卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤
主要症状为阴道不规则出血、腹痛及下腹部肿物。内分泌紊乱者共4例,均为10岁以下幼女,出现假性女性青春期性早熟表现,如乳腺发育、阴毛生长及阴道流血等。男性患者仅为睾丸增大,未发现性腺发育、外生殖器及身体结构等异常情况。
根据临床表现、体征及以上各项实验检查可以作出诊断。
1.性腺母细胞瘤 虽然本瘤与性腺母细胞瘤均由相同的两种成分组成,但不同点为本瘤的排列方式不同于性腺母细胞瘤,缺乏同心圆样排列的钙化球及瘤巢基底膜处嗜酸性纤维素沉着。本瘤比性腺母细胞瘤大。临床上无性腺发育不良,生殖器官发育也正常。染色质呈阳性,女性患者染色体核型呈46,XX。
2.无性细胞瘤 若本瘤以生殖细胞占优势时,可类似无性细胞瘤,但本瘤具有性索间质成分,故能区别。
3.性索间质肿瘤 若本瘤以性索间质成分占优势,向粒层细胞衍化时颇似粒层细胞瘤,向支持细胞瘤衍化时颇似支持细胞,惟其缺乏生殖细胞成分,故可与本瘤鉴别。
4.两性母细胞瘤 两性母细胞瘤内具有作为粒层细胞代表的Call-Exner小体,又有支持细胞组成小管作为支持细胞的代表,惟两性母细胞瘤缺乏生殖细胞成分,故可与本瘤鉴别。
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