门体侧支循环

　　症状:

　　肝硬化的起病与病程发展一般均较缓慢，可隐伏3-5年或十数年之久，其临床表现可分为肝功能代偿与失代偿期，但两期分界并不明显或有重叠现象，不应机械地套用。

　　一、 肝功能代偿期症状较轻，常缺乏特异性，以疲倦乏力、食欲减退及消化不良为主。可有恶心、厌油、腹部胀气、上腹不适、隐痛及腹泻。这些症状多因胃肠道淤血、 分泌及吸收功能障碍所致。症状多间歇出现，因劳累或伴发病而加重，经休息或适当治疗后可缓解。脾脏呈轻度或中度肿大，肝功能检查结果可正常或轻度异常。

　　部分病例呈隐匿性经过，只是在体格检查、因其他疾病进行手术，甚至在尸检时才被发现。

　　二、肝功能失代偿期症状显著，主要为肝功能减退和门脉高压所致的两大类临床表现，并可有全身多系统症状。

　　1. 全身症状一般情况与营养状况较差，消瘦乏力，精神不振，重症者衰弱而卧床不起。皮肤干枯粗糙，面色灰暗黝黑。常有贫血、舌炎、口角炎、夜盲、多发性神经炎及浮肿等。可有不规则低热，可能原因为肝细胞坏死;肝脏解毒功能减退肠道吸收的毒素进入体循环;门脉血栓形成或内膜炎;继发性感染等。

　　2. 消化道症状食欲明显减退，进食后即感上腹不适和饱胀，恶心、甚至呕吐，对脂肪和蛋白质耐受性差，进油腻食物，易引起腹泻。患者因腹水和胃肠积气而感腹胀难忍，晚期可出现中毒性鼓肠。上述症状的产生与胃肠道淤血、水肿、炎症，消化吸收障碍和肠道菌群失调有关。半数以上患者有轻度黄疸，少数有中度或重度黄疸， 后者提示肝细胞有进行性或广泛坏死。

　　3.出血倾向及贫血常有鼻衄、齿龈出血、皮肤淤斑和胃肠粘膜糜烂出血等。出血倾向主要由于肝脏合成凝血因子的功能减退，脾功能亢进所致血小板减少，和毛细血管脆性增加亦有关。患者尚有不同程度的贫血，多由营养缺乏、肠道吸收功能低下、脾功亢进和胃肠道失血等因素引起。

　　4. 内分泌失调内分泌紊乱有雌激素、醛固酮及抗利尿激素增多，主因肝功能减退对其灭能作用减弱，而在体内蓄积、尿中排泄增多;雌激素增多时，通过反馈机制抑制垂体前叶机能，从而影响垂体——性腺轴及垂体——肾上腺皮质轴的机能，致使雄性激素减少，肾上腺皮质激素有时也减少。

　　由于雌性激素 和雄性激素之间的平衡失调，男性患者常有性欲减退、睾丸萎缩、毛发脱落及乳房发育等;女性患者有月经不调、闭经、不孕等。此外有些患者可在面部、颈、上胸、背部、两肩及上肢等有腔静脉引流区域出现蜘蛛痣和/或毛细血管扩张;在手掌大、小鱼际肌和指端部发红、称肝掌。一般认为蜘蛛痣及肝掌的出现与雌激素增 多有关，还有一些未被肝脏灭能的血管舒张活性物质也有一定作用。当肝功能损害严重时，蜘蛛痣的数目可增多增大，肝功能好转则可减少、缩小或消失。

　　醛固酮增多时作用于远端肾小管，使钠重吸收增加;抗利尿激素增多时作用于集合管，使水的吸收增加，钠、水潴留使尿量减少和浮肿，对腹水的形成和加重亦起重要促进作用。如有肾上腺皮质功能受损，则面部和其他暴露部位，可出现皮肤色素沉着。

　　体征:

　　门脉高压征的临床表现构成门脉高压征的三个临床表现一脾肿大、侧支循环的建立和开放、腹水、在临床上均有重要意义。尤其侧支循环的建立和开放对诊断具有特征性价值。

　　1. 脾肿大常为中度脾肿大，部分可达脐下，主要原因为脾脏淤血，毒素及炎症因素引起，网状内皮细胞增生也有关系。脾脏多为中等硬度，表面光滑，边缘钝圆。如发生脾周炎可引起左上腹疼痛或腹痛。如腹水较多须用冲击法触诊。上消化道大出血时，脾脏可暂时缩小、甚至不能触及，这对鉴别确定食管静脉曲张破裂出血有很大 的价值。脾肿大常伴有白细胞、血小板和/或红细胞减少，称为脾功能亢进。

　　2.侧支循环的建立与开放门静脉压力增高，超过 1,96kpa(200mmmH2O)时，来自消化器官和脾脏等的回心血流受阻，迫使门静脉系统许多部位血管与体循环之间建立侧支循环。临床上较重要者 有：①食道下段和胃底静脉曲张，系门静脉系的胃冠状静脉等与腔静脉系的食管静脉、肋间静脉、奇静脉等吻合形成。常因门脉压力显著增高，食管炎、粗糙锐利食物损伤，或腹内压力突然增高，而致曲张静脉破裂大出血。②腹壁和脐周静脉曲张，在门脉高压时脐静脉重新开放并扩大，与副脐静脉、腹壁静脉等连接，在脐周腹壁可见纡曲的静脉，血流方向脐以上向上，脐以下向下，可与下腔静脉梗阻相鉴别。若脐静脉显著曲张，管腔扩张血流增多，有时可听到连续性的静脉杂音。③痔核 形成，破裂时可引起便血。

　　3.腹水是肝硬化失代偿最突出的表现，腹水形成的直接原因是水钠过量潴留，其机理为血浆白蛋白含量减低致 血浆胶体渗透压降低、淋巴液回流障碍、内分泌功能紊乱及肾脏等诸多因素(详见病理)，腹水出现以前常有肠胀气，大量腹水时腹部膨隆、腹壁绷紧发亮，致患者行动不便，腹压升高可压迫腹内脏器，可引起脐疝，亦可使膈肌抬高而致呼吸困难和心悸，部分患者可出现胸水，以右侧较为常见，多为腹水通过横膈淋巴管进入胸 腔所致，称为肝性胸水。中等以上腹水出现移动性浊音，少量腹水时移动性浊音不明显，可借助超声波检出。

　　肝脏触诊肝脏大小硬度与平滑否，与肝内脂肪浸润的多少，肝细胞再生、纤维组织增生和收缩的情况有关。肝硬化晚期肝脏缩小、坚硬、表面呈结节状。

　　诊断:

　　失代偿期肝硬化，根据临床表现和有关检查常可作出诊断。肝硬化的主要诊断依据是：①有病毒性肝炎、血吸虫病、长期饮酒等有关病史;②肝脏可稍大，晚期常缩小、质地变硬、表面不平。③肝功能损害。④门静脉高压的临床表现。⑤肝活检有假小叶形成。