小儿限制型心肌病别名:小儿闭塞性心肌病
(一)治疗治疗以控制心力衰竭、对症治疗为主,防止栓塞并发症。通常洋地黄类药物作用不佳,因其基本病变为心肌纤维化和心腔缩小。如发生心房颤动、心室率快时可用地高辛,减低心室率,改善心功能。对腹水及水肿可用利尿药。如证明伴有脏器嗜酸细胞浸润,可采用肾上腺皮质激素治疗,有一定疗效,其机制不明。并用羟基腺,可减少皮质激素维持量。近年曾试用外科手术治疗,行心内膜切除或心瓣膜修补或置换术等。治疗无效可行心脏移植。
(二)预后本病预后不良,出现心力衰竭后往往数年内死亡。本病栓塞多见,心衰程度和出现时间迟早与预后有关,年龄越小,出现症状越早,预后越差。如能早期检出,早期积极治疗,有时预后尚好,有存活10年以上的报道。右室病变预后差,左室病变预后相对较好;住院病死率为25%~37%。
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