气体弥散障碍

　　淋巴管肌瘤病(lymphangioleio-myomatosis, LAM)属于弥漫性肺实质疾病(DPLD)的一种。临床上主要见于育龄女性,以淋巴管、气道、血管及肺泡间隔的平滑肌异常增生为特征,常可导致反复自发性 气胸、乳糜胸、咯血及肺内囊性改变,最终出现呼吸衰竭。本病的病变为双肺弥漫性分布,上、下肺野病变差异不大。囊壁非常纤细,且均一,直径一般在5~15 mm,也可见较大的囊腔,常为多个小囊融合而成。与肺气肿不同,即使肺内的囊性病变非常弥漫,肺血管却基本保持正常而没有明显的变形扭曲。但是如 果疾病进入终末期,则较大的囊腔趋于融合,周围的边界清楚的囊壁被破坏,在HRCT上则很难与严重的小叶中心性肺气肿相鉴别。LAM的囊性病变壁薄,在胸 片或胸部常规CT上有时不能发现异常,因此应进行HRCT检查。HRCT诊断LAM的正确率非常高。LAM与终末期IPF的不同之处在于,后者的蜂窝肺之 囊腔更小而壁较厚,且病变更多位于周边,下叶为主。

　　肺组织细胞增生症X (pulmonary Langerhans cell histocytosis, PLCH)患者中90%以上有吸烟史,儿童患者可以有骨骼、肺、垂体及皮肤等多系统受累。其HRCT的特点是,在疾病早期,病变主要位于上叶,膈顶较少受 累,与LAM不同,可见多发的形态不规则的结节及空心结节,结节和空腔的大小常不均一,肺容积不缩小。一系列的HRCT可以看到疾病的进展过程, 即空心结节逐渐演变成空腔并最终融合。这些形态奇特的空心结节有时类似扩张的支气管,但却缺乏扩张的支气管连续性和节段性。PLCH比起慢性阻塞性肺疾病 (COPD)或IPF更多出现肺动脉高压。

　　终末期的IPF也可以囊性病变为主要表现。年龄常大于50岁,隐匿起病,活动后气短或干咳为主要表现。HRCT上病变以下肺及近胸膜下为主,多表 现为蜂窝肺。IPF的囊性改变(蜂窝肺),周围与网状结节影并存,还可见牵张性支气管扩张。肺容积常减少。如果病变沿支气管血管束分布,出现磨玻璃样改 变,有明显的小叶间隔增厚,出现小叶中心性结节以及气体陷闭则不支持IPF的诊断。HRCT对IPF的正确诊断率大于90%。不能通过HRCT诊断的患者 往往处于病变早期。

　　肺气肿常常是由于慢性阻塞性肺疾病所致,即常常与吸烟和环境污染有关。肺气肿的定义是“终末细支气管的异常、持久性增大,伴有气腔壁的破坏而没有纤维化的 一种肺部状态,表现为肺泡的固有结构破坏并丧失”。这一定义提示本病应出现肺泡结构的破坏而没有纤维化。临床上常见于吸烟者,表现为反复的咳嗽、咯痰或呼 吸困难。肺功能有阻塞性通气功能障碍及残气量/肺总量增加。胸片可见肺内过度充气及膈肌变平等表现,而HRCT上血管纹理的稀疏往往是肺气肿的较特征性表现。另外患者的双肺透光度增高,囊壁显示欠清晰。病变以上肺为主,或呈弥漫性改变。值得注意的是,肺气肿可以和与吸烟有关的间质疾病如呼吸性细支 气管炎并间质性肺炎(RB-ILD)及PLCH并存,给鉴别诊断带来困难。

　　囊性支气管扩张是支气管扩张的一种类型,由柱状及囊柱状支气管扩张进展而来。患者在临床上有反复的咳嗽、咯脓痰史。肺功能也表现为阻塞性通气功能障碍。在 HRCT上囊壁常常增厚,且有较明显的按肺叶、段分布的特点。病变严重时很难分清何者是扩张的支气管,何者是囊性气腔。

　　囊性纤维化(cystic fibrosis, CF)在中国人中比较罕见,大家往往顾名思义误认为本病是以囊性病变为主要表现的疾病。

　　但患者的HRCT却常表现为中心性支气管扩张,以双轨征及指套征最为常见,到晚期方以囊性支气管扩张为主要表现,与特发的支气管扩张症难以鉴别。临 床上需注意患者有无肺外器官受累的证据,如胰腺外分泌功能不全、汗液分泌异常等,且本病与特发性支气管扩张症不同之处在于往往从上肺起病。