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皮肤肌肉增厚、纤维化

皮肤肌肉增厚、纤维化是什么引起的

  【发病原因】

  该病病因、病机不明,可能与下列因素有关:

  1、遗传:在硬皮病患者中,某些HLA-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高。

  2、学品与药物:如聚氯乙烯,有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、L色氨酸、博莱霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化。

  3、免疫异常:本病存在体液免疫和细胞免疫异常,在患者血清中可查到特异性抗Scl-70自身抗体。说明本病的发生与免疫紊乱密切相关。

  4、结缔组织代谢异常:本病特征性改变是胶原产生过多,皮肤中胶原含量明显增多。

  5、细胞因子的作用:某些细胞因子参与本病的发病,如转化生长因子、表皮细胞生长因子,血小板衍生生长因子等。

  6、血管异常:大多数硬皮病患者均表现有雷诺现象,病理学显示,小动脉和微血管内膜增厚、管腔狭窄或闭塞。

  皮肤的改变是硬皮病的标志性症状。但病变程度差别很大,轻者仅有局部皮肤的硬化和钙化,严重者可出现全身广泛性皮肤硬化增厚。典型的皮肤损害依次经历肿胀期、浸润期和萎缩期三个阶段。病变呈对称性,病变多由手指逐渐向近端扩展,病变皮肤与正常皮肤的界限不清。

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