小儿克山病

1.一般症状与体征 克山病的临床表现，根据发病的缓急及心脏功能状态可分4型：急型、亚急型、慢型、潜在型。
(1)急型：多见于7岁以上的儿童。因心肌广泛变性、坏死，心排血量急骤减低，主要表现为急性心源性休克。按病情分为轻症、重症。常在某种诱因下突然发作。重症于发病前数小时至数天病人往往有头晕、头痛、胸闷、“心难受”、全身无力，进而出现恶心、呕吐、腹痛、烦渴、出冷汗、四肢发凉、烦躁不安、颜面灰暗等休克表现，此后出现干咳、心悸、气短等急性左心衰竭的症状。有的患者以阵发性腹痛开始发病。也有的患者突然以阿-斯综合征反复发作开始发病。有的腓肠肌痛甚明显。在早期可见体温降低(35℃左右)，仅少数患者有超过37℃的微热。体检可见脉搏过快或过缓、细弱不整或触不清。血压下降，脉压缩小，或完全测不出。心界扩大，心音钝，心音减弱，尤以第1心音明显，多有Ⅱ级以内吹风样收缩期杂音，心律失常，心律多变和易变是其特点，可听到奔马律。肝脏增大。如发生急性左心衰竭，则有呼吸困难、发绀、肺部啰音等。此外，神经系统检查可有膝腱反射亢进、迟钝或消失，腹壁反射消失，可出现巴氏征及两侧瞳孔对光反射迟钝等自主神经紊乱表现。白细胞总数及中性粒细胞较高，血沉快。心电图有心肌损伤的表现。如不适当治疗可能很快死亡。急型轻症的临床表现与重症比较只是程度较轻，变化较少，心源性休克不明显，收缩期血压在12.0kPa(90mmHg)以上。
(2)亚急型：是小儿克山病主要的型别。多见于2～6岁的小儿，发病比急型稍慢。临床表现为较急的充血性心力衰竭，还可伴有不同程度的心源性休克。早期似上感，有精神萎靡、疲乏无力、不爱玩、烦躁、易哭闹、食欲不振。以后咳嗽、气短加剧，呼吸困难，常伴有腹痛、恶心、呕吐、四肢凉、颜面灰暗、口周苍白、双颊红紫、眼睑水肿、尿少等心功能衰竭加重的表现。体检可见发绀、颈静脉怒张、心界扩大、心律不齐、心率增快呈奔马律、肝脏肿大、血压降低、脉压缩小。两肺常有啰音。严重者可有胸腔、腹腔积液，下肢水肿。
(3)慢型(痨型)：此型无季节性，但冬春较多见。起病隐缓，既往多有急性发病史。主要表现为慢性心力衰竭。患儿呈慢性病容，生长发育落后，面色苍白或稍发绀，精神萎靡，疲乏无力，常有头晕、头痛、咳嗽、咳痰、呼吸困难、腹部膨胀、水肿及尿少等。晚期常出现四肢厥冷和口唇发绀。体检可见心界扩大、心率快、节律不齐、第1心音减弱以及体循环淤血、肝大、水肿等现象。病程中可因感冒、过劳、精神刺激等因素致使心力衰竭进展，当又出现急型临床变化时，称为慢型急性发作。上述三型患者有时因心腔中附壁血栓脱落而引起肺梗死，发生胸痛、咯血，或引起脑梗死，发生抽搐及偏瘫。
(4)潜在型：此型常年存在，一部分由其他各型患者转变而来，一部分是在不知不觉中得病。自觉症状多不明显或很轻微，心脏功能代偿良好，但体检可发现有心音减弱、心律失常、心脏扩大、低血压等。有的学者认为克山病患者在心脏第6听诊区(肺动脉瓣区与二尖瓣听诊区连线中点附近)可听到Ⅱ级左右局限性收缩期杂音，对诊断有一定价值。以上4型临床表现在一定条件下可以互相转变，急型、亚急型可转为慢型，而慢型又可出现急型或亚急型的发作。克山病小儿约30%并存消化道、呼吸道感染及肠蛔虫症。
2.X线检查 急型及潜在型心脏大小正常或轻度增大，亚急型和慢型则多有心脏中度至重度普遍性增大，肌张力差，搏动弱，肺淤血。
3.心电图检查 常有低电压、ST-T改变、QT间期延长、右束支传导阻滞、室性期前收缩及房室传导阻滞等改变。急型严重病例可出现ST段升高或下降形成单向曲线及异常Q波，酷似心肌梗死改变，但可于短期内恢复。慢型可见左房室肥大。
4.超声心动图检查 常有左室扩大，慢型最著，亚急型次之，急型及潜在型较轻。室间隔及左室后壁无增厚，在亚急型及慢型有变薄趋势。左室收缩功能减退，室间隔及左室后壁运动幅度、缩短分数、周边纤维缩短率及射血分数均降低。30%患儿显示左室节段性不协调运动，收缩运动减弱于左室下部腱索水平较上部突出。左室功能减退的程度慢型最著，亚急型次之，潜在型较轻，与相应的心腔扩大规律一致。 目前对克山病的诊断尚无特异方法，主要依据流行病学特点、临床表现、心电图改变及X线检查等各方面的情况进行综合判断。 1977年第2次全国克山病诊断及治疗专题研究协作会议提出以下诊断指标，可供参考。 1.克山病发病特点 克山病在一定地区、季节和一定人群(农民子女自1岁至学龄前儿童和生育期妇女)中多发。外来人口在病区和当地农民连续共同生活3个月以上，方能发病。
2.诊断指标
(1)急、慢性心功能不全。
(2)心脏扩大。
(3)奔马律。
(4)心律失常：
①多发性室性期前收缩(每分钟5次以上);
②心房颤动;
③阵发性室性或室上性心动过速。
(5)栓塞(如脑、肺、肾等)。
(6)心电图改变：
①房室传导阻滞;
②束支传导阻滞(左、右束支、双束支及三束支传导阻滞);
③ST-T改变;
④Q-T间期延长;
⑤多发、多形性室性期前收缩(包括并行心律);
⑥阵发性室性或室上性心动过速(包括交接性);
⑦心房颤动或扑动;
⑧低电压加窦性心动过速(安静时);
⑨Ⅰ、aVL、Vl-6呈QRS波。
(7)X线检查改变：
①心脏扩大;
②心搏动减弱，不规则及局限性搏动消失和反常搏动;
③肺静脉高压(或混合高压)。具备克山病发病特点，再有诊断指标中之一条或其中之一项，能排除其他疾病引起的心脏改变，即可诊断为克山病。对于不能确诊的疑似患者，应先给予必要的治疗，在治疗过程中及时确定诊断。

慢性克山病应与风湿性心脏病、先天性心脏病、心肌炎、心内膜弹力纤维增生症及心脏型脚气病等相鉴别。急型则需与急性胃炎、胆道或肠蛔虫症、肾炎、肺炎以及感染中毒性休克等相鉴别。
1.病毒性心肌炎 本病一般都有前驱感染史，而无克山病流行病学特点，无地方性流行趋势，也无明显季节性;心电图以异位节律多见，急性期心脏扩大不明显，对心功能的影响不如克山病严重，多可治愈，预后相对较好。
2.扩张型心肌病 本病与慢性型克山病的临床表现极为相似，鉴别较困难。慢性型克山病有全心扩大，无室壁肥厚，室间隔较正常薄，左心室下部(近心尖部)功能明显减弱;而扩张型心肌病以左心室扩大为主，左心室上下两部分功能弥漫性减弱。可结合流行病学进行鉴别，如发生于克山病高发区，应考虑诊断克山病。
3.心包炎 本病体检有奇脉，X线检查心影向两侧对称性扩大，心缘各弓境界不清，超声心动图示心包腔内有积液。结合流行病学特点不难与克山病鉴别。
4.心内膜心肌病 本病以婴幼儿多见，以心脏扩大及急、慢性心功能不全为主要表现，但无流行病学特点。心脏扩大且心内膜增厚明显，尸检或活检均可见心脏内层灰白色增厚的心内膜，超声图像可见心内膜反光增强，心电图以左室肥厚伴劳损多见。