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骨髓增生性疾病

 1.小剂量反应停和激素治疗 反应停50mg/d,泼尼松30mg/d,连用3个月,约60%的患者有脾缩小,血小板增加,白细胞减少的疗效。
2.纠正贫血 严重贫血可输红细胞。司坦唑醇等可加速幼红细胞的成熟及释放,红细胞生成素也有一定疗效。
3.羟基脲和活性维生素D3(骨化三醇,calcitriol) 当白细胞和血小板明显增多、有显著脾大而骨髓造血障碍不很明显时,可用小剂量羟基脲口服。活性维生素D3,(骨化三醇,calcitriol)被认为有抑制巨核细胞增殖、诱导髓细胞向单核巨噬细胞转化的作用。每日0.5~1.0μg口服,个别病例有效。
4.脾切除 指征:①脾大引起压迫和(或)脾梗死疼痛难以忍受;②无法控制的溶血;③并发食管静脉曲张破裂出血。但是,脾切除后可使肝迅速增大,肝功能衰竭或血小板增多,有形成血栓的可能,因而应慎重考虑。
5.异体造血干细胞移植 可根治本病,但相关失败率高。

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