骨髓增生性疾病
①病变发生在多能干细胞,但原纤维细胞的来源尚未阐明,可能是骨髓干细胞异常增殖的一种继发性反应;
②各症常伴有一种和两种其他细胞的增生,如真性红细胞增多症可伴有粒细胞和血小板增生;
③各症之间可以转化,有时还可见到过渡型,例如真性红细胞增多症可转变为骨髓纤维化症;
④细胞增生也可发生于脾、肝、淋巴结等髓外组织。
中老年,巨脾,外周血象有泪滴形红细胞及幼粒幼红细胞性贫血,Ph染色体阴性。多次骨髓“干抽”。骨髓活检发现胶原纤维增生,则可诊断。肝、脾及淋巴结穿刺可发现造血灶,提示髓样化生。本病必须与各种原因引起的脾大相鉴别。此外,恶性肿瘤骨髓转移,以及血液系统肿瘤如慢性粒细胞白细胞、淋巴瘤、骨髓瘤等,均有可能引起继发性骨髓纤维组织局部增生,也应与本病鉴别。
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