小儿克罗恩病别名：小儿Crohn病

(一)治疗局限性回肠炎是一慢性复发率高的全消化道非特异性炎症，治疗原则是缓解症状，以药物和营养治疗为主。根据该病发作时症状的不同，可分为轻度(有腹痛、轻度腹泻、体重下降，肛周病可有可无，很少发热、贫血、预后较好)。中度(小儿多为此类，回结肠均可受累，小肠受侵范围广泛，腹痛、腹泻常见，可伴有肛周炎、口炎和关节炎、有时有精神症状)。重度(小儿多有中毒症状，直肠出血，营养不良，梗阻内瘘，广泛性回结肠受侵)。依据其不同程度选择以下治疗：
1.内科治疗 内科无根治方法，但可使病情缓解。外科切除病变肠段，30年内复发率可高达90%以上，故宜尽量避免。活动期宜充分休息，平时宜恢复正常活动，使病儿心情愉快。本病的内科治疗原则及用药和溃疡性结肠炎大致相同。
(1)一般治疗：有活动期病变者宜卧床休息，给予高热卡、高蛋白、低渣饮食，供应足量的维生素D和铁。无效时可输全血、氨基酸、人血白蛋白，甚至应用肠道外静脉营养。为了减少疼痛，可给镇静、止痛药，如有细菌感染时，可给适当的抗生素。饮食疗法并不能改变病程，但能改善病儿生长发育及营养状态，使症状减轻。尽可能鼓励与正常儿一样进食。脂肪吸收不良者，饮食中适当减少脂肪，并注意肠外补充脂溶性维生素A、D、K及E。并发肠狭窄者可给少渣饮食。回盲部受累者应增补叶酸要素饮食。一般饮食治疗无效或较重病例，可采用静脉高营养4～6周，可明显改善营养状态，导致疾病暂时缓解，促进肠瘘愈合。但远期疗效不肯定，不能防止复发。长期应用易发生菌血症等并发症。
(2)免疫疗法：
①肾上腺皮质激素：适用于急性活动期，可减轻症状，尤其对关节炎、结节性红斑及眼色素膜炎等有较好疗效。但长期用药效果并不满意，副作用较多。可口服泼尼松(强的松)，每天1～2mg/kg，分3次服，症状好转即改为隔天1次，约6周，症状缓解后可逐渐减量，维持1～3个月后，酌情停药，以利于病儿生长发育，也可改变病程。减量后症状复发，可增加剂量，并延长维持时间。病变限于直、乙状结肠者，也可用琥珀酸氢化可的松50～l00mg或泼尼松龙5～10mg，溶于50～100ml生理盐水中保留灌肠或经肛门滴入，每天1～2次。巯嘌呤与小量激素同用，对慢性活动性病例比较有效。
柳氮磺吡啶(水杨酸偶氮磺胺吡啶，sulfasalazine，SASP)：柳氮磺吡啶(水杨酸偶氮磺胺吡啶)对本病有一定疗效，一般适用于轻度或中度患者。每天40～60mg/kg，分2～4次口服，开始时为避免过敏反应宜从10mg/(kg·d)起始，在1～2周内渐加至足量。最大剂量不超过4g，维持1～2年。对停药后易复发者，可选用小剂量长期维持治疗，如每天2g，用药2周，停药1周，如此交替治疗1～2年。有效率在80%以上。本药不良反应有恶心、呕吐、头痛、白细胞减少、溶血、关节痛、皮疹等，故应慎用，尤以2岁以下忌用。由于此药妨碍叶酸的吸收和利用，应每天补给叶酸5mg。对局限性回肠炎疗效逊于溃疡性结肠炎，一般仅用于结肠受累的病例。剂量每天50～75mg/kg，最大剂量每天4g，症状减轻后剂量减半，一般疗程3个月。本药不能提高长期缓解率，也无提高肾上腺皮质激素疗效的作用。③免疫抑制剂：仅部分病人可能有效，一般用于激素不耐受或出现依赖的病例，可减少激素用量，也常在激素减量时作为缓解的辅助治疗。常用的有硫唑嘌呤(azathioprine)，剂量为每天2mg/kg，及巯嘌呤(6-MP)，开始每天用量0.5mg/kg，必要时可增加剂量，最大不超过每天2mg/kg。疗效常在用药后2～3个月才显示，疗程不超过1年。用药后几乎均会抑制骨髓。需定期监测血象。环孢素(cyclosporin )用于治疗局限性回肠炎，其免疫抑制副作用较轻，疗效显示较快。
(3)抗生素：为控制肠道继发感染要选用氨苄西林(氨苄青霉素)等，针对肠道厌氧菌感染可给甲硝唑。近年用甲硝唑(甲硝哒唑，灭滴灵)治疗本病，认为对有些病儿有效，尤其并发瘘管及肛周病时。其药理作用可能与抑制肠道厌氧菌有关，体外试验证明其有抑制细胞免疫作用。药物的副作用有感觉异常、胃肠症状、眩晕、运动失调、感金属味及粒细胞减少等。长期用药是否有致癌,致畸作用尚有争论。广谱抗生素对本病无效，但对疾病引起的小肠细菌过度繁殖所致的吸收不良，能使症状改善。
(4)对症治疗：由于回肠末段受累可影响胆盐吸收，胆盐进入结肠可致胆盐性腹泻,可用考来烯胺(消胆胺，cholestyramine)治疗，因其可结合胆盐。脂肪泻明显时，可用中链三酰甘油治疗，因其能在胆盐、胰脂肪酶缺乏情况下，也能被吸收。解痉药在急性期常无效，且有引起肠梗阻可能，应慎用。
2.外科治疗 本病经治疗后可好转或自行缓解。但多数病人迁延不愈，反复发作，预后不佳。手术切除病变肠段虽有一定疗效，但复发率高。因此手术适应证应限于急性肠穿孔、慢性复发性肠梗阻、脓肿、肠瘘形成，以及难以治疗的肠出血、肛门直肠病，瘘管及脓肿形成，经内科治疗无效的中毒巨结肠及疑有结肠癌等，均须早期手术治疗，切除局部病灶，但术后复发率高。手术指征：
(1)病儿不能正常生活，生长发育明显落后，虽经内科积极治疗无效。
(2)有肠梗阻、穿孔、消化道大量出血，及腹部脓肿合并症。
3)病变只限于结肠，因切除后复发率低。
(二)预后局限性回肠炎病程长，易复发，不易根治。除发生严重并发症外，本病预后尚好。患儿经内科积极治疗后病情多会逐步缓解，也可自行缓解。但复发者可达50%，发病15年后约50%病人尚能生存。急性重症患者预后较差，病死率为3%～10%。有报告手术后死亡率可达10%～15%。估计预后的另一个重要方面是这种慢性病对患儿生长发育影响大，反复发作必将对此产生消极影响。关于预后方面，国内小儿局限性回肠炎发生发展的临床资料不丰富，需进一步评估其远期预后情况。局限性回肠炎发病年龄小，病程短，有肠瘘、出血等并发症，血沉增快等，是病情重和预后不良的重要因素。