上肢外展上举困难 应该做什么检查
临床表现 1.对称性四肢近端肌肉无力,下蹲,起立,上楼梯困难,双手抬举困难;
2.颈肌、咽喉肌无力,抬头困难,声音嘶哑,吞咽困难。呼吸肌无力致呼吸困难,紫绀。
3.肌痛,颈肩、上臂、前臂、大腿、小腿多见。
4.肌肉萎缩,肢体近端多见。
5.皮肤损害,如头面部浮肿性紫红斑等。
6.少数有发热、关节痛等。
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诊断依据
1.四肢对称性无力伴压痛;
2.血清酶活性增高,CPK、LDH均高,尤以LDH更为敏感。
3.肌电图上见自发性纤颤电位和正相尖波;
4.肌肉活组织检查见肌纤维变性,坏死,再生,炎症细胞浸润,血管内皮细胞增生等。
病史及症状:多见于20-40岁妇女,部分病人病前可有感染史,以对称性肢体近端肌肉无力、疼痛和压痛为主征。可累及咽肌、呼吸肌和颈肌。晚期可有肌萎缩。有的合并皮肤或内脏损害,或有恶性肿瘤。
体检发现:受累肌肉压痛、无力、腱反射低。
辅助检查:1.血清CPK、LDH、GOT均升高,血清肌红蛋白含量明显增高,血清蛋白电泳α、r球蛋白及血清IgG、IgA、IgM增高。半数以上患者血沉快。 2.24小时尿中肌酸排出量可显著增加,>1000mg/24小时,且与病情严重程度有关。3.肌电图:插入电位延长,可有肌强直样放电活动。轻收缩时运动单位电位平均波幅降低,时限缩短,可有大量纤颤波。多相波增多,重收缩时出现低波幅干扰相或病理干扰相。 4.肌肉活检:示变性、坏死、炎细胞浸润,肌纤维肿胀、呈玻璃样、颗粒性或空泡性变、间质水肿,血管周围淋巴细胞和浆细胞浸润。 5.心电图:异常率可达40%左右,心动过速,心肌炎样表现,或出现心律不齐等。
鉴别:需与肌营养不良、甲状腺功能障碍、系统性红斑狼疮等相鉴别。
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