眼球垂直运动障碍

　　PSP的诊断标准为：中年或中年后起病，进行性非家族性核上性眼肌麻痹至少有下列5项中的2项：①姿势不稳，向后跌倒;②假性球麻痹(构音障碍和吞咽困难);③少动和强直;④额叶综合征(智力迟钝，强握和模仿动作);⑤中轴肌张力异常和强直。

　　根据临床表现，诊断不难。应与早老性痴呆、小脑变性、Parkinson综合征、Alzheimer病及Creutzfeldt-Jacob综合征鉴别。

　　PSP最常误诊为PD，Jankovic。在对105例曾诊断为PSP病例分析中认为，大约有50%的PSP病例被误诊为PD，7例PD患者中仅1例MRI扫描示中脑致密带低信号，但无中脑萎缩，T2加权像亦未见脑干被盖部弥散性高信号。PD的特点为：黑质致密带、蓝斑、迷走神经背核含黑色素的神经元丢失，而纹状体、苍白球和其他脑干的神经核未受累。6例OPCA扫描，以小脑萎缩最明显，其次为桥脑和橄榄核，但中脑无萎缩，T2加权像在脑干的被盖部亦无高信号损害。OPCA以小脑、桥脑、黑质、下橄榄核、小脑桥脑、桥脑小脑通路中的变性为特点。总之中脑萎缩和脑干被盖部T2加权像弥散性高信号损害是PSP不同于PD和OPCA的关键要点。