小儿先天性肾盂输尿管连接部梗阻

(一)治疗
积水量少、肾功能正常，如果无严重的腹痛、血尿等症状，生长发育良好的患儿可以随访观察，依据其积水发展的情况再作决定。对诊断明确，肾功能已有损害或肾功能尽管尚属正常，但有反复的腹痛、血尿及尿路感染等症状，均宜手术治疗。手术方式是成熟的，进行离断型肾盂输尿管成形术。上海第二医科大学附属新华医院近5年来手术病例300例，仅3例患儿出现术后吻合口再狭窄。关于吻合口是否需支撑管的问题，目前尚有争论，美国的报告多不用支撑管，仅留置创面引流;国内有留置双“J”管的，问题是3～4个月后需再在麻醉下通过膀胱镜将其取出。如系小婴儿，膀胱镜恐不能进入，不得已要切开膀胱，总之都需要麻醉。常规采用8Fr的胃管，从肾盂置入输尿管，另一端从肾皮质穿过，固定于切口皮肤。支撑管于肾盂内有侧孔，故除支撑吻合口的作用外，尚能起引流作用。复旦大学儿科医院的做法是一般将支撑管留置10天左右，于拔管前经支撑管冲洗2～3天，如果需要，尚可经支撑管进行测压和造影检查。拔管非常简单，无需麻醉，也无痛苦。近10年来，内腔镜技术得到了比较快的发展，采用腹腔镜经腹腔或后腹膜途径进行肾盂成形术也有了不少报道。美国、法国和香港地区都积累了相当多的病例，手术时间有了明显缩短，成功率有了明显提高，但较开放手术还有差距。由于难度较大的小切口肾盂成形术也达到了超过99%的手术成功率，且手术时间一般为1h左右，比较多的意见认为腹腔镜肾盂成形术广泛开展尚待时机，尤其依赖于机器人腹腔镜技术的进一步发展。2002年美国儿科年会上波士顿儿童医院报告采用机器人腹腔镜进行肾盂成形术，受到了极大的关注，目前的主要问题是仪器及其使用的费用太高，难以普及。严重巨大肾积水这类病例现在已少见，由于小儿的肾脏多有相当的代偿功能，故对积水巨大的肾脏要谨慎处理，不宜草率做出切除肾脏的决定。复旦大学儿科医院对这类病儿先做肾造瘘，观察其肾功能恢复情况，结果如下：36例造瘘肾经6～9个月的观察，其中32例肾功能有恢复，IVU上肾由不显影至显影，同位素肾图分肾功能增加，均做肾盂成形术，随访下来肾功能均能维持比较好的状态。最后做肾切除的仅4例。 UPJO致肾积水尤其是胎儿及新生儿肾积水的手术时机一直存在争议。20世纪80年代初，常见有胎儿肾脏减压以保护肾功能的报道，现在来看，仅在胎儿双侧肾积水伴羊水进行性减少时才要施用。但胎儿肾积水减压后肾功能、肺功能恢复的程度目前都未证实。对于肾积水患儿出生后的手术时机，争论也比较大。不少人认为早期手术可以使肾功能得以恢复，并且手术本身安全可靠，并发症少。另一方面，也有许多医师，尤其是美国的小儿泌尿外科医师对肾积水的病儿进行长期随访，发现即使是肾盂扩张程度比较重的，肾功能已有损伤的新生儿，其积水也并未恶化。
(二)预后
轻者、能够成功治疗者，预后良好。反复尿路感染，巨大肾积水至肾脏功能进行性衰竭的，影响预后。