外阴天疱疮别名：外阴天疱疮病

(一)治疗
1.支持治疗 因天疱疮患者皮损面积大，有水疱、糜烂渗出、脱屑，致使体内大量蛋白质及其他营养成分的丢失，且常伴有发热等全身症状，应积极给予支持治疗，应给予高蛋白、高热量，高维生素饮食，注意水、电解质平衡，全身衰竭者可输鲜血、血浆或人血白蛋白，注意预防继发感染。
2.全身治疗
(1)皮质类固醇：是治疗天疱疮首选最有效的药物。主要抑制天疱疮抗体的产生，应做到早期、足量、足程，规律正确减量，以最小剂量长期维持。药物剂量根据皮损面积，病情严重程度而定。皮损局限者可给予0.5～1mg/kg泼尼松(强的松)，泛发者(面积>50%)剂量1～2mg/(kg·d)，治疗4～5天无效剂量要增加原用量的1/3～1/2，症状控制应用该剂量维持2～3周，然后逐渐减量，根据病情可隔1～2周减量1次，激素用量大时减量可快些、多些，减量约在原剂量的1/6～1/10。以后随着激素用量的减少应减得慢些、少些，尤其减至泼尼松(强的松)30mg左右时，更应慎重，维持量一般为10～15mg/d，大部分患者需维持数年。
病情严重、顽固者，可采用大剂量冲击疗法，常可收到良好疗效，甲泼尼龙(甲基强的松龙)针0.5～1.0g静滴，连用3天，3天后继续用原剂量治疗。
(2)免疫抑制剂：免疫抑制剂可抑制天疱疮自身抗体的形成，常与皮质类固醇激素合用，可提高疗效，减少激素用量，使激素迅速减量，从而避免长期大剂量激素的副作用，改善预后，对皮质类固醇激素有禁忌证者亦可单独使用。
免疫抑制剂一般在应用1个月后才发挥作用，起效后，一般先减皮质类固醇剂量，然后再减免疫抑制剂至维持量。常用的免疫抑制剂有：
A.环磷酰胺(CTX)：1～2mg/(kg·d)，分次口服，服药期间应大量饮水以减少对膀胱毒性，由于环磷酰胺(CTX)起效慢，长期使用易累积产生不良反应，可用环磷酰胺(CTX)冲击治疗。CTX 8～12mg/(kg·d)加入液体中静滴，连用2天，每2周1次，累计总量不超过150mg/kg，或环磷酰胺(CTX)0.5～1g/m2加入液体中静滴，每月1次，连用3～6次，同时合用中等量糖皮质激素。
B.硫唑嘌呤(AZA)：毒性低于环磷酰胺(CTX)，疗效亦稍差，剂量1～3mg/d，分2次口服，常在用药8周左右疗效达高峰，病情稳定后可每2～3周减0.5mg/(kg·d)，以最低维持量维持治疗。
C.环孢素(CsA)：选择性抑制CD4T细胞亚群起作用，因而骨髓抑制作用小，与糖皮质激素合用可取得良好效果，剂量4～8mg/(kg·d)，分2次口服。病情控制后逐渐减量，最小维持量1mg/(kg·d)，可连续用药1～2年。
(3)人血丙种球蛋白：作用机制可能通过下列途径使天疱疮抗体滴度大幅下降：
①人血丙种球蛋白中的抗独特型抗体可有效地中和天疱疮抗体。
②与特异性B细胞受体结合，使受体功能下调，抗体合成减少。
③使网状内皮系统清除自身抗体的过程加快。剂量0.4g/(kg·d)静滴，连用3～5天，作为辅助治疗，与糖皮质激素、免疫抑制剂合用能有效控制常规糖皮质激素与免疫抑制剂难以控制或不能尽快减量的病例。
(4)血浆置换疗法：可清除患者血中循环天疱疮抗体，减轻棘层松解，缓解病情，但由于机体免疫网络中的反馈机制，单纯去除抗体可使B细胞激活而产生更多的抗体。因此血浆置换疗法作为一种辅助治疗手段，需与糖皮质激素、免疫抑制剂合用，以抑制新抗体的产生。
(5)蛋白水解酶抑制剂：角朊细胞释放蛋白水解酶导致棘刺松解是天疱疮发病机制中的重要环节。因此，蛋白水解酶抑制剂在治疗天疱疮方面有一定潜力。氨甲苯酸0.25～0.5g，4次/d，同时合用中小剂量的糖皮质激素，能有效控制病情。
(6)其他：抗生素用于预防、治疗继发细菌感染，可根据创面培养、药敏结果选择合适的抗生素，另外有报道四环素1～2g/d合用糖皮质激素用于治疗寻常型天疱疮可减少激素用量并使激素容易较快减量。氨苯砜100～150mg/d或雷公屯多甙片30～60mg/d，分次口服单用或加用糖皮质激素用于治疗较轻的患者。
3.局部治疗
(1)皮损局限，有渗液时，可用1∶8000高锰酸钾或0.1%依沙吖啶(雷佛奴尔)液湿敷，渗液减少或无渗液者可用含激素及抗生素的霜剂外用。
(2)皮损较大，渗液、结痂多者可用1∶10000高锰酸钾湿敷或药浴，大疱可抽去疱液，用凡士林或抗生素软膏纱布保护创面，皮损广泛、面积大者可采用烧伤暴露疗法，口腔糜烂者可用含等量3%过氧化氢(双氧水)、0.1%依沙吖啶及2%普鲁卡因的溶液漱口，以清洁口腔、减轻疼痛，若继发念珠菌感染可给予2%苏打水或制念珠菌素液漱口。
(二)预后
尚有复发性;伴发恶性肿瘤时预后差。