纹状体手

　　典型的震颤麻痹诊断并不困难。根据典型的震颤、强直、运动减少等症状，结合搓丸样动作、铅管或齿轮样肌强直、面具脸、小写症、慌张步态等体征一般均可做出诊断。

　　1.症状

　　(1)早期症状：病人最早期的症状常难以察觉，易被忽略。有人称之为亚临床状态。病人活动缺乏灵活性，少动，逐渐出现脊柱、四肢不易弯曲，随着病情进展表现为步幅变小，前冲说话声音变小，颈、背、肩部及臀部疼痛、疲劳，睑裂轻度变宽，呈凝视状。

　　(2)典型症状：

　　①震颤(tremor)：常为首发症状，占PD80%。特点为静止性震颤主动运动时不明显。多由一侧上肢的远端(手指)开始，然后逐渐扩展到同侧下肢及对侧上、下肢。下颌、口唇、舌头及头部一般均最后受累震颤较为粗大，频率为4～8次/s(4～8Hz)，能为意识暂时控制但不持久，激动及疲劳时加重，睡眠时消失。拇指与屈曲的食指呈“搓丸样”(pill-rolling)动作。年轻者多发单侧或先从一侧发病，老年者几乎为双侧性让病人一侧肢体运动如反复握拳或松拳可引起另一侧肢体出现震颤，该试验有助于发现早期轻微震颤肌电图上，节律性的发放与协同肌及拮抗肌的交替活动相一致，另外在主动运动过程中，尚可出现手指、手的细小不规律的伸性动作性震颤，肌电图缺乏动作电位交替发放的特征15%的PD病人在整个病程中没有震颤出现部分病人可合并姿势性震颤

　　②肌强直(rigidity)：PD病人的肌强直是由于锥体外系性肌张力增高，促动肌与拮抗肌的肌张力都有增高被动运动关节时始终保持增高阻力类似弯曲软铅管的感觉、故称“铅管样强直”;如部分病人合并有震颤，则在伸屈肢体时可感到在均匀的阻力上出现断续的停顿，如齿轮在转动一样，称为“齿轮样强直”(cogwheel rigitidy)。由于肌张力增高及不平衡常表现姿势的异常：呈头部前倾，躯于前弯上肢前臂内收，肘关节屈曲，腕关节直，掌指关节屈曲的特殊姿势。老年病人肌强直可引起关节疼痛，是由于肌张力增高使关节的血供受阻所致。一些临床试验有助于发现轻微的肌强直。

　　A.让病人运动对侧肢体，可使被检测肢体肌强直更明显。B.当病人处于仰卧位快速将其头下的枕头撤离时，头部常缓慢落下(Head dropping test)。

　　C.让病人把双肘置于桌上，使双前臂与桌面成垂直位置并让其双臂及腕部肌尽量放松。正常人此时腕关节与前臂约成90°屈曲而在本病病人则腕关节或多或少仍保持伸直位置，俨若铁路上竖立的路标。称为“路标现象”。

　　③运动迟缓(brady akinesia)：是PD中基底节功能不全的特征性症状，严重时呈现为运动不能。表现各种动作缓慢，如系鞋带穿衣、剃须刷牙等动作缓慢或困难。面部表情少瞬目动作减少甚至消失称为“面具脸”。起步困难克服惯性的能力下降，停止运动困难，改变运动姿势困难一旦迈开脚步的小步伐，双足擦地而行，称“小步态”越走越快，缺乏伴随的双臂摆动，躯干前冲，不能立即停止称“慌张步态”。遇障碍时步履踌躇或暂停步，以小步幅连同头部、躯干一起转身绕弯。语言障碍可表现为发音低、构音不清、口吃或重复语言，称为“慌张语言”写字时颤抖歪曲、行距不匀、越写越小，称为“小写症”。这些特征性的运动不良亦可表现为吞咽困难，咀嚼缓慢可表现为紧张或激动，突然发生一切动作停顿，有如冻僵，称为冻结现象(freezing effect)，短暂即过。与之相反出现反常运动(kinesia paradoxia)，即短暂解除少动现象而表现正常活动，在罕见情况下如应急状态也有显著有效的运动称为矛盾运动。开-关现象(on-off phenomenon)，系突然的活动不能和突然的活动自如特殊体征可有反复轻敲眉弓上缘可诱发眨眼不止(myerson)两眼球向上同向凝视及会聚运动受限，即动眼危象多见于脑炎后及药源性帕金森综合征。

　　④自主神经功能障碍：常见唾液分泌过多致流涎皮脂腺过度分泌及出汗增多，使皮肤尤其是面部皮肤油腻血压偏低易出现体位性低血压，但很少出现晕厥，以老年病人多见，生化检查发现酪氨酸含量减少血浆肾素和醛固酮水平低下有关。但血钠正常，提示为周围的交感神经缺陷。病人可顽固性便秘排尿不尽，滴尿，尿失禁等其病理基础为迷走神经背核损害及交感神经机能障碍。

　　⑤精神障碍：常见为抑郁症，通常轻中度罕见自杀。约40%的PD病人在其病程中有抑郁其特征性表现为厌食睡眠障碍和性欲缺乏。其次为痴呆，其在PD中发生率为12%～20%且其一级亲属中患有痴呆危险性极高其他症状有情感淡漠，思维迟钝缓慢性格改变可见孤独自闭等。

　　2.体征

　　(1)早期特征性体征为眨眼率减少。通常健康人眨眼频率在15～20次/min，而PD病人可减少至5～10次/min。

　　(2)典型体征：①“纹状体手”：呈掌指关节屈曲，近端指间关节伸直远端指间关节屈曲;同时亦可发生足畸形。②myerson症：叩出鼻梁或眉间不能抑制瞬目反应。③动眼危象(oculogyric crisis)：两眼球间向凝视的强直性痉挛，通常两眼球上视者常见，侧视及下视少见，反复发作，常常合并有颈、口和肌痉挛。④开睑及闭睑失用：不自主的提睑肌抑制及眼轮匝肌抑制。

　　(3)不典型体征：膝反射变异大，可以正常，亦难于引出，亦可活跃，仅限于单测的PD病人，双侧膝反射对称的，呈屈曲性的反射，下额反射和额反射很少增高。