出现呼吸窘迫发绀特别是伴发气胸或纵隔气肿时要想到本症：因胎儿期肾功能即受到影响排尿少又导致羊水少，影响到胎儿胸廓正常活动即肺在子宫内的扩张，造成肺发育不良。

　　H.排尿性膀胱尿道造影：是最重要的诊断手段。可显示瓣膜为透亮区近端尿道扩张而远端变细约半数膀胱出现小梁及憩室，60%存在反流但幼小儿等待排尿须接触大量X线。

　　I.IVP：可显示不等程度的双侧肾积水

　　J.B超检查：可显示扩张增厚的膀胱及输尿管、肾盂积水。有经验的医师也可对梗阻部位做出诊断，有可能取代放射科检查。

　　K.膀胱镜检查：既可证实诊断又可同时做瓣膜切开术。

　　L.本症需要鉴别的疾病主要有：原发性膀胱颈痉挛、前尿道瓣膜等

　　⑩前尿道瓣膜：前尿道瓣膜并不少见，可单独存在也常伴发憩室病因可能是尿道旁腺或副尿道旁腺囊性扩张所引起也有人认为是一种发育不全的尿道重复畸形。瓣膜常位于阴茎阴囊交界处尿道近端的腹侧，两侧瓣膜于中线汇合造成梗阻。本症常继发上尿路扩张积水，表现为不同程度的腹胀。

　　诊断要点：

　　A.下腹胀满：为膀胱充盈扩张所致。插入导尿管或尿道探子通畅而排尿受阻为特征性表现。

　　B.排尿困难：尿线细而无力排尿时或尿后阴茎根部鼓胀也可以出现急性尿潴留。

　　C.较大儿童主要表现为白天遗尿或泌尿系感染常有生长发育落后。

　　D.排泄性膀胱尿路造影：是主要诊断手段，可见梗阻近端尿道扩张远端细。

　　E.IVP：主要为了解上尿路情况。

　　F.膀胱镜检查：可以试用于本症的诊断与治疗

　　G.本症需要鉴别的疾病主要有：后尿道瓣膜等

　　⑪卵巢畸胎瘤：小儿的卵巢肿块并不少见多为囊性，其中大多数为发生于卵巢的畸胎瘤。它又可进一步分为皮样囊肿、良性畸胎瘤和恶性畸胎瘤，后者较为少见。本症大多发生于学龄儿童偶见于婴幼儿单侧多见患儿常以腹部肿块就诊但也有不少患儿因囊性肿物扭转，腹腔有血性渗液而表现出急腹症症状，如腹痛和腹胀

　　诊断要点：

　　A.腹部肿块：肿块多为囊性，具一定张力，表面较光滑肿块大小不一一般如患儿拳头大小。多位于下腹部偏向一侧，可有一定活动度，但也有因嵌顿在盆腔入口而固定

　　B.腹胀：当发生囊肿扭转时可出现局限性腹胀、腹痛、呕吐并伴有局部压痛。

　　C.腹部与直肠的双合诊常能触及肿块，并根据其性质拟定诊断。

　　D.B超及CT检查：可确定肿块的大小、位置明确肿块为囊性并可测量囊壁薄厚、估计囊内容物的性质从而提示诊断

　　E.如前述检查能提示诊断，一般不必做消化道造影及腹腔穿刺。

　　F.本症需要鉴别的疾病主要有：其他位于中下腹及盆腔的囊性肿块及被包裹的炎性肿块等。

　　⑫处女膜闭锁：处女膜闭锁是一种较为少见的女性先天性生殖道畸形，常表现为子宫阴道积液，可于新生儿期发病也有迟至青春发育期才被发现。如对本症有基本认识诊断并不困难，当出现子宫阴道积液时可出现下腹部膨隆或触及肿块

　　诊断要点：

　　A.下腹部膨隆或肿块：位于下腹部正中一般为高张力囊性感表现光滑，较为固定下极深入盆腔，有时被误认为膀胱但导尿后肿物依然存在

　　B.外阴部检查：无阴道开口，小阴唇间有膜状物向外膨出青春期可呈青紫色而不见月经来潮。部分患儿表现为周期性下腹及盆腔胀痛或不适感。

　　C.也有患儿因严重的子宫阴道积液压迫膀胱或直肠引起急性尿潴留或排便障碍。

　　D.对疑为本症的患儿可在小阴唇间膨隆部位作诊断性穿刺。

　　E.B超及CT检查：可显示因积液而扩张的阴道，对本症诊断有重要价值

　　F.本症需要鉴别的疾病主要有：各种原因引起的尿潴留阴道远端闭锁或阴道隔膜等

　　⑬神经性膀胱：有关排尿控制的中枢或周围神经部分受到损害即可发生排尿障碍，此类疾病统称为神经性膀胱本症在小儿并不少见小儿神经性膀胱的常见原因有：脊髓脊膜膨出骶椎发育不良、脊髓肿瘤、外伤感染及找不到任何明确原因的称为隐性神经性膀胱

　　A.本症分类方法繁多，最简单实用的方法是将其分为两类：

　　a.有多量残余尿可出现其他泌尿系症状及合并症,常表现为下腹部胀满。

　　b.尿失禁

　　B.诊断要点：

　　a.有尿潴留可表现为下腹部膀胱区的胀满。

　　b.还可能见到肛门松弛下肢运动障碍及会阴部感觉消失等。如合并上尿路感染，患儿全身情况较差

　　c.X线检查：IVP和排尿性膀胱尿道造影可能显示膀胱大而无张力成小梁或憩室，并常伴膀胱-输尿管反流

　　d.肾功能及尿常规检查：可反映肾功能情况并确定有无尿路感染

　　e.尿流动力学检查及肾图：可从另外角度反映肾脏功能情况

　　f.本症需要鉴别的疾病主要有：其他原因所致的尿路梗阻，如卵巢囊性畸胎瘤、盆腔肿物及便秘所致的暂时性尿潴留等。