血清抗GBM抗体阳性

　　临床表现

　　本病可发生于任何年龄，但多为20～30岁的男性青年，患者一般表现除非合并感冒，多无发热，常有疲乏，无力，体重下降等，其临床特征性表现为三联征：肺出血，急进性肾小球肾炎和血清抗GBM抗体阳性。

　　1.肺出血 典型患者除非合并感染，一般无发热，肺部最重要的表现为咯血，约49%的患者咯血为首发症状，从咯血丝至大咯血不等，重症(尤其吸烟者)大咯血不止甚至窒 息死亡，患者多伴气促，咳嗽气喘，呼吸困难，有时有胸痛症状，肺部叩诊呈浊音，听诊可闻湿?音，肺CO摄取率(Kco)为早期而敏感的肺功能改变指示，在肾衰及肺水肿患者该值下降，而肺出血时此值上升。

　　一般肺部症状可先于肾脏表现数天，数周，或数年出现，肺部出血可轻可重，也可严重至危及生命，大量或持续出血可发生缺铁性贫血，一旦出现胸痛，应注 意排除系统性红斑狼疮，血管炎或肺栓塞等病变，肺部X线显示弥散性点状浸润阴影，从肺门向外周散射，肺尖常清晰，咯血和肺部浸润是肺部病变的特征。

　　2.肾脏病变 肾脏病变的临床表现多样，轻度肾小球损害者，尿液分析和肾功能可正常，临床主要表现为反复咯血，肾活检仍然可显示典型的抗基膜抗体线状沉积的免疫学特征，典型患者肾功能损害发展较快，有少尿或无尿者，血清肌酐浓度逐日升高，于3～4天内达到尿毒症水平;无少尿者，肾脏损害常为急进性发展，血清肌酐浓度每周 升高，数月内发展至尿毒症，大多数患者其特征性表现是进行性肾功能损害，据统计，81%患者于1年内发展为肾功能衰竭，血压正常或轻度升高，尿液分析呈现 血尿和蛋白尿，常有红细胞管型，少数患者有大量蛋白尿及肾病综合征。

　　3.特殊表现

　　(1)肺出血-肾炎综合征向其它病理类型的肾小球疾病转化：Elder等报道1例患者有典型的肺-肾脏病理表现与临床表现，肾功能保持良好，血清与组织抗GBM抗体呈阳性，显著缺铁性贫血，免疫抑制治疗后贫血改善，血清抗GBM抗体消失，9个月后发生了肾病综合征，肾活检复查显示膜性肾病不伴抗 GBM抗体肾内沉积。

　　(2)其他病理类型的肾小球疾病向肺出血-肾炎综合征转化：Thitiarchakul报道1例特发性膜性肾病患者，病程中肾功能急性恶化，伴有咯血，严重高血压及血清抗GBM抗体阳性，肾组织检查显示典型抗GBM免疫病理表现，使用大剂量激素，CTX及血浆置换无效。

　　(3)肺出血-肾炎综合征只局限于肺或肾一个器官：Patron等报道1例单纯性肺出血-肾炎综合征，Perez等报道1例可卡因诱发的肺出血-肾炎综合征，只有典型肾脏改变，肺泡基膜没有IgG及C3呈线样沉积，其他如抗基底膜抗体结合于脉络膜，眼，耳，偶可引起相应的表现，如眼底出血及渗出，其发生率可高达11%，可能是急剧发展的高血压所至。

　　诊断

　　1.肺出血-肾炎综合征的诊断关键 是确定机体有无抗GBM-肺泡基膜自身体液免疫过程，存在该过程的特征性表现：

　　(1)血清抗GBM抗体阳性。

　　(2)肺泡及肾脏基膜有IgG呈线样沉积。

　　2.典型患者的诊断完全符合下列三联征

　　(1)肺出血，肺泡基膜IgG呈线样沉积。

　　(2)急进性肾炎综合征，肾脏大量新月体形成(毛细血管外增生性肾炎)，可伴毛细血管坏死，GBM有IgG呈线样沉积。

　　(3)血清抗GBM抗体阳性。

　　3.肺出血-肾炎综合征诊断的注意事项

　　(1)有些患者肺和(或)肾脏的表现轻微，或者两个脏器不同步发生病变，有时抗基膜自身免疫过程只发生于肺或肾脏中的任一脏器。

　　(2)抗GBM肾炎与其他类型的肾小球疾病(主要是膜性肾病)之间有时可相互转变(见临床表现)。

　　(3)偶尔自身免疫功能紊乱会产生非特异性基膜抗体，还可引起肺肾以外的器官损害。

　　(4)个别情况下如自身免疫高度活动期，大量抗GBM抗体沉积，可发生一过性血清抗GBM抗体阴性，有报道1例有典型的肺出血-肾炎综合征肾脏临床与病理表现的患者，同时伴有肺部损害，血清抗GBM抗体阴性，他认为这可能是由于高度活动期间抗体在靶器官内大量沉积所致。

　　(5)肺出血-肾炎综合征与血管炎并存，Rydel等报道1例18岁的男性肺出血-肾炎综合征患者，在进行血浆置换及使用细胞毒性药物过程中发生难 治性癫痫，MRI显示多发性腔隙性脑梗死(Multiple Lacunar Infarcts)，脑脊髓膜活检显示血管炎，但血清ANCA持续阴性，给予大剂量皮质激素及细胞毒性药物后，再使用抗癫痫药可症状控制，Kalluri 等报道1例结节性肺部浸润与急性肾衰竭患者，c-ANCA阳性，肾脏组织检查显示新月体性及坏死性肾炎，IgG及C3在肾小球内线样沉积，血清有高滴度抗 GBM-IgG。