小儿限制型心肌病别名：小儿闭塞性心肌病

本病常见于儿童及青少年，起病隐缓，表现为原因不明的心力衰竭。临床所见随受累心室及病变程度有所不同。右心病变主要表现为静脉压升高，颈静脉怒张、肝大、腹水及下肢水肿，酷似缩窄性心包炎。左心病变常有呼吸困难，咳嗽，咯血，胸痛，有时伴有肺动脉高压的表现，很像风湿性二尖瓣损害。体检示双颊暗红或发绀，颈静脉怒张，心前区膨隆，心界扩大，心尖搏动弱，心音有力，心率快，可有奔马律，多数无杂音或有轻度收缩期杂音，血压偏低，脉压小，脉搏细弱，可有奇脉。腹部胀大，有移动性浊音，肝大且质较硬，下肢可凹性水肿，可有栓塞表现。 X线检查心脏中至重度增大。右心病变致心脏多重度增大，呈球形或烧瓶状，右房高度增大，肺血减少。部分病例因右室流出道扩张，左心缘上段肺动脉下方轻度膨凸。偶可见到右室内膜有线状钙化阴影。左心病变心影形态及房室增大颇似风湿性二尖瓣病变。心脏轻至中度增大，左房扩大，肺淤血或有不同程度肺循环高压表现。双室病变为以上综合改变，常以右室病变所见为主。心电图最常见心房肥大，房性期前收缩，心房颤动，ST-T改变，P-R间期延长及低电压。少数可表现为右室肥厚。超声心动图检查对诊断较有帮助。可见左右心房明显扩大，左右心室腔变小，房室瓣、腱索、乳头肌及心尖部心内膜增粗，常有三尖瓣及二尖瓣关闭不全。可有少量心包积液。多普勒血流频谱显示二尖瓣舒张早期充盈速度增加，而心房充盈速度降低，E/A≥2。吸气时肝静脉舒张期血流逆转增加。心导管检查示腔静脉和心房压增高，心室舒张末压增高，压力曲线呈舒张早期下陷，后期高原波，肺动脉压及肺动脉阻力亦增高，心搏量减低。心血管造影，右心病变示右室心尖闭塞，流入道收缩变形，流出道扩张，三尖瓣关闭不全，右房巨大。左心病变示左室轻度增大或不大，但有变形，二尖瓣关闭不全，左房中度扩大。 小儿RCM诊断较困难，应根据病史、体征和辅助检查等综合分析，必要时行心肌心内膜活检以确诊。本病临床表现主要为缓慢发展的右心衰竭，其中肝大、腹水、下肢水肿等体征较突出。限制型心肌病有下列特点：
①无相关感染病史;
②常可触及心尖搏动，有奔马律、房室瓣关闭不全杂音;
③心电图常有心房肥大，房室传导阻滞，束支传导阻滞;
④X线检查、CT和MRI检查无心包钙化或增厚;
⑤超声心动图示双侧心房扩大，心尖部心室腔闭塞，心室壁增厚;
⑥心内膜心肌活检有助于本病诊断及鉴别诊断。

诊断时需与Ebstein畸形、扩张型心肌病和缩窄性心包炎相鉴别。
1.缩窄性心包炎 与缩窄性心包炎的鉴别较为困难，因两者不但临床表现相类似，而且血流动力学改变也相同。北京儿童医院有1例曾施行心包探查，而未发现心包病变。RCM与缩窄性心包炎的鉴别很重要，因后者可手术治疗，鉴别要点可参考表1。缩窄性心包炎多有金黄色葡萄球菌或结核感染史;X线检查心影增大不明显，心外缘僵直，包壳状;心电图以低电压及T波改变为主。超声心动图检查对鉴别两者较有意义，缩窄性心包炎心室腔大小正常，心内膜及瓣膜正常，无增粗或关闭不全的表现，但心包增厚或有钙化。多普勒血流频谱分析，呼气时三尖瓣舒张早期血流最大流速明显降低。近来报告经食管超声观察肺静脉血流呼吸相变化，有利于两者的区别。以上诸点有助于鉴别。
2.扩张型心肌病 扩张型心肌病以左室扩大为主。Ebstein畸形虽X线平片与限制型心肌病类似，但二维超声心动图检查除右房扩大外，尚有三尖瓣下移畸形。确诊本病需进行心内膜心肌活检。