皮肤黏膜淋巴结综合征别名：伴指(趾)特异性脱屑急性发热性皮肤黏膜淋巴结综合征

(一)治疗
1.西医治疗
(1)糖皮质激素：本病是一种自身免疫性疾病，因而临床上常使用糖皮质激素进行治疗。泼尼松2mg/kg，对退热及改善全身症状有效，但不能阻止动脉瘤的发生。另外也可用4mg/kg，连用2～3周，以后每3～5天减量1次，此种给药方法较按2mg/kg给药法能缩短发热、皮疹、硬性水肿、眼球充血的发生时间，但可使皮肤脱屑时间延长，而且对极重型患者效果不佳，也不能降低冠状动脉瘤的发生率。通常与免疫抑制剂硫唑嘌呤或环磷酰胺等药物联合使用。
(2)γ球蛋白：静脉应用γ球蛋白对急性期患者的病情可有明显的改善，常用方法为：400mg/(kg·d)，小剂量冲击治疗4～5天，或2g/kg，大剂量冲击治疗。
(3)阿司匹林：具有解热消炎作用，还有抗凝作用，可用以治疗本病。可按100mg/kg口服，对退热、改善全身症状有效，也可阻止血栓形成，但对降低血沉及C-反应蛋白作用缓慢，故需与糖皮质激素联合使用。
(4)治疗心肌炎及心律失常对有心脏扩大、心音减弱、奔马律合并心力衰竭者，可用洋地黄(毛地黄)制剂治疗。给药方法首次剂量为饱和量的1/2，以后每12小时给首次剂量的1/2，此法较安全。有心房纤颤及心动过速者也需使用洋地黄制剂，用法同前。对心动过缓者可用阿托品。
(5)防止血栓形成：本病死亡原因为冠状动脉瘤及血栓形成，后者与体内血小板显著增多有关。因此，降低血小板及血液黏稠度，对防止血栓形成至关重要。若血小板超过50万，则要考虑有发生血栓形成的危险。常用药物为华法灵，初次剂量为0.1～0.2mg/kg，并按凝血酶原时间调节其维持量，平均维持量为每天0.12mg/kg，必须严加注意出血等副作用的发生。也可联合应用阿司匹林和双嘧达莫(潘生丁)，阿司匹林为每天30mg/kg，副作用小，可用于全部病例，但疗效不够理想。应用具有血小板抑制作用的非激素抗炎药物FP522，口服，每天3～4mg/kg，给药3～4周，可防止急性期猝死。华法灵也具有预防血栓形成作用。
(6)治疗心肌梗死：当出现心肌梗死时，可立即使用肝素100mg/kg，休克时可加用氢化可的松100/kg静滴。另外还可加用尿激酶每日100u静滴。根据血压、心电图改变，大致每4～6h补充肝素和激素一次。适当给予右旋糖酐40(低分子右旋糖酐)及其他扩血管药物，及时纠正酸中毒。心跳骤停时，可施行心脏按摩等急救处理。
(7)心脏后遗症的护理：20%～30%的患者可于病程中发生冠状动脉瘤，再加其他冠状动脉病变，其发生率约为60%。临床上，一方面要防止血栓形成，另一方面要进行日常生活指导。要注意休息，在发病半年内至少要每月进行一次心电图检查。若运动试验出现ST段下移或抬高，则提示冠状动脉供血不全。
2.中医治疗
(1)辨证论治：
①营卫合邪：
主症：发热，微恶寒，头痛，少汗，口干不渴，心烦，咽痛，舌赤少苔，脉浮细而数。
治法：辛凉疏风，清热解毒。
方药：银翘散加减。
分析：方中金银花、连翘清热解毒;荆芥穗、薄荷、豆豉以疏风清热;竹叶解热除烦;牛蒡子、桔梗、甘草以清热利咽;芦根以防热病耗气阴;加丹皮、玄参清热凉营，即营、卫同治之意。
加减：高热不退可加服保元丹、小儿牛黄散。
②气营两燔：
主症：壮热，口渴，头痛，烦躁不安，肌肤发斑，甚或吐血，衄血，舌绛苔黄，脉数。
治法：清营解毒，泄热护阴。
方药：清营汤加减。
分析：方中水牛角、黄连、竹叶心清心凉血;玄参、生地、麦冬以清热养阴;丹参凉血、养血以护营血;金银花、连翘以清热解毒，加重清营之力。
加减：手足硬肿，颈部瘰核可加浙贝软坚散结，如有隐疹可加蝉蜕透表;壮热可加服紫雪丹。
③热伤营阴：
主症：身热夜甚，心烦躁扰，甚则神昏谵语，斑疹隐现，咽燥口干而反不甚渴，舌质红绛，舌苔薄或无苔，脉细数。
治法：清热解毒，凉营护阴。
方药：消斑青黛饮加减。
分析：方中以水牛角、黄连、栀子清心凉营，青黛以解毒、清热、凉血，加重清营之力;知母、石膏以清热生津，合玄参、生地以护阴清热;人参、生姜、大枣则益气调营卫;柴胡调理气机、和解表里。
④热极生风：
主症：高热烦渴，躁扰如狂，或手足抽搐，颈项强直，两目上翻，甚则角弓反张，牙关紧闭，神志昏迷，舌红绛，舌苔黄，脉弦数。
治法：清心凉营，凉血熄风。
方药：犀角地黄汤加味。
分析：方中水牛角清心凉血;赤芍、丹皮、桃仁凉血活血，活血熄风;生地清热凉血，滋润营阴;连翘清心解热;竹沥汁、姜汁以降逆化痰。
加减：可加僵蚕、全蝎熄风止痉;加代赭石、生龙骨、生牡蛎以重镇熄风。或以安宫牛黄丸，每次1～2丸，2次/d口服。
⑤余热未清，阴津已伤：
主症：身热不甚或不发热，干咳不已或痰少而黏，口舌干燥而渴，舌红、少苔，脉细。
治法：滋阴清热，润燥凉营。
方药：竹叶石膏汤合沙参麦冬汤加减。
分析：方中竹叶、石膏清解余热;人参、沙参、麦冬以益气养阴，补虚润燥;可佐玉竹、天花粉养阴而不滋腻。
加减：本病耗阴伤气外多伤血脉，可加丹参、生地、赤芍以养血、活血;余热仍盛，心烦懊侬则加淡豆豉、栀子;如见脱皮、脱甲可加蝉蜕、鸡血藤。
⑥气阴两伤、心气虚衰：
主症：胸闷隐痛，时作时止，心悸气短，倦怠懒言，面色少华，颧红，头晕目眩，遇劳则甚，舌偏红，或有齿印，脉细弱无力，或结代。
治法：益气养阴，生脉护心。
方药：生脉饮合保元汤加减。
分析：方中用南沙参、北沙参、麦冬、黄芪以益气养阴，配以五味子敛阴生脉;用桂枝以温阳通脉益心。病情重笃，将方中人参代用西洋参，单煎频服。
加减：可加丹参、当归养血活血，补益心血;加龙骨、牡蛎、远志以宁心安神。
⑦血瘀津枯，筋脉失养：
主症：形体消瘦，口干咽燥，五心烦热，面色晦滞，肌肤枯燥，筋骨疼痛，舌干，或带裂纹，或带青紫，脉细涩。
治法：滋阴养血，润筋通瘀。
方药：桃红四物汤加味。
分析：方中当归、川芎、芍药、生地可滋阴养血，桃仁、红花可活血祛瘀。加丹参、茜草以助养血活血之力;加鸡血藤、蝉蜕以达皮通络，濡润筋爪;可加玄参、栀子继以清热养阴;可加麦、稻芽、甘草以调和诸药。
(2)综合治疗：
①川芎嗪：本药为川芎的有效成分，有抗血小板聚集，扩张小动脉，改善微循环作用。用于川崎病急性期，以防血栓与栓塞。剂量：每天40～80mg，加入10%葡萄糖注射液100ml静脉滴注。毒性反应：本药毒性反应极小，但药液偏酸，不宜大量肌内注射，不宜与碱性液配伍。
②丹参注射液：能增加冠状动脉血流量，改善心肌代谢，提高心肌耐缺氧能力，有保护心肌细胞膜，增强心肌收缩力作用。可改善川崎病亚急性期、恢复期心肌缺血、缺氧，活血化瘀。剂量：40～80mg/d，加入25%葡萄糖注射液静脉注射或加入5%、10%葡萄糖注射液静脉滴注。恢复期可口服片剂。毒性反应：本药毒性反应极小，肌内注射可致局部疼痛，偶有皮疹。
③生脉饮：可改善心肌缺血，减少心肌对氧和能量的消耗，改善心肌离子传导系统，有良好的保护心肌的作用。剂量：5～10ml/次，每天服2～3次。
④其他中成药，可选用双黄连针剂，湿热痹冲剂。
3.护理
(1)一般护理：注意生活规律，避免受风寒湿，症状严重者，可卧床休息配合治疗，室内清洁卫生，保持空气新鲜，鼓励病人树立信心，战胜疾病，忌烟酒及避免进食刺激性食物。
(2)预防感染：防止皮肤、口、眼、四肢等部位的感染。对高热病人应及时采取物理降温;阴虚内热患者，应让患者注意保暖，加强营养，提高机体抗病能力。
(3)做好病情观察：要观察病人有无心、肺、脑等重要内脏受累，观察用药有无不良反应，用药期间定期检查血象及肝、肾功能。
(二)预后
应用皮质激素，本病一般经4～6周自发消退。无冠状动脉病变者预后良好;热程>14天、大关节肿痛、白细胞>20×109/L者，心脏受损明显，可发生心肌炎、心肌梗死等。死亡率不超过2%，日本报道死亡率为0.1%～0.2%。主要死于心肌梗死，其次为心肌炎合并心力衰竭，也可因冠状动脉瘤破裂而死亡。