生理性闭经

　　病理性闭经的临床表现

　　(1)子宫性闭经及隐经：

　　①无孔处女膜：临床症状逐渐出现，最初可感周期性下腹坠胀、疼痛，进行性加重，血肿压迫尿道及直肠，可引起排尿及排便困难、耻骨上痉挛性疼痛、肛门坠胀、尿频、尿急、尿痛，甚至点滴状排尿。当宫腔大量积血时，可导致输尿管移位、扭曲、积水，甚至肾盂积水。经血逆流入盆腔时，可刺激腹膜产生剧烈腹痛。腹部检查时可扪及一触痛明显的包块，有深压痛，少数患者可有轻度肌紧张，反跳痛。妇科检查时发现，处女膜变薄膨出，无开口，表面呈紫蓝色。肛诊可触及阴道血肿，子宫增大、触痛，双附件为腊肠样条状包块、触痛。病程长者可有不规则增厚，数目不等的触痛结节。B型超声或CT检查可探及阴道桶状囊实性肿块，宫腔及输卵管内积液。

　　②先天性无阴道：本症常因青春期不来月经，或出现周期性下腹疼痛，或婚后性交困难，或不孕，就诊时检查发现。乳房、第二性征及外生殖器发育正常，卵巢功能正常;基础体温(BBT)呈双相型，血生殖激素测定呈育龄妇女周期性变化。若伴有子宫缺如或始基子宫，可无症状;若有子宫有功能的内膜存在，则可能因宫腔积血有进行性加重的周期性下腹疼痛。妇科检查时可发现外阴无阴道口，若婚后较长时间才就诊者，可发现前庭区有一因性交而形成的浅窝。大多数患者盆腔内可触及一条索状痕迹子宫。若患者存在有功能的子宫内膜，年龄较小而就诊者检查时可发现一小子宫，或可触及正常或增大的痛性子宫，有时可触及腊肠样增粗的输卵管。B超、CT等影像学检查可以证实上述发现，并可发现泌尿系统畸形。

　　③阴道横隔：不完全横隔者，因经血可经小孔流出，故无闭经。完全性横隔者因经血排出障碍，出现原发性闭经、周期性下腹疼痛等表现。

　　完全性阴道中、上段横隔者妇科检查时可发现有一定长度、宽度的阴道下段，顶端封闭、触及一有波动感的隔膜，其上方阴道扩张，似有囊性感。阴道下段横隔有时不易与阴道闭锁区别，仔细的妇科检查结合隔后腔穿刺是有效的鉴别方法。

　　④阴道闭锁：临床表现为原发性闭经、周期性下腹疼痛等。妇科检查见外阴发育不良，处女膜无孔，但表面色泽正常，无向外膨隆征，肛诊时可发现在距外阴3cm左右的上方有一突向直肠的阴道囊性包块，腹痛时包块张力大。经腹或经直肠B超探查可在距肛门3～4cm上方探及一囊性桶状包块，在B超引导下经外阴向肿块穿刺，可抽出陈旧暗红色血液或巧克力样糊状物。Ⅱ型者阴道完全闭锁，临床表现也为原发性闭经、周期性下腹疼痛等。妇科检查在盆腔一侧或较高处有直径4～8cm的包块，为畸形的子宫或附件肿物。

　　⑤宫颈闭锁：若患者无子宫内膜，仅表现为原发性闭经，若有子宫内膜，其临床表现与先天性无阴道相似。

　　⑥先天性无子宫：临床表现为原发性闭经，肛腹诊扪不到子宫，B超、CT及MRI亦不能探及子宫的存在。

　　⑦始基子宫：患者表现为原发性闭经，肛诊及B超等影像学检查可发现一小子宫，仅2～3cm长，腹腔镜检或剖腹手术时可见一扁平实心，0.5～1cm厚的子宫痕迹。

　　⑧米勒管发育不全综合征：表现为原发性闭经，生殖道的缺陷包括先天性无阴道，子宫可正常，也可为各种发育畸形，包括双角子宫、单角子宫、始基子宫、残角子宫、双子宫等，罕为先天性无子宫。该征患者卵巢发育及功能均正常，因此第二性征发育正常。约34%的患者合并泌尿道畸形，12%有骨骼畸形，7%有腹股沟疝，4%存在先天性心脏病。若为双子宫、双角或单角子宫、残角子宫，则不引起闭经。

　　⑨创伤性宫腔粘连：临床表现与粘连部位和程度有一定关系，但二者间不完全一致。月经量少、经期缩短、闭经、不孕、流产及产科并发症是主要临床症状。在宫腔手术后月经量减少或闭经，尤其是在产后1周子宫内膜再生时刮宫或人工流产手术后易于损伤内膜或葡萄胎患者连续多次清宫术后。部分患者有周期性腹痛，双合诊可扪得子宫稍大或正常大，有轻压痛及双附件区压痛。宫颈内口粘连的患者多为人工流产术后即闭经，部分患者因宫腔积血和经血逆流入腹腔可表现为腹痛，宫颈举痛，宫体增大压痛，阴道后穹隆穿刺抽出暗红色不凝血液，表现类似异位妊娠。宫腔探针检查可发现宫颈内口阻塞或狭窄，探针沿子宫屈曲方向及子宫腔轴向前进时，粘连轻者可在受阻后有突破感之后进入宫腔，同时可能有少量暗红色很稠的血液流出。如为宫腔粘连，探针进入宫腔后感到活动受限。宫颈内口严重粘连者则探针不能进入内口，需在持续骶神经阻滞麻醉下进行探宫颈口，这种严重的宫颈内口粘连也可发生在非妊娠子宫患者作子宫颈激光或电烙时，手术伤及宫颈管内膜及内口。

　　(2)卵巢性闭经：

　　①Turners综合征：A.16岁后仍无月经来潮;B.身材矮小、第二性征发育不良、蹼状颈、盾胸、肘外翻;C.高促性腺激素，低性腺激素;D.染色体核型为45，XO;46，XX/45，XO;45，XO/47，XXX。

　　②先天性性腺发育不良：染色体核型和身高正常，第二性征发育大致正常。余同Turner’s综合征。

　　③卵巢早衰：A.40岁前绝经;B.高促性腺激素和低性腺激素;C.约20%左右有染色体核型异常;D.约20%伴有其他自身免疫性疾病;E.病理检查提示卵巢中无卵泡或仅有极少原始卵泡;F.腹腔镜检查见卵巢萎缩;G.有医源性损坏卵巢的病史;H.对内源性和外源性促性腺激素刺激无反应;I.氯米酚试验，于周期第5天起，口服氯米酚50～100mg，1次/d，共5天。于周期第3天和10天分别测血清FSH，如第10天FSH值>20U/L，提示卵巢功能低下。

　　④抵抗综合征：A.原发或继发性闭经;B.高促性腺激素和低性腺激素;C.病理检查提示卵巢中有多量始基卵泡和未成熟卵泡;D.腹腔镜检查见卵巢大小正常，但无生长卵泡和排卵痕迹;E.对内源性和外源性促性腺激素刺激无反应。

　　⑤多囊卵巢综合征：临床表现可见有月经稀发、闭经、不孕的慢性无排卵现象;有多毛、痤疮和黑棘皮病等高雄激素血征现象;肥胖。

　　(3)垂体性闭经：

　　①垂体肿瘤和高泌乳素血症：临床表现可见闭经或月经不调;泌乳;如垂体肿瘤较大可引起头痛和视力障碍;如为空蝶鞍综合征可有搏动性头痛;排除服药引起的高泌乳素血症。

　　②垂体功能衰竭：临床表现可见有产后大出血或垂体手术的病史;消瘦、乏力、畏寒、苍白，产后无乳汁分泌，无性欲，无卵泡发育，生殖道萎缩;检查有性激素水平低下及甲状腺功能低下和肾上腺功能低下的症状、体征。

　　(4)中枢和下丘脑性闭经：

　　①单一促性腺激素释放激素低下：A.原发性闭经，卵泡存在但不发育;B.有的患者有不同程度的第二性征发育障碍;C.Kallmann’s患者伴嗅觉丧失;D.FSH、LH、E2均低下;⑤对GnRH治疗有反应;⑥X染色体(Xp22.3)的KAL基因缺陷。

　　②功能性下丘脑性闭经：A.闭经或不规则月经;B.常见于青春期或年轻女性，多有节食、精神紧张、剧烈运动及不规律生活史;C.体型多瘦弱;D.TSH水平正常，T3和T4较低;E.FSH和LH偏低或接近正常，E2水平偏低;F.超声检查提示卵巢正常大小，多个小卵泡散在分布，髓质反光不增强。