眼睑松弛

　　该综合征主要见于青年女性，男性也有发病，男女之比约为1∶5。患者可以在出生后不久发病，但大多发生在10～18岁，至青春期以后不再发展，20岁前就诊者约占80%。病变多为双侧性，但也有单侧发病的文献报道。患者既往体健，体检一般无阳性发现。早期临床表现为不明原因反复发作的双眼上睑皮肤血管神经性水肿，水肿持续2～3d可自行消退，对抗组胺药物和皮质激素不敏感，发作的频率和程度在不同患者间以及同一患者的不同时期有所不同。下眼睑仅在严重病例涉及，单侧发病少见。大部分患者常常在感情波动或肌体遭受损伤后发展为眼睑松弛。随着病程的进展水肿发作频率逐渐减少，最终大多数患者可以进入一个相对静止期，此时，反复的水肿以及长期的病理过程已经损伤了眼睑的组织结构，许多患者已经有了典型临床表现，可出现上眼睑松弛、下垂，以致不能完全上提而遮挡视野，眼睑皮肤萎缩变薄，伴有毛细血管扩张和色素沉着。因外眦韧带回退引起睑裂横径缩短和外眦圆钝畸形。可伴发或遗留泪腺脱垂，脂肪疝，睑内、外翻等。眼睑松弛症发病率较低，其临床分型也长期存在争议。Sichl将眼睑松弛症分为3型，低张性、脂肪性和麻痹性。国内有学者将其归因于泪腺异位，并因此分为泪腺脱垂型和变位泪腺型。Custer等主张按临床表现将其分成2型，肥厚型和萎缩型，认为肥厚型主要由于眶隔发育不良，反复炎症刺激下引起脂肪疝出，以上睑饱满肥厚为主要特征，手术治疗以加固眶隔为主。萎缩型是由于长期慢性炎症刺激导致软组织萎缩、皮肤病变菲薄松弛，以上睑凹陷、皱纹增多为主要特征，手术治疗以切除多余皮肤为主，不主张打开眶隔，去除脂肪。该分型对临床治疗方案有一定指导意义，目前已为大多数学者接受。国外文献中多见萎缩型病例报道。国内以肥厚型为主，且多伴发泪腺脱垂。泪腺脱垂是眼睑松弛综合征的一个重要体征，过去对泪腺脱垂与眼睑松弛之间的因果关系不清，有认为泪腺脱垂是因。从临床病理来看，二者的发生有其共同的机制，具体内容在下节详述。泪腺脱垂主要表现为双上睑，亦有单侧者，颞上眶区红肿隆起，疲劳时病情加重并有沉重不适感。皮肤萎缩变薄，松弛无力、下垂可遮盖外眦角。触诊颞上眶缘似有舌状肿块滑退。发生在泪腺下区者，翻转眼睑可于颞上穹隆结膜下见到脱垂的泪腺包块。外眦部皮肤退变、色素沉着，并见明显的分界。偶见伴有重唇及腱膜性上睑下垂者。