水母头征

　　门静脉高压病因各异，其发病原因迄今为止也仍未完全阐明，但门静脉血流受阻是其发病的根本原因，但并非惟一原因。过去本症的病因学分类众多，诸如Whipple、Leevy、Sherlock、Dolle、Friedel等。现根据本症近年来发病机制的研究进展，结合其病因和解剖部位，又考虑到简单实用，引用Bass & Sombry分类法进行介绍。

　　1.原发性血流量增加型

　　(1)动脉-门静脉瘘(包括肝内、脾内及其他内脏)。

　　(2)脾毛细血管瘤。

　　(3)门静脉海绵状血管瘤。

　　(4)非肝病性脾大(如真性红细胞增多症、白血病、淋巴瘤等)。

　　2.原发性血流阻力增加型

　　(1)肝前型：发病率<5%。

　　①血栓形成：门静脉血栓形成;脾静脉血栓形成;门静脉海绵样变。

　　②门静脉或脾静脉受外来肿瘤或假性胰腺囊肿压迫或浸润，或门静脉癌栓。

　　(2)肝内型：发病率占90%。

　　①窦前型：早期血吸虫病、先天性肝纤维化、特发性门静脉高压、早期原发性胆汁性肝硬化、胆管炎、肝豆状核变性、砷中毒、硫唑嘌呤肝毒性、骨髓纤维化(早期)、结节病、骨髓增生性疾病等。

　　②窦型/混合型：肝炎肝硬化、酒精性肝硬化、脂肪肝、不完全间隔性纤维化、肝细胞结节再生性增生、维生素A中毒、氨甲喋呤中毒、晚期血吸虫病及胆管炎等。

　　③窦后型：肝静脉血栓形成或栓塞、布-卡氏综合征等。

　　(3)肝后型：占1%。下腔静脉闭塞性疾病、缩窄性心包炎、慢性右心衰、三尖瓣功能不全(先天性、风湿性)等。