皮肤黏膜淋巴结综合征别名：伴指(趾)特异性脱屑急性发热性皮肤黏膜淋巴结综合征

1.主要临床表现 川崎病是一个急性发热性疾病，临床上可分为急性期、亚急性期和恢复期，常为自限性。①急性发热期：常持续1～2周，其特点为发热，结合膜感染，口腔黏膜红斑，手足红肿，发疹，颈淋巴结肿大，无菌性脑膜炎，腹泻，肝功异常。此期可有心肌炎心包积液、冠状动脉炎。②亚急性期：发热起始1～2周后。皮疹及淋巴结肿渐消退，可有烦躁不安、厌食或黏膜感染。本期的特征为脱皮、血小板增多。冠状动脉瘤破裂猝死常在此期发生。③恢复期：在起病后的6～8周，所有临床症状消失，直至血沉恢复正常。
(1)发热：全部患者均有发热，可呈稽留热或弛张热，常持续5天以上，但多数患者发热可在3周内消退。体温也可以自然缓慢下降，重症者也可长期持续发热，呈双峰热、三峰热。病重患者可猝死于冠状动脉病变。川崎病以突然发热起病，有时有感冒样前驱症状，有时无任何前驱症状。通常为弛张热或稽留热，可高达39℃以上。若不治疗常可持续1～2周，甚至3～4周，若用阿司匹林及静脉丙种球蛋白治疗，1～2天常可退热。应用抗生素对发热无明显影响。
(2)肢端改变：急性期，从手、足背部到指(趾)末端均呈对称性、弥漫性非凹陷性水肿。手掌、足底和指(趾)末端有红斑。自发病第2周末到第3周，指(趾)末端甲床与皮肤交界处开始出现膜状脱屑，该特点可作为诊断依据。指(趾)甲变化即“川崎横沟”，可随指(趾)甲的生长而向末端移行，发病后10～12周横沟可达末端，进一步发展即可消失。这种体征可见于所有病例。
(3)皮疹有荨麻疹、猩红热样皮疹和幼儿急疹等多型性皮疹，个别患者也可出现形态典型的渗出性红斑。一般无瘙痒感。皮疹以躯干为多，也可见于颜面及四肢。在卡介苗注射部位可明显发红充血。皮疹多于发病后第3天开始出现，可持续1～10天不等，愈合后无色素沉着。
(4)黏膜改变：自发病早期到第10天，口唇严重充血，呈红色，如涂胭脂样，高热期间唇部覆以鳞屑或干燥破裂，这是本病特异性改变。口腔、咽部和舌黏膜也可出现充血，但咽部无脓栓和假膜。舌部由于充血可呈草莓状，酷似猩红热之舌象，亦称“草莓舌”。
(5)眼部表现：眼结膜充血，尤以球结膜充血明显，发生率也高，可于发病后第3～6天出现，到第2周时消失。
(6)非化脓性淋巴结病：大约一半患者可出现颈部淋巴结肿大，呈单侧或双侧性，为一过性淋巴结肿大，以发病后第5天最明显，有局部压痛，但见不到化脓征象。肿大的淋巴结内小动脉有内膜、中膜炎，血管周围结缔组织高度水肿，有明显的炎性细胞浸润。血管周围的吞噬细胞浆内常可发现立克次体样颗粒。
2.心血管系统的表现 心脏受累为本病的主要特点。在急性期80%以上病人有心肌炎症状。心肌炎可在第1周出现，表现为心脏杂音、奔马律、心音遥远，心电图检查显示P-R延长，STT改变，R波电压低，胸X像显示心脏增大，可能由心肌炎和(或)心包炎所致。急性期末心肌心包炎可引起心包渗出，心包渗液一般较少，可自行消散，很少引起心包填塞。在急性期由于心肌病变可出现充血性心力衰竭，在亚急性期心力衰竭多由心肌缺血和心肌梗死所致。心瓣膜炎少见，受累瓣膜主要是二尖瓣。
约20%～25%未经治疗的患者可出现冠状动脉异常病变，发热伊始用二维超声诊断即可测得冠状动脉弥漫性扩张，患病第1周末可测得冠状动脉瘤形成，后者通常在3～4周时达高峰。动脉瘤内径小于5mm被称为小动脉瘤，内径为5～8mm者被称为中动脉瘤，大于8mm者被称为大动脉瘤。急性期动脉炎缓解后一般动脉壁无慢性炎症。小动脉瘤可能消退，大中动脉瘤可持续不变甚至发生狭窄，致心肌缺血。在儿童心肌梗死比成人多见，可发生于睡眠或休息时，主要症状有休克、呕吐、不安，年长儿常有腹痛、胸痛。川崎病的心肌梗死有典型的心电图改变，发热大于16天，热退48h后又复发热，有Ⅰ度房室传导阻滞，心律紊乱，心脏大，血小板低，血细胞比容及血浆白蛋白偏低等。
川崎病血管炎也可累及冠状动脉以外的中等动脉，未经治疗的病例中约2%可能发生全身性血管炎，较常受累的动脉有肾、卵巢、附睾、肠系膜、胰腺、髂部、肝、脾及腋动脉。这些病例一般都有冠状动脉瘤。
3.其他临床表现 急性期胃肠并发症包括腹痛、呕吐和腹泻、胆囊水肿、轻度黄疸。有时可有麻痹性肠梗和轻度转氨酶增加。
在急性期婴儿常有比其他热性病更为突出的烦躁不安，约1/4有无菌性脑膜炎，脑脊液白细胞25～100个/ml，以淋巴细胞为主，糖正常，蛋白稍高。此外尚有耳鼓膜充血、眼色素膜炎。在亚急性期虽然发热、皮疹、淋巴腺病已消退，但结膜充血、烦躁不安和厌食仍持续存在。神经并发症有面神经轻瘫、癫痫发作、共济失调、偏瘫等。
关节炎和关节痛约占1/3，急性期多为小关节受累，负重的大关节受累多在病后第2～3周。一般持续2周，也可长达3个月。早发的关节炎滑膜液中的白细胞以中性粒细胞为主，晚发者滑膜液中白细胞较少。其他肌肉骨骼系统表现尚有骶髂关节炎、肌炎和无菌性股骨头坏死。
泌尿系异常有尿道炎伴无菌性脓尿、阴茎异常搏起、睾丸-附睾炎、膀胱炎、前列腺炎、急性肾功能衰竭、间质性肾炎和肾病综合征。
肺炎的临床症状多不明显，但X线可见肺炎改变。
4.少见的临床表现 末梢坏疽是少见又严重的并发症。由于末梢缺血所致，多在川崎病起病之初发生，多见于7个月以内年幼的非亚裔患儿，常伴巨型冠状动脉瘤，或有末梢动脉瘤(特别是腋动脉)，虽然可用水杨酸类、静脉输入丙种球蛋白、前列腺素E或交感神经阻滞药及溶栓抗凝治疗，有相当一部分病例需截指(趾)，甚或截肢。
诊断若具备上述临床表现6项主要症状中的5项及次要症状5项中的3项，加上非特异性心电图异常的一种和血液学改变，即可诊断为本病(表1)。

1.猩红热 系一种链球菌感染性疾病，1～2岁以下者发病少见。皮疹为细小的粟粒大丘疹红斑，分布于颈、腋窝、腹股沟，而四肢末端少见。用青霉素治疗有显著疗效。
2.幼儿结节性多动脉炎 常有长期或间歇性发热，皮疹表现为红斑、结节性红斑及荨麻疹。心血管系统常表现为高血压、渗出性心包炎、充血性心力衰竭、心电图异常和肢端坏疽等，病情较重。结合临床症状和有关检查，鉴别并不困难。
3.风湿热 有甲型口溶血性链球菌感染的证据，皮疹发生率在10%以下，不像本病皮损分布那样广泛，易发生心脏(肌)炎等，不难鉴别。
4.多形性渗出性红斑 好发于青壮年，均有上呼吸道感染的前驱症状，皮疹多伴有小水疱。黏膜皮损可有溃疡与假膜形成等。尤以皮肤黏膜交界区皮损为明显，很少伴有颈部淋巴结肿大，无冠状动脉瘤。
5.麻疹：一般在发热第4天发疹，常始于面部耳后，可有融合。出疹同时发热、卡他症状及咳嗽加重，皮疹消退后留有浅褐色色素沉着，口腔黏膜有Koplik斑。川崎病之皮疹在躯干四肢为著，典型者会阴皮疹明显，疹退无色素沉着，两病皆可有手足肿，白细胞、血沉在川崎病时增高，麻疹无合并症时白细胞低。
6.中毒性休克综合征：有低血压。而川崎病引起心源性休克血压降低是罕见的。某些感染，如葡萄球菌感染伴有中毒性休克时血清肌酐磷酸激酶升高，而川崎病则无。