手势性自动症

　　癫痛的诊断是一个严肃的问题，因为癫痫的诊断一旦确立，不少患者需要长期治疗和随访，还可能影响患者的生活和工作。在诊断中病史极为重要，尤其是发作时的情况和目击者所提供的资料极有意义，根据病史的诊断为临床诊断。还应根据实验室检查结果，尤其是脑电图资料、影像学检查学进行诊断。如果临床资料与实验室结果不符，应以后者为主。

　　对于一个癫痛样发作应判断是否是癫痫，如果是癫痫，是哪种类型的癫痫，是原发还是继发，病因如何等。应与下列疾病鉴别：

　　一、癫病的分类

　　(一)部分性发作

　　1、单纯部分性发作，不伴意识障碍①有运动症状者如局限性运动性发作，Jackson癫痫，旋转性发作，姿势性发作，发育性发作。②有体觉或特殊感觉症状者，如体觉性发作、视觉性发作、听觉性发作、嗅觉性发作、味觉性发作、眩晕性发作等。③有植物神经症状者，如胃气上升感、呕吐、多汗、苍白、潮红、肠鸣、竖毛。瞳孔放大、尿便失禁等。④有精神症状者，如言语障碍性发作，记忆障碍发作(常见为似曾相识感，即对生疏事物感到曾经经历;似不相识感，即对熟悉事物感到陌生)情感性发作，错觉性发作，复合幻觉性发作。

　　2、复杂部分性发作伴有意识障碍①先有单纯部分性发作，如仅有意识障碍，有自动症，②开始即有意识障碍，仅有意识障碍和有自动症。

　　3、部分性发作发展成全面性发作 这可能表现为强直-阵挛性发作、强直性发作，或阵挛性发作。如单纯部分性发作继发全面性发作，复杂部分性发作继发全面性发作，单纯部分性发作发展成复杂部分性发作，然后继发全面性发作。

　　(二)全面性发作

　　1、失神发作以意识障碍为主 如①典型失神发作，又称小发作仅有意识障碍，可伴有轻微阵挛成分、无张力成分、强直成分、自动症或植物神经症状。②不典型失神发作。

　　2、肌阵挛发作 突然、短暂、快速的肌收缩。可遍及全身，也可限于面部、躯干、肢体或个别肌群。可单个发生，但以快速重复发作常见。晨醒和将睡时最常发生;自主动作也能诱发。

　　3、强直性发作 全身进人强直性肌痉挛。肢体直伸，头眼偏向一方或后抑;躯干的强直造成角弓反张。常伴有植物神经症状如苍白、　潮红、瞳孔放大等。

　　4、强直-阵挛发作 又称大发作，以意识丧失和全身抽搐为特征。发作可分三期。

　　(1)强直期：所有的骨骼肌呈现持续性收缩。上睑抬起，眼球上窜。喉部痉挛，发出尖叫声。口部先强张而后突闭，可能咬破舌尖，颈部和躯干先屈曲而后反张，上肢自上抬、后旋，转变为内收、前旋。下肢自屈曲转变为强烈伸直。强直期持续10-20 S后，在肢端出现细微的震颤。

　　(2)阵挛期：待至震颤幅度增大并延及全身，成为间歇的痉挛，即进入阵挛期。每次痉挛都继有短促的肌张力松弛;阵挛频率逐渐减慢;松弛期逐渐延长。本期持续约30 s-1min。最后一次强烈痉挛后，抽搐突然终止。在以上两期中，伴有心率增快、血压升高，汗、唾液和支气管分泌增多，瞳孔扩大等植物神经征象。呼吸暂时中断，皮肤自苍白转为发。瞳孔对光反射和深、浅反射消失;路反射伸性。

　　(3)惊厥后期：阵挛期以后，尚有短暂的强直痉挛，造成牙关紧闭和尿便失禁。呼吸首先恢复：口鼻喷出泡沫或血沫，心率、血压、瞳孔等回至正常。肌张力松弛;意识逐渐苏醒。自发作开始至意识恢复约历时 5-10min。醒后感到头痛、全身酸痛和疲乏，对抽搐全无记忆。不少患者在意识障碍减轻后进人昏睡。个别患者在完全清醒前有自动症或情感变化，如暴怒、惊恐等。脑电图表现在强直期为振幅逐渐增强的弥漫性 10 Hz/秒波，阵挛期为逐渐变慢的弥漫性慢波，伴有间歇发生的成群棘波，惊厥后期呈低平记录。

　　5、阵挛性发作 和上一种区别，仅有重复的全身阵挛，频率逐渐变慢而强度不变，惊厥后期一般较短。脑电图见快活动、慢波，偶有棘-慢波。这种发作偶然引致强直一阵挛发作，形成阵挛-强直-阵挛发作。

　　6、无张力性发作。

　　《三)未分类的发作。

　　二、鉴别诊断

　　(一)晕厥

　　为脑部全面性血流灌注不足所致。有短暂的意识障碍，偶然伴发两上肢的短促阵挛。需要和各种失神发作鉴别。血管迷走性晕厥前，大多有情感刺激或疼痛刺激史。由于静脉回流减少的晕厥，大多在持久站立、脱水、出血、或排尿、咳嗽时出现。直立性低血压晕厥大多突然起立时发生。心源性晕厥多见于用力或奔跑时。晕厥在发生前一般先有头昏、胸闷、黑蒙等症状，意识和体力的恢复较缓慢，不似失神发作的突然发生，恢复较快。

　　在6个月至6岁年龄的儿童，有时会在大哭之后伴随屏气而引起晕厥。此时有意识丧失，肢体的轻度抽动或短时的强直，晕厥前有明显的窒息和发绀。当屏气晕厥频繁地发生，晕厥后意识丧失时间长，窒息和意识丧失在大哭后立即出现，强直和惊厥症状有逐渐加重趋势。

　　(二)短暂性脑缺戏作(TLL)

　　为脑局部血流灌注不足所致的短暂功能失常。表现为突然发作的局灶性症状和体征，大多持续数分钟至数小时，大多在24h内完全恢复，可反复发作。基底动脉系统的TIA发作，常见症状为眩晕、眼震、复视、感觉和运动症状和体征，少见的症状有一过性记忆丧失，幻觉，行为异常和短暂意识丧失，以及跌倒发作。TIA常见于中、老年患者;并有明显脑血管疾病征象，脑电图正常有助于与癫痫鉴别。

　　(三)偏头痛

　　可反复发作，往往伴有视觉症状，有时也有局灶体征。在4岁到青春期儿童中常易发生。偏头痛时常伴有植物神经系统的症状如面色苍白、瞳孔散大及视觉症状。青年女性常发生基底动脉性偏头痛，头痛为双侧性、伴有眩晕、共济失调、双眼视物模糊或眼球运动障碍，脑电图亦可有枕区的棘波。

　　(四)假性发作

　　又称精神性发作。若癫痫患者同时有之，则存在诊断困难，约20%的难治性癫痫属于此类。发作常为心清紧张或暗示所导致;运动症状在全身抽搐中并不同步、对称。假性发作有强烈的自我表现，精神刺激史，发作哭叫、出汗。闭眼、睁眼乃为其特点。但确切诊断常需电视监护。

　　(五)睡眠紊乱

　　在自然睡眠中有时会出现反复的阵发性发作样的症状，也可能伴有一些自动症，发作期间患者也许对环境失去反应亦可能不记得发作时的情景。常见的有如下几种情况须与癫痫相鉴别：

　　l、发作性睡病 发作性睡病是一种原因不明的睡眠障碍，有几种不同的表现形式，包括猝倒症，睡瘫症、睡时幻觉和不可抗拒的睡意，也称发作性睡病四联症。起病年龄以10-20岁为最多，少数患者有脑炎或颅脑损伤史，个别有家族史。

　　(1)发作性睡眠：患者在醒时一般处于经常而波动的警醒状态之下，在下午尤为明显。嗜睡程度增加时，即发生短暂睡眠。大多患者在发作前先感到睡意加重，也有少数自相对清醒状态突然陷人睡眠。典型病例的发作可发生于各种活动中，如进食、发言、操作机器等。每次发作持续数秒至数小时，大多约十数分钟。睡眠程度大都不深，容易唤醒。醒后一般感到暂时清晰。一日可能发作数次。

　　(2)碎倒症：多数患者伴发，常在起病后几年至数十年后发生。在强烈的情感刺激下，例如喜悦、发怒和惊奇，尤其在欢笑时，突然出现短暂的肌张力丧失，轻微时产生膝部屈曲，颈部前俯，握拳不能，面肌松弛，严重时突然跌倒。症状在情感消退后或患者被触及后消失，一般持续约l-2min，意识始终清醒。

　　(3)睡瘫症：20%-30%的发作性睡病病例伴发，也可能单独出现。在睡醒或人睡时，偶然发生松弛性睡瘫。患者意识清晰，但不能动作或出声，往往伴有焦躁和幻觉，经数秒钟至数分钟后缓触，偶然长达数小时，亲人触及其身体或向其谈话可中止发作。

　　(4)入睡前幻觉：约30%患者在觉醒与睡眠之间发生幻觉，可能牵涉视、听等五官觉和触、痛等体觉。

　　2、夜惊(梦恐症)表现为睡眠中的发作性骚动、喊叫，伴有植物神经征象，如心跳，呼吸加速和出汗，以及强烈的恐惧、焦虑感和窒息感，偶然伴有幻觉。多见于3-7岁儿童，多在发热时出现，每次发作1-2min晨醒后一般无记忆。儿童也可同梦游并存，大多在成长后自愈。成年人有此症则多有精神障碍。

　　3、梦游症 是一种睡眠中的自动动作。儿童多见，成人后自发痊愈、成人出现则常伴有精神疾患。梦游具有戏剧性，梦游时患儿常常呈迷睡状态，睁眼缓慢的游走，对环境有简单的反应能力，有部分意识行为，无主动交流，能够被叫回床上或自己回床上睡觉。每次发作持续约数分钟，事后无记忆。梦游前脑电图出现阵发性高电位δ活动，发作时均在少梦的Ⅱ、Ⅲ期。颞叶癫痛患者极少发生梦游;其自动动作一般仅见于日间。

　　4、睡中磨牙 大约15%的人在3-17岁期间有睡中磨牙现象。为睡眠中咬肌的节律性收缩，伴有身体转和心率加速。常有家族史。

　　5、夜间肌阵挛 为睡眠中重复性下肢收缩，每夜可达数百次，表现为一侧或双侧腿部迅速抽动，每次抽动持续 15-45 S，每20 S可有一次抽动，在睡眠Ⅱ期多见，目睹患者抽动情况有助于与癫痫发作鉴别。

　　一、病 史

　　癫痫诊断要依据详细的病史，因此病史采集和临床检查在癫痛诊断方面是极为重要的。由于癫痫类型多、病因复杂，更需力求详尽。

　　因为在许多癫痫发作中，患者当时意识不清，事后不能回忆，所以不仅对患者的病史重视，而且对于目睹者了解整个发作过程更为重要。

　　询问病史时应注意发作时有无诱发因素如疲劳，饥饿，便秘，饮酒，情感冲动，生气，着急;发作时当时环境，发作时程，有无肢体抽搐和其大致的顺序，有无外伤，尿便失禁，发作频率、持续时间、间隔时间，有无怪异行为和精神失常，有无用药物治疗，所用药物、用药规律否、用量和用法是什么、效果如何等。

　　对于儿童患者应注意询问母亲怀孕期间有无感染，分娩时有无产伤及颅脑外伤，小儿有无高热惊厥，有无感染如各种细菌性脑膜炎、病毒性脑炎，以及脑寄生虫病，如脑囊虫病，患者的家族史和患者幼年病史。

　　对于成年人应注意询问颅脑外伤史、脑血管病史、感染史、寄生虫感染史、其他部位肿瘤史、中毒史及有无其他神经系统疾病。

　　二、体格检查

　　小儿应注意有无智力如何，有无先天性脑积水、小头畸形、肮脏体发育不全、脑皮质发育不全及心脏情况、手足抽搐倾向、皮肤和皮下结节等。成年人除检查神经系统症状和体征外，还应检查全身情况，如肿瘤、感染、外伤、妊娠高血压综合征、尿毒症、营养、代谢性疾病等。

　　三、实验室检查

　　1、脑电图 对癫痛的诊断有重要意义，约80%左右的癫痫患者可发现脑电图异常。脑电图的检查还有助于痫性发作的分类，如全身强直-阵挛发作主要表现为散在或连续的棘波节律庆神主要为3次/秒棘波综合波，且双侧对称同步。婴儿痉挛症表现为高幅节律，精神运动性发作常在颞叶部尤其是前额部出现棘波发放。脑电图检查有助于癫病病灶的确定。对于诊断困难者可用：①长程监测脑电图，又称暗盒式脑电图可以记录24h或更长时间的脑电情况。②视频遥测脑电图能够判定发作类型、统计发作次数，并有可能了解诱发发作的因素和确定放电灶的位置。对于癫痫和非癫痫性发作的鉴别有帮助。

　　2、定量药物脑电图 根据药物对脑电活动影响和不同，进行定量脑电图的研究。

　　四、器械检查

　　1、脑CT检查 癫痫患者脑CT检查异常发现率为30%-50%，CT扫描结果大致为：脑萎缩、脑肿瘤、脑炎、脑寄生虫病、脑血管畸形。脑梗死、交通性脑积水、颞叶内侧疝、胼胝体畸形、脑软化灶、脑钙化灶等。儿童癫痛脑CT异常率为33%，最常见为脑萎缩。

　　2、脑血MRI检查 对于癫痫患者脑CT正常而脑MRI却发现了肿瘤和寄生虫，MRI还有助于脱髓鞘及其他的脑白质疾病诊断。

　　3、正电子发射断层扫描(PET)能从多种角度测量癫痫患者脑的局部代谢和血流。借助于放射性核素标记碳、氮、氧、氟来进行生理项目的测定。并且可以测定疾病不同阶段的病理变化，可以在组织尚未发生结构改变之前，提供组织病理变化的情况。

　　4、单光子发射断层扫描(SPECT)在癫痫发作时脑的局部血流灌注减低，SPECT有助于发现癫痫灶。