行为紊乱而奇特

　　临床表现多种多样。早期有时症状不典型，而当肿瘤的基本特征均已具备时，病情往往已属晚期。脑瘤发病多缓慢。首发症状为颅内压增高如头痛、呕吐和神经定位症状如肌力减退、癫痫等。数周、数月或数年之后，症状增多，病情加重。急性发病者可在数小时或数日内病情突然恶化，陷入瘫痪、昏迷，此多见于肿瘤囊性变、瘤出血(瘤卒中)、高度恶性的肿瘤、肿瘤转移、并发弥漫性急性脑水肿，或因瘤体(囊肿)突然阻塞脑脊液循环通路致颅内压急剧增高，导致脑疝而死亡。

　　1.一般性症状 包括躯体症状和精神症状。

　　(1)躯体症状：头痛、恶心呕吐、视盘水肿与视力减退是脑瘤引起颅内压增高的3种主要表现。由于脑瘤扩张生长约有80%的颅内肿瘤病人出现颅内压增高。

　　①头痛：开始为发作性，以早晨、晚上多见，之后白天头痛次数增加。头痛部位多在额部及颞部，后颅窝肿瘤可后枕部头痛，并放射至眼眶部。总之，头痛以肿瘤所在侧显著。随病情发展，头痛可逐步加剧并呈持续性，咳嗽、用力、喷嚏、低头、情绪激动时头痛加剧，卧倒时减轻。

　　②呕吐：多在清晨或空腹时发生，头痛剧烈时呕吐更为常见。患者大多伴有恶心，而缺乏恶心的突发喷射性呕吐并不常见。呕吐严重的患者不能进食，食后即行吐出。幕下肿瘤较之幕上占位损害发生呕吐早而且多。

　　③视盘水肿：幕下及中线肿瘤出现视盘水肿早，而幕上缓慢生长的肿瘤则出现较晚，甚至不发生。视盘水肿多为双侧，早期无视觉障碍，视野检查可见生理盲点扩大。视盘持续长时间水肿后，可继发视神经萎缩，视盘逐渐苍白，视力减退，提示视神经已有继发性萎缩表现，甚至失明。

　　其他约有1/3的颅脑肿瘤病人经常发生痉挛发作。颅内压增高还可有抽搐，立位时平衡不良，三叉神经分布区有压痛，展神经麻痹，复视，头晕，猝倒等。在急性或亚急性的病例中，尚可有脉搏、血压和呼吸变化。脉搏可减慢至每分钟50～60次之间，呼吸转慢而变深。颅压持续增高时，脉搏可增快且不规律。

　　(2)精神症状：颅内肿瘤的一般性精神症状包括意识模糊，遗忘综合征，痴呆以及较为少见的躁郁样和精神分裂症样精神病。

　　①意识模糊：意识模糊是脑肿瘤的一般性症状，可表现为不同形式和多变性，可见于任何部位快速发展的肿瘤，属于急性脑器质性综合征。Bleuler(1951)报道37%的病例有意识模糊，但通常并不严重。临床可见理解和反应困难、行动缓慢、反应迟钝、呆滞、嗜睡、注意力不集中、情感淡漠、定向障碍。第三脑室发生胶样囊肿时，由于间歇性出现脑积水，意识障碍可呈波动性，有时病人可突然恢复正常，有时却很快转入谵妄状态。颅内压显著增高时，意识状态可迅速恶化，这是由于发生钩回疝之故。意识模糊并非完全由颅内压增高所致，因为脑干及间脑部肿瘤损及网状结构时，也可发生意识模糊或昏迷发作。

　　②遗忘综合征：Bleuler(1951)的资料显示，遗忘综合征占脑瘤病例的38%，是脑功能弥漫性损害的结果。这种综合征常见于缓慢生长的颅内肿瘤病例(Gelder等，1983)，但邻近脑底部和第三脑室的局限性损害亦可引起。当颅内压增高时，遗忘综合征无定位价值，如无颅内压增高，则提示颅底部有肿瘤。病人早期可表现近事记忆减退或遗忘，过去经历的记忆也不能复现，甚至新记忆发生歪曲。但一般即时记忆可相对保持良好。病情发展可出现定向障碍、顺行性遗忘和伴有虚构现象的柯萨可夫综合征。病人对记忆的缺陷常漠不关心。

　　③痴呆：缓慢生长且病期较久的脑肿瘤患者可表现痴呆，表现为计算、理解和判断力的缺损。此症状可在早期因不能适应工作而被及时发现。而快速浸润生长的多形性成胶质细胞瘤亦可在起病后不久发生精神衰退。Sachs(1950)指出脑膜瘤可引起痴呆，特别是年长的脑肿瘤患者。对于任何迅速发展的痴呆，尤其与患者的躯体状态不相称时，应怀疑脑肿瘤的存在。中年及老年患者颅内压增高可在早期出现遗忘综合征，晚期结局常为痴呆。可出现思维缓慢，思维内容贫乏、空洞，语句不连贯，行为紊乱而奇特，不可理解及智能障碍。

　　病例：男，19岁，未婚，工人。平时工作成绩优异，单位拟提其为干部，但考核时交白卷自感有愧于领导。病后嗜睡、工作效率下降、发呆。第3天即卧床不起，生活需人料理，整日双目紧闭，定向不良，记忆减退。不久发展到大小便不能自理，情况日趋恶化。于住院后第12天死亡，尸检发现为左侧颞叶巨大皮样囊肿，肿瘤源于左侧大脑侧室内侧部分，充满左侧整个侧室，左侧脑容积扩大。死亡原因系两侧海马疝形成。

　　④精神分裂症样精神病：颅内肿瘤虽可诱发精神分裂症，但二者伴发的可能超过预期机遇，表明可能存在特殊部位脑肿瘤可引起精神分裂症样精神病。此类病例临床与精神分裂症类似，但病程短暂，妄想内容并不荒诞。在幻觉中以幻听较多，也可有幻视、幻嗅及幻触等。有时可见感觉过敏或消失及感知综合障碍，感知障碍常与行为异常同时出现。

　　病例：男，38岁，已婚，工人。2年前开始头痛，位于前额和左颞部，呈抽动样痛，休息后好转。1年后出现恶心呕吐和夜间抽风，头痛逐渐加重，反应迟钝，情感淡漠，精神呆滞，计算力慢，左侧鼻管沟浅，伸舌左偏，超声检查示中线偏斜。手术证实为额叶脑膜瘤，病人在术后即出现多疑，怀疑手术医生与其爱人有不正常关系，医生、单位同志和爱人串通一起要害他。认为饭中有毒拒食，医生给他注射了许多莫名其妙的针剂要加害于他。给服氯丙嗪，奋乃静等药物无效，于术后第8天跳楼自杀未遂，致头部刀口裂开和脾破裂，经外科抢救脱险后转回，精神症状仍未见好转，认为手术医生要与其爱人结婚，不时出现冲动。由于管理困难转入精神科，未几妄想消散，自感错怪了人，要向手术医生道歉。

　　⑤情感性障碍：颅内肿瘤伴发情感性障碍较少。一般多见情感淡漠，抑郁，多为对外界事物漠不关心，神情呆滞，缺乏主动性;也可见无故哭笑、情绪不稳、烦躁不安、抑郁、易哭、易怒、焦虑;特别是颞叶肿瘤。颅内肿瘤与躁狂发作伴发者不多见。额叶肿瘤患者表现幼稚、偶见欣快症状。

　　病例：男，52岁，已婚，干部。10年来反复发作精神异常而入院。于1980年起失眠，头昏，情绪低落，休息在家。因既往(1976)胃病手术诊断为原位胃癌，此时也担心是否患了脑癌，经头颅CT检查排除。1981年对妻子外出打牌和女儿交男友不满，表现易激惹，也一度怀疑妻子、女儿对自己不怀好意，经门诊用药治疗缓解。1983年停药再发，表现同前，经治疗好转。1985年3月曾有轻微发作，表现话多易怒，服药后很快控制。1986年出现阵发性右面部抽搐右耳听力下降。1988年又因停药发病，兴奋话多，挥霍无度，到处串门，拜访已多年不联系的师生，为过50岁生日大请宾客，自感聪明，能力强。常规复查头颅CT，发现右侧小脑脑桥角区有一跨中、后颅窝的低密度占位病变，以颅内表皮样瘤可能性大。经服药精神症状又得到控制。1988和1989两年中出现轻度的病情波动，但大部分时间正常。1991年又发，表现失眠，兴奋话多，乱买食品，爱管闲事，不断访友，爱提意见，夸耀自己的才能。CT复查片仍可见原有病灶，其形态、部位、大小、密度未见明显改变。本例属于情感性障碍与颅内肿瘤伴发，可能后者诱使前者复发的效应。

　　⑥在心因基础上发生的精神病性反应：无论是患者对颅内肿瘤的态度而发生的精神病性反应，或者是手术后一过性精神病性反应都存在心因性基础，与病人病前人格也有关。对器质性缺陷的补偿行为非特异性，见于脑损伤和其他脑器质性疾病，参见颅脑损伤伴发的精神障碍章节。

　　⑦人格改变和行为异常 病人表现缺乏主动性、兴趣减少、生活懒散、行为被动、不知整洁、缺乏羞耻感、不主动进食、终日呆坐或卧床不起、缄默不语，甚至类似木僵;有的或喊叫、乱跑，或收藏秽物。人格改变、行为异常与智能改变常同时出现。

　　2.局限性症状 有关肿瘤的定位诊断，必须注意与神经系统的定位症状相结合，加以分析，才能做出正确的判断。精神症状的出现，因肿瘤侵犯的部位不同而表现各异。各部位脑瘤的定位症状各具有其特点，可根据该部位神经解剖结构和生理功能来判断。

　　(1)额叶：额叶位于中央沟前，侧裂之上。额叶背外侧面及底面由大脑中动脉供血，内侧面则来自大脑前动脉。额叶肿瘤可表现3方面障碍，即随意运动，语言表达和精神活动。

　　①随意运动：额叶传出冲动经由脑桥到达对侧小脑半球，对随意运动进行共济调节。额叶背外侧面肿瘤可引起对侧肢体共济失调症状，但无眼球震颤。中央前回即运动区发生肿瘤时可引起局灶性运动性癫痫，发作时意识不丧失，面肌或手指出现阵挛性抽搐。

　　②语言表达：左侧额下回岛盖区病变产生运动性或表达性失语。

　　③精神活动：主要表现精神呆滞，表情淡漠，记忆力、注意力、理解力和判断力减退，思维与综合能力下降，不注意整洁，不知大小便。有时出现强握和摸索反射，主侧半球受损可有失语。

　　A.人格改变：额叶肿瘤患者的行为变得放纵和笨拙，情绪欣快，稚气，表现猥亵的愚蠢性诙谐。额叶肿瘤患者以相反的情感和意志活动同时存在为特征，如欣快与情感淡漠并存，爱开玩笑与对周围漠不关心同在。不负责任，易激惹和自制力缺乏亦系常见改变。

　　B.无欲-运动不能-意志缺乏综合征(apathetic-akinetic-abulic syndrome)：额前叶病变时可出现这一综合征，特别是两侧性损害。患者表现情感淡漠，对周围缺乏兴趣，不注意仪表整洁，迟钝，漫不经心，想象力和思维能力减退，缺乏主动性，记忆和智力减退，行动缓慢，面部表情迷惘，呆木。

　　C.木僵：额叶肿瘤迅速生长时观察到木僵表现，患者在长时间内不活动，缄默不食，甚至 可出现排尿控制能力的障碍。

　　上述额叶综合征并非特异性，临床同样可见于颞叶肿瘤病例，而颞叶损害引起的钩回发作亦见于额叶肿瘤。

　　(2)胼胝体：手术切除胼胝体并不产生任何症状，而胼胝体肿瘤所引起严重精神症状较其他部位多见。主要由于损及邻近的额叶和间脑、中脑的关系。胼胝体咀部肿瘤有92%出现精神症状，中部为57%，压部为89%(Schlesinger， 1950)。Selescki(1964)亦认为前、后部多见。胼胝体前部肿瘤在未出现神经系统体征、头痛和颅内压增高之前即已发生明显的精神衰退(Lishman，1978)。临床可出现情感障碍和智能缺陷。胼胝体前部及中1/3肿瘤，可有言语障碍，如言语贫乏、模仿言语，以及对言语理解能力的缺损。胼胝体后部受损，则常出现记忆及定向障碍，对周围事物的识别也发生困难。由于肿瘤容易损害邻近的脑组织，如第三脑室、间脑和扣带束等，因此可伴随更丰富的精神症状。胼胝体肿瘤时人格障碍类似额叶肿瘤所引起者。累及间脑部位可见嗜睡、昏睡和运动不能，怪异的异常运动姿态类似紧张症。

　　(3)颞叶：颞叶肿瘤时精神症状是触目的。多有颅内压增高、视野缺损、感觉性失语、癫痫、精神自动症、幻觉，深部病变可出现对侧同向偏盲或1/4视野缺损。主侧半球病变可出现感觉性失语。由于颞叶与额叶邻近且有密切的纤维联系，故此处肿瘤可出现一些额叶症状，如人格改变，无欲-运动不能-意志缺乏综合征，木僵等。局限于颞叶的肿瘤可有两种形式的精神紊乱，包括钩回发作和发作间歇期的行为与情绪改变。

　　①钩回发作：发作时往往以幻味和幻嗅开始，突然闻到或尝到恶臭或怪味，部分可伴有轻度眩晕，继之呈迷惘和梦样状态称作钩回发作。其时患者出现不真实感，如似曾相识或旧事如新，视物显大或显小，周围声音觉得特别响亮。空间和时间的感知也有改变，觉得近物遥远，时间似电影快镜头样的飞逝，长时间经历一闪即过，可有上腹不适感上行，亦伴有恐惧感。幻视可为原始性，看到亮光，但伴有梦境的复杂幻觉多见。幻听少见，往往与其他形式幻觉交织于一起形成复合的梦呓样体验。发作时可见口部自动动作，如咀嚼，舔唇，尝味运动。

　　②自动症：自动症亦属常见，多在晚间出现。自动症的形式多种多样，多持续短暂，事后遗忘。患者可仅有简单的动作，如在室内无目的走动，整理衣物，搬动东西，有时可发生较复杂的行为，如漫游外出。作为具体患者，每次自动症发作是相同的。

　　③发作间歇期的行为与情绪改变：颞叶肿瘤时的人格改变并无特异性，类似额叶肿瘤时已如前述。Strobos(1953)发现11%的颞叶肿瘤患者有病态人格和偏执的倾向，关注自己健康和易激惹。颞叶肿瘤时原有人格特征突出化，或者是病前人格对肿瘤或癫痫发作的反应形式。

　　情绪方面表现不稳定，易激惹和富于攻击性。常发生暴发性情绪和强暴行为。一些颞叶肿瘤患者有焦虑、抑郁心境不良等表现，需与抑郁症区别。

　　发作间期出现精神分裂症样精神病者并不少见，这类精神障碍最多见于颞叶肿瘤，其次亦见于垂体肿瘤(Lishman，1978)。可能这类病例有的是肿瘤促使或诱发具有精神分裂症遗传素质者发病，另一些可能直接由颞叶病变引起。

　　(4)顶叶：顶叶肿瘤引起的精神症状较额叶或颞叶肿瘤少。易导致认知功能障碍，主要为感觉障碍。常出现感觉性癫痫，对侧肢体、躯干感觉(包括皮质觉)减退、发作性感觉异常、失用等。主侧半球病变可有失读、失写、失算及自体部位失认症等。由于顶叶病变较早引起运动和感觉方面体征，较少误诊为精神病。顶叶肿瘤时可发生高级感觉综合功能缺陷，患者具有许多复杂的认知活动障碍，双侧顶叶病变可引起视觉空间判断困难及地形定向障碍。

　　体象的形成是顶叶皮质通过本体感受器传入信息进行综合的结果。因此顶叶肿瘤患者可出现各种体象障碍，如一侧失觉知或忽视(unilateral unawareness or neglect)，半侧躯体辨认(hemisomatognosis)不良，疾病失认(anosognosis)，自体部位失认(autotopagnosia)，重复现象(reduplication phenomenon)，形体综合不能(amorphosynthesis)等。患者的触觉和痛觉并未受损，但却不能通过触摸来辨别物体，即实体感觉障碍(astereognosis)，不能说出手心划的字或图形是什么，称之书写感丧失。当顶叶后部肿瘤波及枕叶时可见相貌失认症。

　　顶叶肿瘤患者可有抑郁表现，人格障碍则较少见。这类患者对自体和周围事物(如衣服)的左右都不能恰当地注意，患者可出现穿衣踌躇和困难，称为穿衣失用症(dressing apraxia)有时会导致误诊为痴呆或癔症。

　　(5)枕叶：枕叶肿瘤比较少见，其引起精神症状主要表现视觉方面的障碍，以幻视最为常见。除可引起视野缺损外，没有明确的局限性症状。临床产生对侧同向偏盲，主侧半球病变可有视觉失认症，即不认识看到的物体和颜色。而顶叶与颞叶后部病变只出现对侧下1/4或上1/4视野缺损。如为枕叶刺激性病灶，可见原始性幻视。枕叶肿瘤累及顶叶和颞叶时发生复杂的视幻形象。由于此处肿瘤较早引起颅内压增高，可有相应的精神症状。

　　(6)间脑：肿瘤可损害丘脑、丘脑下部及其邻近的第三脑室。可表现代谢障碍、内分泌障碍、自主神经功能紊乱、神经精神障碍等。表现出较显著的精神症状。如明显的记忆缺损、智能衰退。人格改变主要有：易激惹、过敏、冲动、兴奋，对工作不负责任、粗心大意，不关心别人，行为幼稚、愚蠢及个人习惯改变等。

　　①记忆障碍：累及第三脑室的肿瘤有14%存在记忆缺陷(Williams和Pennybacker，1954)，有的表现为遗忘-虚构综合征。侵犯间脑和第三脑室的颅咽管瘤，如排除颅内压增高因素的影响，亦可发现特殊的记忆障碍。

　　②痴呆：由于脑脊液循环的慢性阻塞可致皮质萎缩，故间脑肿瘤可有痴呆表现，在中年和老年患者尤易发生。

　　③人格改变：间脑肿瘤可见类似与额叶综合征时的人格改变，如主动性降低，行为幼稚，愚蠢的诙谐等，但与额叶损害不同处，间脑病变的患者自知力不受损。

　　④阵发性或周期性精神障碍：间脑部位病变可引起阵发性或周期性行为改变。患者情绪波动性大，时而抑郁时而情绪高涨，或情绪控制能力减低动辄引起盛怒。局限于间脑的肿瘤可见无目的兴奋和停滞发呆相交替的精神病发作，每一时相持续1～2周。第三脑室胶样囊肿患者可有突然开始和突然停止的头痛，谵妄或意识模糊发作。

　　⑤嗜睡-贪食：间脑肿瘤常引起的嗜睡和睡眠过度，但可唤醒，有的食欲增加，有定位诊断价值。

　　(7)天幕下肿瘤：幕下肿瘤精神症状出现较少，且多在疾病晚期出现。此类包括小脑、小脑脑桥角、脑桥和延髓的肿瘤，亦即后颅窝肿瘤。小脑和小脑脑桥部位肿瘤的临床表现已在髓母细胞瘤和神经鞘瘤中述及。脑桥和延髓位于脑干下部，如果有新生物生长可出现发作性缄默、记忆减退、思维迟缓、情绪不稳及意识模糊至意识丧失，与颅内压增高无关。发作持续短暂，仅3～10min，伴发心律、呼吸、血压、皮肤色泽、四肢肌张力改变。颅后窝肿瘤病人在术前和术后易于发生短暂性精神障碍，其时意识清醒，主要表现为抑郁或偏执性精神病。

　　(8)中央区：可表现刺激症状，为对侧肢体局限性抽搐发作，也可发展为全身性抽搐发作。

　　(9)垂体：表现嗜睡、多尿、肥胖、性功能变化、局限性遗忘症、人格改变，以及颞叶癫痫的钩回发作等。精神迟钝、情感淡漠、行为被动、对自身健康漠不关心、情绪不稳、易激惹或突然发怒也很常见，或出现偏执状态。

　　必须符合CCMD-2-R中，脑器质性精神障碍的诊断标准和关于有颅内肿瘤的证据，且精神障碍的发生和病程与颅内肿瘤相关。脑肿瘤伴发的精神症状不典型，出现行为改变时缺乏定位症状和体征，诊断有难度，首先是根据病史和物理检查对脑瘤做出早期正确诊断。

　　脑瘤的早期诊断十分重要，首先应明确：究竟有无颅内肿瘤，需要与其他颅内疾病鉴别;肿瘤生长的部位以及与周围结构的关系，准确的定位对于开颅手术治疗是十分重要的;肿瘤的病理性质，如能做到定性诊断，对确定治疗方案与估计预后皆有参考价值。病史与临床检查是正确诊断脑瘤的基础，发病时间、首发症状和以后症状出现的次序对定位诊断具有重要意义。头痛、恶心呕吐和视盘水肿是3个常见的躯体症状，精神科医师对所有精神疾病患者应认真进行躯体检查和神经系统检查。对头痛患者不能掉以轻心，长期头痛患者的头痛性质改变或新近无原因发生头痛、开始为阵发性，后为持续性，应格外注意排除脑肿瘤。颅内肿瘤可表现一些短暂或特殊的功能障碍，当顶叶肿瘤出现令人迷惑的认知障碍或旁矢状区肿瘤发生一侧下肢无力时，容易与癔症混淆，应引起注意。

　　一些部位肿瘤可引起缄默、少动、呆滞等类似紧张症表现，易误诊为紧张型精神分裂症。综合国内外有关误诊的报道，误诊为精神分裂症、抑郁症和癔症者最多。不少脑肿瘤患者表现抑郁症状，而伴发躁狂者少。

　　患者以行为异常由家属伴来，如果病情的发展与处境无关，而临床病程不断进展，应考虑脑肿瘤的可能性。脑局限性症状无特异性，任何脑疾病一旦波及这些部位均可引起，故需结合病史和辅助检查全面加以考虑。