皮肤受累

　　系统性硬化症需与下列诸病鉴别：

　　(1)成人硬肿病：皮损多从头颈开始向肩背部发展，真皮深层肿胀和僵硬。局部无色素沉着，亦无萎缩及毛发脱落表现，有自愈倾向。

　　(2)混合结缔组织病：患者具有系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎或多发性肌炎等病的混合表现，包括雷诺氏现象，面、手非凹陷性浮肿，手指呈腊肠状肿胀，发热，非破坏性多关节炎，肌无力或肌痛等症状。浸出性核抗原(ENA)和RNP的抗体均可呈高滴度阳性反应。

　　(3) 系统性红斑狼疮：同样可出现雷诺氏现象和皮肤损害，且系统性红斑狼疮表现复杂而多变，早期表现多不典型，误诊率极高，二者需要鉴别。系统性红斑狼疮皮肤改变为盘状红斑或蝶形红斑，其它皮肤损害复杂多变，与系统性硬化鉴别除从皮肤病变特点进行鉴别外，还可通过化验检查如抗核抗体谱和活检鉴别。系统性红斑狼疮 可见ANA、抗ds-DNA抗体、抗Sm抗体、抗u1RNP抗体等阳性，而系统性硬化中少见。对于重叠综合征及早期不典型患者需提高警惕。