小儿先天性肾盂输尿管连接部梗阻

UPJO所致尿路梗阻由于是不完全的，病情进展缓慢，也无明确症状，有时在尿量较多时，因引流不畅致肾盂收缩而出现腹痛，但多难指出具体部位，可以伴恶心呕吐。在新生儿或婴幼儿中，UPJO导致肾积水可表现为无症状的腹块，在体检中被偶然发现。在未有超声的年代，50%左右的病例是如此发现的。随着孕期超声的常规使用，近年来许多UPJO导致肾积水的病例，在胎儿期就可诊断出来。其他的表现尚包括生长发育迟缓、喂养困难、反复尿路感染和血尿等。有报道过了新生儿期后，尿路感染的发生率可达30%，多年来304例UPJO致肾积水，以尿路感染为首发症状的仅6例。在迷走血管导致的UPJO中，由于间隙性的梗阻，患儿有阵发性腹痛，有时可伴呕吐。血尿常由积水的肾盂黏膜血管破裂引起。如青春期的年长患儿，常在大量饮水后出现腹痛。大龄患者可出现高血压，原因是由于集合系统扩张，肾血流下降，肾脏功能性缺血，由肾素、血管紧张素介导产生。 对胎儿期诊断有肾积水的患儿，出生后必须进行复查，时间最好是出生后和出生数周后(一般为4周)。在生后大约3个月以内，肾脏尚在发育中，肾锥体和髓质都是透声的，可以产生肾积水的假象，故出生后B超的定期检查非常必要。目前在胎儿及新生儿的肾积水的程度估计上仍有困难。从已有报告来看，轻中度的肾积水(肾盂扩张2cm的大部分患儿)，在2年内可以自行缓解。这部分病儿的同位素肾图曲线上表现为对放射性核素的摄取正常，但排泄明显推迟。UPJO导致肾积水的实验室检查无特征性的改变。

首先应注意病史，当小儿诉说腹痛或腰痛时，须与急腹症鉴别。如以腹部肿物为突出表现，则须与其他腹膜后肿物如肾母细胞瘤，畸胎瘤和神经母细胞瘤等鉴别。如以膀胱颈部刺激症状如尿频，尿急和排尿困难为主诉，则须注意排尿情况，如排尿细小无力，排尿时间延长，排尿后有滴尿。如膀胱内有移动性梗阻则尿流可发生突然中断。须做肛诊，注意有无盆腔肿瘤和结石以及肛门括约肌情况。插入导尿管除能测剩余尿量外，并可除外尿道狭窄。 X线检查是鉴别病因的主要诊断方法，平片可见肾影轮廓，骨骼影，阳性结石或钙化影。静脉肾盂造影可了解双侧肾及输尿管情况。排尿性膀胱尿道造影在诊断儿童下尿路梗阻很常用，必要时尚可采用肾穿刺造影以了解梗阻部位。B型超波检查可协助尿路梗阻的定位，肾核素扫描除可协助梗阻定位诊断外，并可了解分肾功能。MRU可清楚显示上尿路梗阻的定位。尿流动力学结合X线检查，对下尿路梗阻中一些问题的检出非常重要，如膀胱的顺应性和膀胱迫尿肌与尿道括约肌的协调等。