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全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。较高雪氏病少见。为常染色体隐性遗传,以犹太人发病较多,其发病率高达1/25,000。目前至少有五种类型。
皮肤
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凉燥 皮肤干燥 皮损似干燥的灰泥样 黏膜干燥 干燥斑 皮肤干燥呈腊黄色 皮肤性病
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