小儿生长激素缺乏症别名:小儿垂体性侏儒症
(一)治疗
目前对生长激素缺乏症的治疗主要采用GH替代治疗。无论特发性或继发性GH缺乏性矮小均可用GH治疗。开始治疗年龄越小,效果越好。但是对颅内肿瘤术后导致的生长激素缺乏症患者或者白血病患者需慎用。
1.治疗剂量 目前多数学者推荐每周使用剂量为0.5~0.7U/kg,每晚临睡前皮下注射0.1U/kg。最大效应是在开始初6~12个月。上海市儿科医学研究所采用进口GH治疗20例,其生长速率从原<4cm/年加速到9.2~13.7cm/年,平均每年增长12cm。国产GH治疗效果类同进口药物。
2.应用方法 采用皮下注射,药物达到峰值时间为2~4h,血液清除时间为20~40h。可选择在上臂、大腿前侧和腹壁、脐周等部位注射。
3.GH治疗并发症
(1)局部反应。
(2)抗体产生。
(3)低甲状腺素血症。
(4)血转氨酶升高,一般表现轻度升高,随药物停用而逐渐消失。
随着重组人生长激素(rhGH)的大量供应,rhGH的治疗病种已经超越了生长激素缺乏症,Turner综合征采用生长激素治疗显示出一定的疗效。每周rhGH使用剂量稍大,为1.0U/kg,治疗从小年龄开始效果较好,若患者年龄大于14岁,年生长速率小于2.5cm应停止治疗。
蛋白同化类固醇药物可促进生长,但是该类药物可明显加速骨龄发育,加快骨骺融合,对最终身高无明显改善。
(二)预后
1.目前认为本病的治疗较为困难,但早期治疗,效果较佳。
2.药物治疗主要是激素治疗与补充微量元素。
3.心理治疗和饮食治疗是本病治疗的重要措施。
垂体性侏儒症最理想的治疗是用生长激素替代,尤其是早期应用,可使生长发育恢复正常,但其价格昂贵,药源难寻。目前,在我国尚不能广泛应用于临床,就目前治疗现状看,中西医结合治疗本病具有一定的优势。西药一般予同化激素治疗,临床常用苯丙酸诺龙。因其应用有一定的局限性,要求骨龄落后于实际年龄至少3年以上时治疗才比较完全,开始治疗的年龄大多在9~10岁。所以,在患病早期配合中医中药辨证施治有一定的效果。不仅能改善临床某些症状,而且为以后的治疗打下了基础。中医辨证属先天禀赋不足,肾精亏虚者,采用滋补肝肾,益精养血法;辩证属脾胃虚弱者,采用益气健脾,培养气血法。应用苯丙酸诺龙治疗本病,长期应用可引起水钠潴留及肝脏损害等副作用。若同时配合中药健脾渗湿,柔肝利胆法,如茯苓、泽泻、车前子、猪苓、白芍、木通、茵陈等,能减轻其副作用,保证治疗的顺利进行。
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