小儿多发性肾小管功能障碍综合征别名:小儿FanconiⅡ综合征
(一)治疗
1.大剂量维生素D 先用大剂量维生素D控制佝偻病,每天1万~5万U,从较小量开始,必要时加大,同时追踪血钙及尿钙浓度,慎防高钙血症,也可用1,25-(OH)2D3。大剂量维生素D尚可部分恢复肾小管的转运功能。
2.加用电解质液 如用维生素D治疗数周,未见功效,应加用电解质液,可用枸橼酸钠和枸橼酸钾合剂(钠盐和钾盐各100g溶在1L水中,钠、钾含量各为2mmol/L)对缓解低血钾症和酸中毒有效,合剂用量为2ml/(kg·d),但须根据血清二氧化碳结合力和血钾浓度以调整剂量。即使没有低钾血症,也应持续口服钾盐,否则在大量补充时,更多的钾将由肾脏丢失。
3.肾功不全 在发病晚期往往出现肾功能不全,须根据肾脏对电解质排泄的情况而调节钾、钠用量。
4.利尿药 氢氯噻嗪(双氢克尿噻)可造成细胞外容积减少而提高碳酸氢盐肾阈。
5.补液 静脉补液或口服补液,以防脱水。
(二)预后本病征治疗适当时,佝偻病、酸中毒和氨基酸尿均可见明显好转,但最后常发生肾功能衰竭和尿毒症,发病年龄越早的预后越严重。
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