外阴天疱疮别名：外阴天疱疮病

1.皮肤损害 典型的皮损为在外观正常皮肤上、少数在红斑基底上出现豌豆～鸡蛋大小不等的浆液性水疱，水疱可孤立散在，亦可聚集成片，疱液早期清，以后可浑浊或血性，疱壁薄、松弛、易破，Nikolsky征阳性，即：压迫完整水疱顶部，水疱向侧方扩大;摩擦或挤压水疱、糜烂附近的表皮，引起表皮剥脱，疱壁破后形成红色糜烂面，有浆液渗出，渐渐凝成污秽痂壳，有腥臭味，糜烂面不断向周围扩展，融合成不规则形状，其边缘可见领圈状分离的表皮，很少有自愈倾向，愈后遗留色素沉着。自觉灼热感或疼痛。可伴有发热、厌食等全身症状。
大疱可以发生于全身各处，但以头面、颈、胸背部、腋下、腹股沟等处多见。
2.女阴及黏膜损害 约60%患者水疱可以初发于口腔，几乎所有病例均有口腔黏膜受累，此外亦可以侵犯鼻、咽喉、眼结膜、食管黏膜。外生殖器、尿道、肛门皮肤黏膜亦为天疱疮好发部位之一。女阴常累及大小阴唇、阴道、宫颈黏膜，黏膜损害早期先有感觉过敏、灼痛，以后在易摩擦部位出现水疱，水疱很快破裂，完整水疱罕见，形成疼痛性糜烂面，触之极易出血，糜烂愈合缓慢，持续数周或数月，易继发细菌或白色念珠菌感染，有时可发展成溃疡。宫颈损害可在疾病早期发生，导致Papanicolaou涂片异常，易误诊为宫颈上皮增生异常。
根据临床上皮肤-黏膜有松弛性大疱、尼氏征阳性、组织病理示基底层上方棘层松解性水疱，直接免疫荧光示受累表皮细胞间IgG、C3沉积，间接免疫荧光检查血清中有抗表皮棘细胞间物质抗体(天疱疮抗体)可以诊断。
大疱性类天疱疮、重症多形红斑、家族性慢性良性天疱疮、线状IgA大疱性皮病均可有腹股沟、会阴、肛周部位的水疱、糜烂，偶可有阴道黏膜损害。

需与大疱性类天疱、线状lgA大疱性皮病、家族性慢性良性天疱疮和重症多形红斑鉴别。