小儿克山病

(一)治疗治疗的主要目的为抢救心源性休克，控制充血性心力衰竭，减轻心脏负担及纠正心律失常。应针对不同型病儿采用相应措施。首先对本病患者应重视休息，以便减轻心脏负担。常用的镇静药为氯丙嗪、异丙嗪、水合氯醛、苯巴比妥(鲁米那)等，必要时可进行亚冬眠疗法，同时注意保暖、吸氧。
1.急性型的治疗 对严重患儿主要是抢救心源性休克。
(1)维生素C：维生素C是一种心肌代谢赋活剂，可激活三磷腺苷酶，供给心肌能量，增加心肌对葡萄糖的利用。通过迅速改善心肌和血管代谢，可使心肌收缩力加强，心脏输出量增加，从而纠正休克状态。可立即给予大量维生素C，100～200mg/(kg·d)，静脉注射，也可与10%葡萄糖溶液混合应用。恶心、呕吐、“心难受”等症状往往于注射1h内好转。按病情轻重，可在2～3h或5～6h后重复注射1次，首日量可达15～20g。随着病情好转可延长注射间隔时间，第2天可上、下午各1次，自第3天起可1次/d，连续7天左右。口服或缓慢静脉点滴大量维生素C效果不好。大量维生素C的静脉注射一般无副作用，对克山病引起的心源性休克、重度房室传导阻滞及阵发性心动过速均有疗效，故不必过早使用升压药及抗心律失常药。
(2)肾上腺皮质激素等：经大剂量维生素C治疗后，如休克仍未控制，可采用肾上腺皮质激素、儿茶酚胺类药及血管扩张药。静脉输液宜谨慎，可用5%～10%葡萄糖溶液或维持液缓慢地输入，总量不宜超过30～50ml/(kg·d)。
(3)其他：心律失常的治疗参见心律失常。对第Ⅲ度房室传导阻滞频发阿-斯综合征者应紧急处理，采用异丙肾上腺素静滴或安装人工心脏起搏器。
2.亚急型的治疗 亚急型患者在应用上述抢救急性心源性休克措施的同时，还要着重治疗急性心力衰竭，毒毛花苷K(毒毛旋花子甙K)、毛花苷C(西地兰)、地高辛等强心药均可选用。还可加用利尿药，以氢氯噻嗪(双氢克尿塞)和氨苯蝶啶并用效果较好。因此型病儿心肌损伤较重，功能修复需时较长，应根据具体情况用上述强心药维持治疗1～3个月或更久，以减少复发。
3.慢型的治疗 主要针对心力衰竭，采用地高辛治疗，持续时间有时需要1～2年以上。当巩固治疗一定时间以后，可在医生指导下谨慎地采用负荷与改变体位相结合的锻炼方法。如在运动后5min内呼吸、脉搏和血压能恢复正常，表示心功能代偿良好，即可逐步维生素E治疗慢型克山病可改善心功能并减低病死率。曾报道用静滴前列腺素E1治疗亚急型及慢型克山病心力衰竭29例，不仅能改善心功能，且能使血清循环免疫复合物转为阴性。
4.潜在型的治疗 潜在型患者在病区大量存在，常在一些诱因的作用下引起急性、亚急性发作或发展为慢型。应加强普查工作，严防诱因。对此类患儿可改善营养及口服维生素C。有继发感染时应选用适当抗菌药物。并发脑、肾栓塞时可用血管扩张药，必要时用抗凝药物。急型、亚急型患儿还可应用二磷酸果糖，能量合剂或泛癸利酮(辅酶Q10)以改善心肌代谢。
(二)预后急性型病死率高，为30%～85%。大剂量维生素C和亚硒酸钠的引入可使急性型的发病率和病死率大大降低，病死率降至6%～18.9%。如能早期、及时、合理的治疗和抢救，临床治愈率可达85%以上。急性型20%可转为慢性型，20%可转为潜在型，症状可完全消除;如不及时积极治疗，病人可在发病后24h内死亡，约50%在2天内死亡，死因多为心源性休克或猝死。亚急性型和慢性型可猝死，部分转为潜在型。潜在型可保持一定的劳动力，但可出现急性发作或转成慢性型，合并严重心律失常者预后不佳。