耳顶线以下至发际处痛觉过敏或减退

　　一、周围神经痛

　　(一)三叉神经痛

　　多在40岁以后发病，女略多于男。疼痛部位局限于三叉神经分布区内，以第二、三支受累最多见，多为单侧，可局限于一支，亦可多支同时受累。疼痛区以上下唇外侧、鼻翼、口角、门齿轮、大齿、颊舌等最为敏感，轻微刺激即可诱发，故有“触发点”或“折机点”之称。疼痛性质为短暂的发作性剧痛，呈闪电、刀割、烧灼、撕裂样痛，严重者伴同侧面肌反射性抽搐，痛前无先兆。每次发作历时几秒至1-2min，突发骤止，间歇期完全正常，每日数次、数十次甚至数百次，呈慢性进行性加重，常常影响日常生活，患者很少自愈。疼痛常因洗漱、进餐、说话等诱发。因此患者怕疼痛发作而不愿意洗脸、刷牙、进食，故面部及口腔卫生较差，精神抑郁，面色憔悴;部分慢性患者可产生营养障碍，如面部局部皮肤粗糙，局部痛觉可有轻度减退。影像学检查有助除外其他继发性三叉神经痛等做出诊断。

　　(二)蝶腭神经节痛

　　蝶腭神经节内有三种神经成分，分别为副交感神经根、交感神经根与感觉神经根。神经分布于眼眶、泪腺、蝶窦、筛房后部、上颌窦、鼻腔黏膜以及口腔上腭、上齿龈、咽部等处黏膜，支配该区黏膜的一般感觉、腺体分泌、泪腺分泌及上血管运动。

　　蝶腭神经痛多发生于30-50岁的成年人，女性多见。表现为病侧下半面部的发作性疼痛，疼痛位置较深而弥散，往往由鼻根部后方、眼以及上颌部开始，继而扩展到上腭、齿龈部、颧颞部乃至下颌、舌部甚至向同侧的顶枕部或颈肩部扩散，疼痛较剧烈如电击、刀割、针刺样或烧灼样难以忍受，常伴有面部潮红、眼结膜充血、畏光流泪、鼻黏膜充血、鼻塞、流涕、流涎等植物神经症状。情绪激动、强烈光线、巨大声响等刺激可诱发疼痛或使疼痛加剧。每次疼痛持续时间为几分钟到几小时甚至几日，呈反复发作。部分患者在月经期发作增加。间歇期长短不定，多表现正常，或几小时内仍遗留轻度钝痛及感觉异常，或几小时内仍遗留轻度钝痛及感觉异常。检查时多无明显阳性体征，部分患者可有眼眶、鼻根及乳突部压痛;个别患者在发作期可显示患侧霍纳征、颞动脉波动增强或同侧面部肿胀及感觉过敏等，偶尔刺激中鼻甲后部黏膜可诱发疼痛。

　　根据一侧下半面部深在而弥漫的发作性剧痛，并常伴有鼻塞、流涕、流泪等值物神经症状，结合下述辅助检查可确诊：1X线检查部分患者有鼻窦炎改变。2丁卡因试验阳性，即在蝶腭神经节处—上鼻甲后涂抹，几分钟后临床症状即可缓解。4蝶腭神经节封闭可使疼痛减轻或缓解等可诊断。

　　(三)翼管神经痛

　　为发作性一侧鼻、面、眼眶、耳部及颈肩部疼痛，常伴有副鼻窦炎。多见于成年女性，表现为单侧发作性鼻、眼眶、耳及面部剧痛，可放射到头、颈、肩部，多夜间发作。常伴鼻窦炎症状。根据临床表现，用不着0.1%-0.3%丁卡因或0.25%-0.5%利多卡因封闭蝶腭神经节有效，即可确诊。

　　(四)膝状神经节痛

　　多以患侧耳痛作为初发症状以及中间神经支配区的耳甲、外耳道、乳突及骨膜部发作性或持续性剧烈的灼痛，严重时可波及半侧面部甚至致鼻咽部。如为带状疱疹引起，在外耳道、耳廓骨膜及软腭、舌根和舌前2/3的舌缘上可见带状疱疹;在疱疹出现后10d内多并发患侧周围性面神经瘫痪。患侧舌前2/3味觉及外耳道感觉迟钝或过敏。由于面神经与位听神经在内耳道内并行、在同一神经鞘内行走，可引起听神经受累，并发听觉、平衡觉障碍，表现耳鸣、高音性耳聋、眩晕、自发性水平眼震。可并患侧的唾液、泪液分泌障碍和耳下压痛。根据发作性或持续性一侧外耳部痛、味觉及听力改变，带状疱疹、周围性面瘫即可确诊。

　　(五)舌咽神经痛

　　多在35岁以后发病，男性多见。疼痛的部位常局限于舌咽神经分布区，即扁桃体、舌根、上腭、耳道深部。疼痛的性质为刺戳性、间歇发作，每次发作历时几秒钟，间歇期如常人。吞咽时疼痛向耳前区、外耳道前区、颜面、颈、肩放射，常因说话、呵欠、张口、咳嗽、吞咽动作而诱发。部分患者在疼痛发作时可伴有喉部痉挛感觉或心律不齐，如心动过速甚至短暂性心跳停搏等症状。检查在咽喉、舌根、扁桃体窝、耳咽管等部位可有疼痛触发点。

　　(六)枕大神经痛

　　多为成年发病枕部及后颈部发作性剧痛，可自发性疼痛，亦可因头颈部的动作、喷嚏、咳嗽诱发或加剧。常向头顶部放射，多为持续性疼痛、阵发性加重，或呈针刺、刀割样疼痛，发作间歇期枕部往往亦可钝痛，重时伴有眼球后痛、颈肌紧张，患者不敢转头，乃至强迫头位，表现为头颈部处于伸直位，头轻度前倾或侧倾。枕大神经的压痛点，位于乳突与第一颈椎后面中点连线对诊断颈枕区病变有价值，包括颅底的上颈椎及张口正位像，以显示寰枕部情况，必要时借助汤氏位及断层摄影了解枕大孔及齿状突的形态，颅脑CT检查了解颅后窝情况。

　　(七)颈肩臂神经痛

　　表现为颈、肩、臂部疼痛，疼痛多向肩及上肢放射，夜间较剧。可见于颈椎骨关节病、颈部肿物、肿痛和颈肩部带状疱疹等。

　　(八)尺神经痛

　　表现为上肢及手的内侧缘疼痛，多见于外伤。

　　(九)正中神经痛

　　疼痛位地前臂常侧面及手掌拇指部，疼痛可向上放射，多见于外伤引起。腕管部的炎症及压迫性病变出现疼痛称腕管综合征，常累及正中神经，表现为手和手指部疼痛，并伴有小手肌萎缩。

　　(十)肋间神经痛

　　肋间神经痛是指一种胸部肋间或腹间肋间神经支配部位的发作性剧痛综合征。其患病率约占各种神经痛的7.3%。由后向前即从胸椎沿相应的肋间至前胸呈半环形的放射性疼痛。若病变在下段肋间神经，则疼痛可由背部向腹部呈带状放射，临床上多数为一侧单支或少数几支肋间神经疼痛。某些感染性胸神经根炎或胸段脊膜炎等可累及双侧的多支肋间神经。疼痛性质可呈持续性或间断性针刺样或刀割样疼痛，发作时常伴患区肌肉痉挛。深呼吸、咳嗽、喷嚏、哈欠或脊柱活动时疼痛加剧并向患侧腰背或前胸放射。体检有时可见患部胸椎棘突旁肋间、胸骨旁、腑下或腹壁有压痛，皮肤感觉减退或过敏，偶有肌肉萎缩。最常见的压痛点为脊柱点在脊柱旁，腋前线上，肋骨和肋软骨的联合线上。根性肋间神经痛，屈颈或压颈试验可呈阳性。由于病因不同，当因病变同时侵及肋间神经和脊旁交感神经干时除肋肩疼痛外，也可伴有心前区痛或腹痛及患区血管运动障碍。带状疱疹性神经节神经炎，早期多有低热、倦怠、食欲缺乏等全身症状。某些胸段脊髓或脊膜病变，常伴有下肢的感觉、运动障碍及尿便功能紊乱。根据病因不同，可选择胸部X线片、CT、MRI、超声心动及脑脊液学等检查，与其他胸腹疼痛性疾病相鉴别。

　　(十一)坐骨神经痛

　　坐骨神经痛是神经科的常见病，是指沿坐骨神经通路及其分布区的阵发性或持续性疼痛，疼痛部位在臀部、大腿后侧、小腿后外侧及足外侧部，多为单侧。分为两种类型：

　　(1)根性坐骨神经痛：急性或亚急性起病，早期常有下背部酸痛或腰部僵硬不适，或呈持续性钝痛，阵发性加剧。疼痛可自腰部向臀部、大腿背侧、腘窝、小腿外侧和足部放射、亦可为烧灼或刀割样痛，夜间痛甚。可因咳嗽、喷嚏、用力排便等增加腹压的动作而疼痛加剧。患者常取特殊的减痛姿势，如睡眠时卧向健侧，患侧膝关节、髋关节屈曲;坐下时健侧臀部先着力;站立时身体重心移在健侧，日久造成脊柱弯向患侧。病变水平的腰椎棘突或横突常有压痛。Lasegue征阳性及颏胸试验阳性。患者感觉小腿外侧和足部针刺或烧灼感，客观检查可有轻微的感觉减退，伸腘或屈腘肌力减弱，踝反射减弱或消失。

　　(2)干性坐骨神经痛：多为亚急性或慢性起病，少数急性起病，疼痛部位主要在坐骨神经的通路上，Lasegue征阳性，常无腰部不适，有上述减痛姿势。干性坐骨神经痛有明显的压痛点，即坐骨孔点、转子点、腘点、腓点、踝点、跖中间点，以腓肠肌中点压痛最明显。小腿外侧和足背的感觉障碍比根性者明显。病程长者坐骨神经支配区的肌肉松弛、轻微肌萎缩、踝反射减弱或消失。

　　根据疼痛部位、性质、减痛姿势、压痛点及跟腱以射的改变即可确诊。但应明确是根性或干性坐骨神经痛，以便于寻找病因。一般应做相应的辅助检查如腰穿、X线片、椎管造影、CT、MRI等检查均有助于病因诊断。

　　(十二)灼性神经痛

　　灼性神经痛是四肢周围神经不完全性损伤后出现的一种严重的烧灼样疼痛。特别是富含交感神经的正中神经、坐骨神经或胫神经的不完全损伤后，约1%-5%的患者发病。

　　一般在受伤后5-10d，个别亦可早到几小时，或晚至1-2个月发病。常在指(趾)尖及手掌(足底)出现烧灼样疼痛，并快速向患肢的近端蔓延加重。呈自发的持续性灼痛，阵发性加重，疼痛范围较弥散，常超出受损伤神经的分布区，甚至累及整个伤肢半身乃至全身。患者坐卧不宁，难以忍受。痛区异常敏感，甚至衣服轻触或微风吹拂、过热、噪声、强光、情绪激动等均可使疼痛加剧。相反，局部湿冷、安静的环境，疼痛可减轻。因此患者常在痛处包扎湿毛巾或浸入冷水中，以减轻疼痛。由于疼痛，患者常有恐惧感，易激动或孤独、抑郁、烦躁不安。患肢疼痛部位的皮肤呈痛觉过敏，过敏范围远远超出损伤神经的支配区，伴有伤肢血管运动及营养障碍，即手或足充血、肿胀、皮肤绷紧、光亮而发红、多汗或干燥，指(趾)甲松脆变形，缺乏光泽。患肢肌肉萎缩，关节僵直，骨质疏松。受损神经行程可有按痛，交感神经节阻断后疼痛可暂时缓解。

　　(十三)臂丛神经炎

　　臂丛神经炎是由多种病因引起的发生在臂丛神经支配区的以疼痛、肌无力和肌萎缩为主要表现的综合征。多见于成年男性，急性或亚急性起病，早期多伴发热等全身症状。疼痛首先在颈根部及锁骨上部，迅速向肩后部、上臂。前臂及手扩散，呈烧灼样、针刺样痛或跳痛，开始时疼痛呈间歇性，不久即为持续性，可阵发性加剧。当臂部活动时，如上肢外展、上举、肘关节伸展时，因臂丛受牵引致疼痛加重。患者多采取上肢肘曲的姿势及减少上肢活动，以减轻疼痛。睡眠时不能向患侧侧卧，臂丛神经干上即锁骨上、下窝或腋窝等处有明显的压痛。上肢肌力减弱，多限于肩肿带区，以冈肌、三角肌最常受累，其次为前锯肌、脑二头肌和脑三头肌，常以肩肿带和上臂近端肌肉较重。部分患者限于单个神经或多个神经支配的肌肉受累。臂丛完全损害较少见。病初胆反射较活跃，但不久即减低或消失。几周后肌肉有程度不等的萎缩及皮肤感觉障碍。手及手指的轻触或针刺可产生麻木感觉，严重病例可有上肢远端的植物神经功能障碍，如手指肿胀、皮肤菲薄、光滑。出汗异常等表现。如在发病初即给予适当治疗，疼痛可在1-2周内消失，最终大都能完全恢复或明显好转。个别患者在一侧好转后，另一侧又发病。

　　(十四)带状疱疹

　　带状疮疹是由带状疟疾病毒侵犯皮肤及脊神经后根，引起该神经感受区内疼痛，并在有关部位见到群簇水疮丘疹，以水疮多见，该病好发于春秋季节，成人多见。患病早期3-4d可有轻度发热、全身不适、食欲缺乏等前驱症状。疱疹最初为小水泡群，以后融合，干燥结痂，亦可化脓、坏死，一般经7-10 d疱疹消失，数群水疱常沿一侧神经呈带状排列，依好发部位依次是肋间神经、颈部神经、三叉神经及腰骰神经分布区，也可见于腰、腹、四肢及耳部等处皮肤以及鼻、口腔等处我膜。疱疹多不超过体表正中线，有时中线对侧有少数皮疹为横过对侧的神经小分支受累所致。疼痛始于疱疹前或同时，随疱疹消退而好转。疼痛的程度多随年龄增大而加剧，老年患者疼痛剧烈难忍，儿童患者没有疼痛或疼痛很轻。约有半数中老年患者于皮疹消退后，可遗留疱疹后神经痛，呈烧灼样、刀割样，沿神经放射，常持续数月或更久。儿童及青年的病程约2-3周，老人相对较长约3-4周。受累神经支配区皮肤感觉过敏。

　　由于病毒侵犯的部位、病变程度不同，可有眼疱疹、膝状神经节疮疹及泛发性带状疱疹等。

　　(十五)腰骶神经根炎

　　腰丛神经损害表现为髓关节屈曲困难、膝关节不能伸直、大腿内收、外旋无力;膝部常有明显疼痛;大腿前面肌肉萎缩;膝腱反射减弱或消失;股前外、内侧与小腿，足内侧感觉障碍。骶丛神经损害表现为自臀部向足部放射性疼痛，可因咳嗽、喷嚏等使疼痛加重。臀部、股后与小腿前外侧皮肤感觉障碍。拉赛克征阳性。小腿及足部皮肤发凉和营养障碍。根据典型的临床症状，整个下肢肌无力、肌萎缩、下肢皮肤感觉障碍、膝、踝反射减弱或消失;肌电图表现失神经电位，多可确诊。通过辅助检查，如腰椎、骶椎、盆腔X线摄片、CT、MBI等检查，可以明确病因。

　　二、中枢性疼痛

　　从脊髓后角直至大脑皮质的感觉神经系统的任何病变，都可产生中枢性痛。

　　(一)脊髓痛

　　1、后角痛 表现为后角所支配部位自发疼和感觉障碍。可由许多疾病引起，如外伤、肿瘤、脊髓空洞症等。

　　2、脊髓后索性痛 表现为闪电样，从上向下放射即从颈部沿着脊柱向下放射，多数向下肢远端放射，有时向上肢放射，即放电征，是后索的特征之一。见于多发性硬化、脊髓痨等。

　　3、脊髓丘脑束痛 表现为病灶以下出现性质难以形容的、定位不具体的疼痛，属于脊髓丘脑束损害时，是传导束性痛。见于脊髓空洞症等。

　　(二)丘脑痛

　　表现为病灶对侧的，好发于肢体远端的，上下肢疼痛强度基本相同的，性质难于形容的疼痛，丘脑痛的另一特征是感觉过度。见于脑血管病变、肿瘤等。

　　(三)脑桥、延髓痛

　　临床表现为呈撕裂或烧灼样疼痛，多为持续性，在持续的基础上有发作性加重，呈间歇性疼痛发作，疼痛发作起始于颜面或肢体，位于病变对侧，可波及半身，有时局限于肢体某一部位。肢体出现疼痛提示为脊髓丘脑束部分受损，上肢是此种疼痛好发部位，前臂、手以及胸。腰、背部以及下肢也可出现疼痛，可伴有感觉障碍。见于脑血管病，肿瘤，多发性硬化等。

　　(四)大脑皮质痛

　　病变侵及中枢感觉区时，可出现中枢性痛，如类肩臂痛、类坐骨神经痛等，临床见于血管病、脑肿瘤等。

　　一、病史

　　神经痛是神经系统的常见症状。询问病史时应注意：1神经痛的发生速度。2神经痛的部位和性质，是沿某一神经痛，还是局限于某一部位的疼痛。疼痛的部位是否固定。神经痛的性质，可为胀痛、跳痛、钻痛、裂开样痛、刀割样痛、串痛还是隐痛。3神经痛发生的时间、持续时间。4神经痛有无规律性，是持续性、波动性，还是周期性，须注意与时间、体位如活动、行走、劳累、感染、用力、喷嚏、咳嗽、排便等天气等有无关系。5神经痛的程度，神经痛程度受病变部位、损害程度及个体反应等因素所影响。一般神经疼痛的严重程度与病变部位、损害程度成正比，但是对于个别敏感的患者或极不敏感的患者可能不能准确反应疾病的严重程度。应注意疼痛是否影响活动、工作和睡眠。6神经痛诱发加重及缓解的因素。7全身性疾病和局限性疾病，如感染、肿瘤、外伤、血管病、脊椎骨质增生、椎间盘病变、风湿、类风湿等，以及眼、耳、副鼻窦、牙齿、胃肠、四肢及精神因素等。8神经痛的伴随症状，有无肌肉萎缩、无力、感觉异常、生理反射、病理反射、姿势异常及恶心、呕吐、视物不清、闪光、复视、耳鸣、失语、瘫痪、晕厥等。9既往是否治疗，哪些药物有效、哪些药物药无效等。

　　二、体格检查

　　神经痛是神经科的常见病，是主观叙述，应根据患者提示进行详细的体格检查，多能从体格检查明确诊断和鉴别诊断。应根据病史有目的地进行合理的检查，如周围神经疼痛头面疼痛应注意如眼底检查，头面耳、鼻窦、口腔检查及有无神经系统定位体征等检查。脊神经的疼痛应注意局部肌肉有无萎缩、无力、肌张力、不自主运动和共济运动、步态，深、浅感觉和复合感觉及局部有无感觉障碍等。各种反射如深、浅反射、病理反射、脑膜刺激征，及疼痛部位特殊的减痛姿势等。对中枢性疼痛应注意如眼底检查，头面检查和神经系统定位体征等检查。

　　三、辅助检查

　　1、周围神经疼痛

　　(1)头面部神经疼痛：副鼻窦平片、脑CT或MRI、腰穿检查。

　　(2)脊神经疼痛：脊椎平片、脊椎CT或MRI、腰穿检查、脊髓造影、肌电图检查等。

　　2、中枢性疼痛 一般选用脑CT或MRI、脑电图等检查。