周围组织灌注不良

　　一、主动脉瓣关闭不全

　　主动脉瓣关闭不全是周围血管征最常见的病因，绝大多数周围血管征均可见于本病。因此，临床上发现周围血管征的存在时，应首先想到本病的可能。导致主动脉瓣关闭不全的原因多种多样，常见的有以下几种疾病：

　　(一)风湿性主动脉瓣关闭不全

　　本病约占主动脉瓣关闭不全病因的2/3，常同时合并二尖瓣病变，多与主动脉瓣狭窄共存。风湿性主动脉瓣关闭不全患者以男性多见，其代偿期较长，因而症状出现较晚。轻者可无任何症状，或仅有心悸头部强烈搏动感等症状，重者及晚期患者常有劳累后气急、夜间阵发性呼吸困难等左心功能不全的表现。主动脉瓣反流量大者，由于舒张压显著降低，导致冠状动脉灌注不足，可引起心绞痛发作，且含服硝酸甘油效果不佳。本病常见的周围血管征包括随;乙脏搏动的点头征(De 压器Musset)、毛细血管搏动征、水冲脉、枪击音、Duroziez征等，见于慢性病程患者，急性病程者不明显。心脏听诊可发现舒张期高调哈气样递减型杂音，于坐位前倾及深呼气时易听及，主动脉瓣听诊区较明显，重度反流者可于心尖部闻及舒张中晚期隆隆样杂音，即Austin Flint杂音。X线胸片示左心扩大，以左心室为著，有左心衰竭时可出现肺淤血。心电图常见的改变为左心室肥厚伴劳损。超声心动图对本病的诊断具有较高的敏感性，彩色多普勒血流显像于主动脉瓣的心室侧可探及全舒张期高速射流，并可判断其严重程度。当超声心动图不能确定反流程度而患者需外科治疗时，也可采用主动脉造影术来判断反流程度。

　　(二)感染性心内膜炎

　　感染性心内膜炎既可发生于心脏瓣膜病患者，也可发生于正常的心脏瓣膜。当主动脉瓣被累及后，感染性赘生物使瓣叶破坏或穿孔，瓣叶因支持结构受损而脱垂或赘生物介于瓣叶间阻止闭合，引起主动脉瓣关闭不全。感染性心内膜炎分为急性和亚急性两种形式，以后者为多见，即亚急性感染性心内膜炎(subacute infections endocarditis)，本病起病多缓慢，早期最常见的症状为发热，多在37.5-39℃之间，伴乏力。面色苍白、厌食。发热可为弛张热和稽留热，也可为不规则发热，个别患者可伴寒战。多数患者脾脏肿大，部分可有作状指(趾)。本病的特征表现是原有的心脏病理性杂音性质发生改变或出现新的病理性杂音，典型者心脏杂音呈粗糙的乐性杂音，称为海鸥鸣。心力衰竭常见，是本病死亡的原因。另外，一些患者可出现栓塞并发症，如脑栓塞、肾栓塞、脾栓塞、肠系膜动脉栓塞或肢体动脉栓塞等，还可出现皮肤或描膜瘀血点，一般为针头大小，中心苍白，压之不褪色，持续数天后消失，但常反复出现。有时患者在手掌或足底部还可出现Osler结或Janeway结，前者呈紫红色，略高于皮肤，有明显压痛，后者压痛不明显。

　　感染性心内膜炎的确诊有赖于血培养。为提高阳性率，应多次连续进行检查，至少4-6次，每次取血10-15ml必要时进行厌氧菌、霉菌等特殊培养以提高诊断率。血培养结果以金黄色葡萄球菌最常见，其次为溶血性链球菌、脑膜炎球菌。

　　本病患者90%以上血沉增快，血常规检查可有轻中度贫血，白细胞数可正常或偏高，尿常规可见蛋白尿、血尿、菌尿。心电图可出现房室传导阻滞。超声心动图于心瓣膜或心腔壁可见赘生物的异常回声波。

　　(三)梅毒性主动脉炎

　　梅毒性主动脉炎中约30%发生主动脉瓣关闭不全，患者有冶游史，起病员缓慢，但呈进行性加重。早期可有气急、心修等症状，部分患者可有心绞痛发作。心脏检查发现心界向左下扩大，心尖搏动增强，主动脉瓣听诊区可闻及双期杂音，反流量大者心尖部可闻及Austin Flint杂音，有时可在胸骨左缘第3、4肋间听到舒张期音乐祥杂音。周围血管征明显。X线检查示左心室扩大呈靴形，升主动脉呈局限性扩张。超声心动图显示主动脉舒张期双波相距>1mm，二尖瓣前叶有舒张期细颤波，升主动脉内径明显增大，而无主动脉瓣狭窄及其他瓣膜病变。血清梅毒反应呈阳性改变。

　　(四)马凡综合征(Marfan’s syndrome)

　　马凡综合征为一常染色体显性遗传性结缔组织疾病，多侵犯骨骼&部及心脏，因此也叫作“骨一心一眼综合征”。本病临床上不常见，患者有明显的家族史，早期可无任何症状，晚期出现劳累性气促、心悸，进行性心力衰竭。马凡综合征患者中有30%-60%表现为主动脉瓣关闭不全。此类患者除有主动脉瓣关闭不全的一般体征如脉压增大，主动脉瓣区杂音及周围血管征外，查体还可发现其骨骼及眼部的特殊表现。骨骼改变主要为身材细长，尤以手指及足趾细长更明显，称为“蜘蛛指(趾)”，脊柱前凸，关节过度伸展，可有鸡胸等表现。眼部改变主要是先天性晶状体完全脱位或半脱位。以上两种表现可以和心脏改变同时存在，也可以部分存在。心脏超声检查是诊断本病的重要方法，主要改变为主动脉根部显著扩张，主动脉壁变深，有时形成升主动脉瘤样改变，左心室扩大二尖瓣可呈特征性冗长，可见两瓣叶脱垂，也可并发夹层动脉瘤。本病主动脉根部扩张显著，与梅毒性主动脉瓣关闭不全的超声心动图类似，区别在于后者病变仅限于主动脉，有线状钙化，其主动脉瓣区杂音也更响，第二心音亢进显著，呈鼓音。

　　(五)先天性畸形

　　由于先天性畸形而导致主动脉瓣关闭不全在临床上较常见的类型为二叶主动脉瓣，其中的一叶边缘有缺口或大而冗长的一叶脱垂入左心室，导致儿童期即出现主动脉瓣关闭不全。较少见的先天性畸形有室间隔缺损伴一瓣叶脱垂、先天性损脉瓣穿孔等均可导致主动脉瓣关闭不全。由先天性畸形而导致的主动脉瓣关闭不全于婴幼儿期即可发现，超声心动图除有主动脉瓣关闭不全的表现外，还可发现同时有其他先天性心血管疾病存在。

　　(六)其他

　　其他疾病如严重的高血压病、冠状动脉粥样硬化性心脏病、贫血心肌病、强直性脊柱炎等均可引起慢性主动脉瓣关闭不全，导致周围血管征的出现，但这些疾病均有其原发病的表现，且一般到疾病晚期方出现周围血管征。导致急性主动脉瓣关闭不全的疾病如夹层动脉瘤、人工瓣膜破裂及创伤等因素一般情况下无明显周围血管征。

　　二、动脉导管未闭

　　动脉导管未闭是一种常见的先天性心血管疾病，患病率仅次于房间隔缺损。动脉导管是胎儿期连续降主动脉与肺动脉总干之间的一个通道，一般在出生后一年之内闭合，超过此期限，即为动脉导管未闭。早期由于主动脉压高于肺动脉压，不论收缩期或舒张期，血液均由主动脉流入肺动脉，因而在胸骨左缘第2肋间可闻及连续性机器样杂音。晚期由于肺动脉高压的存在，可出现右向左分流，此时患者可出现发绀，且下半身较上半身明显，听诊连续性杂音的舒张期部分减弱或消失。动脉导管未闭患者出现周围血管征主要表现为水冲脉，另外可有毛细血管搏动征、枪击音等，系由于分流量大所致，此类患者除有连续性杂音外，在近二尖瓣区还可以听到一舒张中期杂音，有肺动脉高压者不易听到。

　　伴有周围血管征的动脉导管未闭患者心电图常表现为左心室肥厚，左心室导联深Q波。高R波和T波。X线检查示肺淤血。超声心动图示降主动脉与主肺动脉之间有异常通道。

　　典型的动脉导管未闻诊断不难，但须注意与先天性主一肺动脉间隔缺损相鉴别。后者的心脏杂音。血流动力学一心电图检查及X线表现均与动脉导管未闭相似，但其患病率远远低于动脉导管未闭，且心脏连续性杂音位置较低，多位于胸骨左缘第3肋间，心脏超声检查无开放的动脉导管，确诊主要依赖于。已血管造影，可 见本病患者升主动脉与主肺动脉同时显影。

　　三、主动脉瓣狭窄

　　主动脉瓣狭窄常出现的周围血管征为细脉，系由于心搏出量降低，脉压较小所致。正常的主动脉瓣口面积约为3C㎡，轻度主动脉瓣狭窄患者常无明显症状，当瓣口面积明显狭窄尤其<1C㎡时，心搏出量明显降低，左心室收缩期末残余血量增加，舒张期血液充盈量增加，此时出现呼吸困难、心绞痛，甚至晕厥三联征，严重者可发生心力衰竭或较死。

　　主动脉瓣狭窄的主要体征为主动脉瓣区收缩期喷射性杂音，粗糙、响亮，传导广泛，可向两侧颈动脉、胸骨及心尖部传导，但在主动脉瓣区杂音最响，其音调较高，有时呈乐音样一心音常正常，重度狭窄者第二心音减弱甚至消失，或出现第二心音逆分裂。另外还有抬举性心尖搏动、主动脉瓣区收缩期震颤及心浊音界向左扩大等表现。

　　本病心电图常表现为左室肥厚伴继发性的ST-T改变和左房增大，可有传导阻滞或室性心律失常。X线检查示　左心房室增大，晚期可有肺淤血的表现。超声心动图是诊断本病的重要方法，不仅能够显示主动脉瓣狭窄的程度，还可以协助发现病因，并能估计心搏量及心腔大小等多种指标。当超声心动图不能确定狭窄程度时，有条件者可行心导管检查或冠状动脉造影，以了解病情，判断预后，并指导治疗。

　　根据以上种种表现，主动脉瓣狭窄较易作出诊断，但这些表现为主动脉瓣狭窄的共同表现。由于主动脉瓣狭窄的原因不同，除以上共 性外，又有其特殊的表现，现分述如下：

　　(一)风湿性主动脉瓣狭窄

　　本病是主动脉瓣狭窄最常见的一种类型，占风湿性心脏病的l/4。单纯风湿性主动脉瓣狭窄临床上罕见，多数合并主动脉瓣关闭不全和二尖瓣损害。因而除有细脉外，本病患者常有主动脉瓣关闭不全的周围血管征如Duroziez双重音、枪击音等。辅助检查有血沉增快、抗链球菌溶血素“O”增高等。超声心动图除有主动脉瓣狭窄外，还可有主动脉瓣关闭不全及二尖瓣病变。另外，本病患者发病年龄较轻，多为青壮年，既往有风湿热病史，这些特点均有助于诊断。

　　(二)先天性畸形

　　先天性主动脉瓣畸形引起的狭窄包括以下两种形式：

　　1、先天性二叶瓣钙化性主动脉瓣狭窄本病是成人孤立性主动脉瓣狭窄常见的原因，系由于先天性二叶瓣畸形所致。出生时常无主动脉瓣狭窄，以后由于畸形所致的湍流对瓣叶础创伤使之纤维化和钙化，最终导致狭窄。超声心动图可确诊本病。

　　2、先天性主动脉瓣狭窄 先天性主动脉瓣狭窄有两种表现方式，一种是先天性单叶瓣，十分少见，出现时即有狭窄，发病年龄较小，多在15岁以下，表现为单纯主动脉瓣狭窄。另一种极少见的先天性主动脉瓣狭窄为二叶瓣和三叶瓣出生时即有交界处融合而致狭窄。确诊本病有赖于超声心动图。

　　(三)退行性老年钙化性主动脉瓣狭窄

　　本病为65岁以上老年人单纯性主动脉瓣狭窄常见的原因，其杂音在心尖部最响，音调高，呈乐性。因风湿性主动脉瓣狭窄常合并二尖瓣损害，当出现二尖瓣关闭不全时心尖部可闻及收缩期杂音，易与本病相混淆。区别在于前者杂音在心尖部十分响亮、粗糙，而本病杂音在心底部较粗糙，且二者起病年龄不同。超声心动图对二者的鉴别具有重要意义。

　　(四)其他

　　其他少见的如类风湿性关节炎伴瓣叶结节样增厚导致主动脉瓣狭窄者可有类风湿关节炎的表现，诸如晨僵、类风湿因子阳性及小关节变形等;另外，真菌性感染性心内膜炎和系统性红斑狼疮等疾病时可形成赘生物阻塞主动脉瓣口而致狭窄，此时除超声心动图可显示赘生物外，其原发病的表现对诊断的价值更大。

　　四、缩窄性心包炎与急性心包炎

　　急性心包炎产生大量心包积液时，可出现奇脉、交替脉等周围血管征。本病患者常见的症状为心前区疼痛和呼吸困难，尤其后者，是大量心包积液出现时的突出症状，患者可有端坐呼吸、呼吸表浅而快，还可出现干咳、发热等症状。主要体征有颈静脉怒张、收缩压下降、脉压变小，以及心界增大、心音低而遥远等表现。X线检查可见心脏阴影向两侧扩大，呈球形或烧瓶状，心脏搏动减弱。心电图可出现 QRS波群低电压及电交替现象，且S-T段呈弓背向下型抬高，但无Q波。超声心动图为确诊本病的一个简便易行的方法，可清楚显示心脏外面有一液性暗区，并可估计积液量及其分布范围。急性心包炎按其病因可分为多个类型，常见的有以下几种类型：

　　(一)急性非特异性心包炎

　　本病起因与病毒感染及感染后发生的过敏反应有关。起病急骤，但心包积液量较少，心包摩擦音明显，可无明显的周围血管征。本病预后好，可自行痊愈。

　　(二)结核性心包炎

　　结核性心包炎常由纵隔淋巴结结核、肺结核或胸膜结核蔓延而来。患者除有心包炎的一般表现外，常有发热、乏力等结核中毒症状。

　　(三)肿瘤性心包炎

　　多为全身性肿瘤转移至心包所致，少数情况下见于心包原发性间皮瘤。其特征为迅速产生的大量的血性心包积液，可找到瘤细胞。

　　(四)化脓性心包炎

　　常继发于肺炎、脓胸、败血症等疾病，以高热为主要表现。诊断主要依靠心包穿刺，可见大量脓性积液。

　　(五)心脏损伤后综合征

　　本型常发生于心脏创伤性手术或急性心肌梗死之后，可能与自身免疫有关，一般于心脏损伤后二周或数月出现发热及急性心包炎的表现，有自限性。

　　上述的几种急性心包炎若治疗不及时，尤其是结核性心包炎，很容易转变为缩窄性心包炎。此时，由于心包的脏层和壁层粘连、增厚和变硬，使心脏的舒张受到限制，患者可有不同程度的呼吸困难、乏力，同时由于静脉回流受阻，还可出现腹胀、肝区疼痛。主要体征有肝肿大。颈静脉怒张、腹水、双下肢水肿，奇脉较明显。X线检查下心影大小可正常，但左右心缘变直，上腔静脉扩张，有时可见心包钙化。心电图示QRS波群低电压*波低平或倒置。超声心动图对本病的诊断具有一定的辅助作用，可见心包增厚、左室活动减弱等。右心导管检查示有心房、右心室、肺毛细血管楔嵌压升高、水平相等，右心房压力曲线示M或W波形，由增高的a、v波和加深的Y波以及正常的X波形成，右心室收缩压轻度升高，并呈下陷一高原波形。

　　五、冠状动脉粥样硬化性心脏病

　　冠状动脉粥样硬化性心脏病出现周围血管征时常表现为交替脉，为心肌损害的一种表现形式。本病是临床常见的心血管疾病，近年发病率呈逐年增加的趋势。患者年龄多在50岁以上，最常见的症状为心绞痛，其特点为阵发性胸骨后或心前区压榨样疼痛，持续数分钟，经休息或含服硝酸酯类制剂后缓解。也可表现为心肌梗死、心律失常和心力衰竭，也有的患者无任何症状，仅在做心电图检查时发现有心肌缺血，称为“隐匿型冠心病”，少数病变严重者甚至可发生摔死。输诊断比较容易。心电图显示心肌缺血，有ST-T改变，有时出现房室或束支传导阻滞，心律失常等变化。有心肌梗死病史者可出现病理性Q波及特异性盯段以及T波异常。心绞痛发作时可出现盯段压低0.1mV以上,T波可出现假性正常化。对于平时心电图无异常表现，而又高度怀疑本病的患者，可进行运动负荷试验，阳性者即可诊断本病。X线检查无特征性改变，有时可见心脏增大。放射性核素检查可显示缺血部位的心肌灌注缺损，敏感度较高。冠状动脉造影可清楚显不冠状动脉狭窄的部位及程度。

　　通过以上检查方法，结合一些辅助检查如血脂增高、血黏滞度较高等，本病诊断不难成立。超声心动图检查对本病的诊断亦有一定价值，可发现有室壁活动减弱、不协调，尤其是有交替脉的本病患者，多有心力衰竭存在，超声心动图还可以观察。动室腔的大小及心脏的收缩与舒张功能障碍，用以了解病情的严重程度

　　六、高血压性心脏病

　　高血压性心脏病患者出现心力衰竭时可有交替脉存在。本病诊断并湖难。患者即往有长期的高血压病史。查体可发现心尖搏动向左下移位，呈抬举性搏动，心界向左下扩大主动脉瓣区第二心音亢进。X线检查示心脏增大呈靴型。心电图表现左室肥厚、劳损。超声心动图可发现左，动室增大，室壁变厚，有时可出现二尖瓣相对性关闭不全。值得注意的是，由于心力衰竭的存在，患者血压也可以无明显的升高，此时可结合病史及上述各项检查诊断本病，以免造成误诊，延误病情。

　　七、梗阻型肥厚型心肌病

　　梗阻型肥厚型心肌病过去也常称作特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄，主要病变位于主动脉瓣下部室间隔的部位，表现明显肥厚。本病病因不十分明确，约1乃有明显的家族史，故认为与遗传有关，为常染色体显性遗传性疾病，也有人认为与儿茶酚胺代谢异常、高血压、高强度运动等因素有关。部分患者可无任何症状，也可熟为较死，其特征性的症状为晕厥和胸痛查体发现心脏增大，心尖部可闻及收缩期杂音胸骨左缘第3、4肋间收缩期杂音更响，更为粗糙，此杂音为机能性，含硝酸甘油后杂音增强X线检查示心脏增大。心电图表现为左心室肥大，Ⅱ、Ⅲ、aVF、aVL或 V4、V5出现病理性 Q波。超声心动图对本病的诊断具有十分重要的意义，可显示室间隔部位呈百对称性肥厚，其流出道部分向左心室内突出。

　　梗阻型肥厚型心肌病的周围血管征为重搏脉，其颈动脉波呈双峰型。对于本病的诊断有赖于超声心动图，另外，心导管检查可显示左室腔与流出道间有压差，其差值大于2.66kPa，以及Brockenbrough现象阳性(即在有完全代偿间歇的室性过早搏动时，过早搏动后的心搏增强，心室内压上升但同时由于收缩力增强梗阻亦加重，所以主动脉内压反而降低)等，对本病的诊断亦有重要价值，据此也可与主动脉狭窄相鉴别。

　　八、甲状腺功能亢进症

　　甲状腺功能亢进症患者由于脉压增大，可以出现洪脉、水冲脉以及毛细血管搏动征等周围血管征，尤其是伴有甲状腺功能亢进性心脏病的患者，除上述周围血管征外，还可出现胸闷、心悸、气短等症状，查体可有心率增快、第一心音亢进、心律失常及心脏增大等体征，易与其他引起脉压增大的心脏病相混淆。区别在于本病患都甲状腺多有不同程度的肿大，有高代谢征候群表现，如怕热、多汗、体重减轻、多食等以及其血清T3、T4及反T3均可增高等一系列表现，诊断不难确定。

　　九、贫血

　　重度贫血的患者由于血红蛋白含量减少明显，缺氧比较严重，此时心脏代偿性扩张，以满足机体对氧的需要，从而形成“高排低阻”现象，脉压增大，出现毛细管搏动征、水冲脉等周围血管征。

　　贫血的原因多种多样，其共同的表现为皮肤黏膜苍白，患者可有心悸、气短、食欲缺乏及头痛、失眠、注意力不集中等表现。贫血是一个症状，常是全身某种疾病的一个表现，因而诊断时除进行必要的实验室检查以及骨髓检查以明确贫血的类型外，还要积极查找原因，确定原发病，以免延误病情，影响诊治。

　　十、发 热

　　一些高热及长期发热的患者可出现洪脉、重搏脉等周围血管征。发热仍是某种疾病的一个症状，出现发热现象的疾病有多种，详细情况参见第二章第五节。

　　十一、休 克

　　休克时由于循环血量减少，可出现细脉。参见本章第九节内容。

　　一、病 史

　　病史对于疾病的诊断非常重要，详细询问病史有助于我们了解疾病的发展情况，从而对病因作出一个粗略的估计，并指导我们进一步 检查、确诊疾病。周围血管征最常见于主动脉瓣关闭不全的患者，这种患者往往多为风湿性心脏病，既往有风湿热的病史，起病年龄较轻， 常合并二尖瓣的病变。先天性主动脉瓣关闭不全临床上较少见，病人在婴幼儿时期即可发病。梅毒性主动脉瓣关闭不全在我国曾一度绝迹，但近年又有增多的趋势，这类患者有冶游史;在询问病史时，应认真、仔细，以免造成误诊。

　　周围血管征少数情况下还见于动脉导管未闭、甲状腺功能亢进征、贫血及高血压性心脏病、心包炎、心肌解疾病，这些疾病均有其相应的病史特点，采集病史时应有的放矢，心中有数，针对疾病的特点，以助于疾病的诊断。

　　二、体格检查

　　在详细询问病史之后应进行体格检查，以进一步帮助我们诊断疾病。主动脉洲闭不全的患者在进行体格检查时，可在主动脉瓣区听到舒张期叹气样杂音，合并二尖瓣、三尖瓣病变时可在相应部位听到杂音。马凡综合征患者主动脉瓣关闭不全时，除可听到主动脉瓣区杂音外，这类患者查体时还可发现其身材高大细长，指(趾)指较常人为长，呈“蜘蛛指(趾)”。

　　高血压性心脏病、冠状动脉粥样硬化性心脏病及梗阻型肥厚型心肌病等心脏病患者出现周围血管征时，常提示患者有心功能不全存在体格检查时除有血压增高、心脏增大及心音低钝等表现外，还可有颈静脉怒张、双下肢水肿等心力衰竭的体征。

　　主动脉狭窄、动脉导管未闭的患者的杂音各有其特点，查体时不难发现。缩窄性峋炎患者查体时可发现心脏填塞的表现，而甲状腺 功能亢进症患者体格检查时可发现患者眼裂增宽、双目炯炯有神，甲状腺增大及双手细微震颤等一系列特征表现，据此不难作出诊断。

　　总之，在进行体格检查时要认真仔细、按步就班地进行检查，以免遗漏一些重要体征，延误病情，不利于疾病的诊断。

　　三、买验室检查

　　实验室

　　检查可辅助诊断。主动脉瓣关闭不全、主动脉瓣狭窄患者，怀疑其为风湿性者，可进行抗链球菌溶血素“O”、血沉、C反应蛋白等一系列检查;疑为梅毒性主动脉瓣关闭不全者可进行血清梅毒反应检查。冠状动脉粥样硬化性心脏病及高血压性心脏病患者常有血脂增高的表现;甲状腺功能亢进症患者血清甲状腺素升高;贫血患者外周血红细胞计数、血红蛋白均降低等均有助于进一步确诊疾病。

　　四、器械检查

　　经过上述的各项检查以后，我们对疾病本身有了一个明确的诊断思路，为进一步确定疾病的性质，尤其对于一些经过上述检查后仍不 十分明确的疾病，我们就需要进行器械检查。其中超声心动图对疾病的诊断价值非常大，利用超声心动图不仅可对病因作出正确的判断， 还可以了解疾病本身的严重程度，有无并发症，并指导我们的治疗。因此，在目前临床上超声心动图十分普遍的情况下，合理应用此项检查，对于诊断疾病很有必要。