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卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤

(一)治疗
对青春期前患者,虽肿瘤体积较大,但肿瘤尚活动,与邻近器官无粘连者,经术前测定患者为46,XX核型,及术中冷冻切片证实肿瘤不含其他恶性生殖细胞成分,仔细检查腹腔及对侧卵巢楔形活检确定正常者,可行患侧肿瘤摘除术或患侧附件切除术。反之,则根据病人的年龄、合并其他恶性生殖细胞成分进行治疗。施行全子宫和双附件切除术,并酌情施行肿瘤细胞减灭术及盆腔淋巴清扫术,术后辅助化疗和(或)放疗。
(二)预后
卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤预后良好,但需长期随访。共随访12例病例,随访时间1~8.5年,存活9例,死亡3例(分别在术后5个月、5.5个月及1年),其中2例系术后再次手术而死亡。3例死亡病例中,1例合并无性细胞瘤、1例合并卵黄囊瘤及1例未合并其他生殖细胞肿瘤成分,故本瘤应视为恶性潜能的肿瘤。Talerman(1987)报道全部青春期前患者不合并无性细胞瘤或其他生殖细胞成分(包括1例对侧卵巢为环小管性索瘤),分别在上述随访期1~7年内皆不带瘤存活良好。发生于睾丸的本瘤均为单侧,不合并其他恶性生殖细胞成分,术后不带瘤存活良好。
但另一些病例证实,卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤患者合并其他恶性生殖细胞成分者,有4例均发生在青春期后,且合并无性细胞瘤,她们的年龄分别为16,22,25及31岁,其中1例16岁的病人同时合并内胚窦瘤(Hughesdon and Kumaraeamg,1970),切除肿瘤以后5个月复发,几个月后死于转移性疾病。其他3例合并无性细胞瘤者,有1例有对侧卵巢、腹腔及主动脉旁淋巴结转移,这3例病人在外科手术及放射治疗后随访,分别不带瘤存活1,2,6年。

 

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