小儿克罗恩病别名：小儿Crohn病

小儿克罗恩病

局限性回肠炎在4岁以前少见，多在青春期出现症状，局限性回肠炎与溃疡性结肠炎一样，本病的发生亦呈双峰状，第一高峰在10岁左右，50%的患儿仅侵犯回肠末端，10%单独波及结肠。活动期主要有以下症状：
1.起病特点 早期起病隐袭，病程持久，症状发展慢，多于1～2年后才渐有症状发生，因而不易引起家长或医生的重视。有一部分小儿患者可急性起病，如表现发热，急性右下腹剧痛，便血等，易误诊为其他疾病如阑尾炎等;对于年龄愈小的儿童其发生本病的临床表现愈不典型，也是造成误诊、漏诊的原因之一。
2.一般表现 先出现厌食、乏力、消瘦苍白、营养紊乱;约半数可有发热，多为中低热，不规则热型;有些患儿以发育迟缓为首发症状。因营养不良等长期结果可造成体重下降，身高不足，性成熟延缓及智力障碍等，约20%～60%患儿可有全身症状。
3.消化道局部表现 早期以阵发性腹痛、腹泻为主，无里急后重，伴有黏液和血便。腹部常有弥漫性和不同程度的压痛。晚期常出现合并症如慢性不全性肠梗阻、肠穿孔、内瘘形成，右下腹可及肿物。有时可产生直肠狭窄和肛门瘘管。
1)腹痛：常呈绞痛或痉挛性锐痛，部位因病变区域不同大致有些区别。由于以回盲部病变居多，故多见脐周或右下腹痛，疼痛阵发，多因餐后加重，排便或排气后可减轻，活动期时腹痛渐进加重。严重者持续腹痛，患儿可能在睡眠中痛醒。
(2)腹泻：约60%左右患儿可以有腹泻，大便每天2～10次，多为稀便、软便，病变广泛者可为水样便。黏膜溃疡侵入基底血管时或结肠直肠病变可有便血或黏液血便。或呈便秘腹泻交替，腹泻常因进食和精神因素加重，患儿常因便意而夜醒。腹泻可伴里急后重。
(3)恶心呕吐及厌食等： 常伴随发生，特别当病变发生于上消化道时或因肠狭窄、肠痉挛时明显。
4.肠道外表现 约30%的患者可伴发肠外多系统的损害：如复发性虹膜睫状体炎、结膜炎、溃疡性口炎、杵状指(趾)、关节炎、结节性红斑、坏疽性脓皮病等。由于肠吸收功能异常、便血，可继发贫血、血浆白蛋白减少、低钙(低镁及低锌)血症、维生素D缺乏症、骨折、骨痛、胆固醇胆石症、草酸钙肾结石、输尿管梗阻、急性肾功能衰竭以及淀粉样变性。
(1)关节症状：15%～20%患儿可有关节痛或关节炎的表现，病变可侵犯多个关节，关节滑膜有肉芽肿形成。关节炎为非对称性、大关节受累多，局部无变形、无红肿，症状多暂时一过性发作，活动期严重。另据报道，2%～6%的病儿可有强直性脊柱炎。
(2)肌肉骨骼系统：常因患儿在治疗时应用皮质激素而出现肌肉痛、骨质疏松、骨关节炎，也有出现肉芽肿性肌炎、肌病的报告。有报道幼儿局限性回肠炎者伴发皮肌炎1例。
(3)口腔黏膜：此外黏膜或腺体受累，可出现口腔溃疡，糜烂。溃疡常较小，深，易复发。黏膜也可有肉芽肿性病变或炎性病变。
(4)眼部：这是一个受累较少的器官，但也有资料认为，约10%的患儿可能发生虹膜炎、巩膜炎等而出现相应症状。有合并球后水肿、房后性白内障的报告。
(5)皮肤：局限性回肠炎合并皮肤病变者较多。4%左右出现结节性红斑、坏疽性脓皮病。其他还有结节性多动脉炎、皮肌炎以及“肉芽肿性皮炎”。
(6)凝血障碍：本病患儿可有纤维蛋白原及凝血因子Ⅴ、Ⅷ活性增高，而抗凝血酶Ⅲ活性降低，血液呈高凝状态，易发生血栓，尤以深静脉血栓形成以及栓子可能脱落栓塞。可出现大血管炎。
7)肾脏：肠襻粘连水肿压迫尿路形成梗阻，导致肾功能受损;另外由于大量液体及碳酸盐成分因吐、泻丢失，易并发肾结石。肠肾瘘可以引起肾周感染。
(8)肝胆管：可能出现的病变有脂肪肝、胆管炎、慢性肝炎、肝脏肉芽肿、肝脓肿、胆石症等。上述谈及的肠外多系统表现在小儿患者不如成人患者多见，常常以单一病损或几个病损存在而有个案报道。局限性回肠炎的临床体征无特异性，可有体温升高，肠外体征，可能出现腹部包块，位于右下腹，也可有肛周瘘道或脓肿等。 诊断本病要综合考虑患儿的症状、体征、X线造影、内镜及病理检查各方面结果，即使如此，确诊也非易事。患儿起病初期不但临床症状轻微，病变形态学变化也可能不明显，因而一次临床检查无异常发现，并不能完全排除本病，对可疑病例应定期动态观察，定期复查，以及时获得支持证据。由于没有一项检查指标对诊断具有特异性，故诊断确立常需根据临床、X线、内镜及组织学检查，进行综合分析，并除外感染、变态反应、肿瘤等其他肠道疾病。
1.临床诊断 本病呈慢性发展过程，临床表现复杂，对长期有慢性腹痛、腹泻、便血、呕吐、厌食、体重减轻、生长发育延迟及肠外表现者，应考虑本病。须根据病史、体检、实验室检查、病理检查、内镜检查及消化道X射线检查结果综合判断以及较长期的随访观察进行确诊。
2.诊断标准 小儿局限性回肠炎缺乏统一的诊断标准。国际上应用较多的为成人局限性回肠炎的诊断标准[世界卫生组织(WH0)制定的标准]以及Lennard-Jones标准。国内采用1993年太原全国慢性非感染性肠道疾病学术研讨会制定的《克罗恩病的诊断与鉴别》标准，以及北京协和医院制定的标准。
(1)WH0标准(表1)：
①非连续性或区域性肠道病变。
②肠黏膜呈铺路卵石样表现或有纵行溃疡。
③全层性炎症性肠道病变，伴有肿块或狭窄。
④结节样非干酪性肉芽肿。
⑤裂沟或瘘管形成，有难治性溃疡。
⑥肛周病变，肛瘘或肛裂。凡具备上述①、②、③者为疑诊;再加上④、⑤、⑥之一者可以确诊。如具有④，再加上①、②、③中的二项者，也可确诊。确诊的患者均需先排除其他有关疾病。
(2)Lennard-Jones标准：有局限性回肠炎的临床表现者，符合下列标准则考虑本病诊断。
①首先必须排除下列疾病： A.感染性肠炎：根据微生物学检查，包括必要时作耶尔森菌抗体检测。 B.缺血性肠炎：根据易患因素、病变分布特点和组织学特征。 C.放射性肠炎：根据病史。 D.淋巴瘤或癌：根据既往腹腔疾病、有提示性的放射学特征和预后。 ②必须包括下列条件： A.口腔→肛门： a.唇或口腔黏膜慢性肉芽肿性损害，根据体检和活组织检查。 b.幽门、十二指肠疾病，根据放射学检查、内镜检查和活组织检查。 c.小肠疾病，根据放射学检查、内镜检查和手术标本病检。 d.慢性肛门损害，根据临床体检和活组织检查。 B.非连续性病变：病变区域被正常黏膜分开，其间可能距离较大，或沿肠管长轴或环周有“跳跃状病损”(skip lesions)，或散在溃疡(discrete ulcers)。根据内镜、放射学和病理检查。 C.全壁炎： a.裂隙状溃疡(fissuring ulcers)，根据放射学和病理检查。 b.脓肿，根据临床表现和影像学检查; c.瘘管，根据临床表现、放射学检查和病理检查。 D.纤维化病变：可能有非对称性和多发性肠管狭窄，并应与溃疡性结肠炎的向心性肌性增厚相鉴别。根据内镜检查、放射学检查和病理检查。 E.淋巴细胞聚集(lymphoid aggregates)：小的阿弗他溃疡活组织检查，显示淋巴细胞聚集。 F.黏液：有急性炎症时，活组织检查可见结肠黏液滞留(retention of colonicmucin)。根据活组织检查和手术标本病检。 G.肉芽肿：并非仅存在于所有的克罗恩病病例，应当与结核病的干酪样肉芽肿、异物肉芽肿或其他原因的肉芽肿相鉴别。根据活组织检查和手术标本病检。
3.全国慢性非感染性肠道疾病学术研讨会标准(太原，1993)
(1)临床诊断标准：局限性回肠炎多发生于青壮年，是一种胃肠道的慢性、反复发作性、非特异性的全肠壁炎，病变呈节段性分布，好发于回肠、结肠(包括回盲部)和肛周。临床诊断依据如下。
①典型的临床表现：反复发作的右下腹或脐周疼痛，可伴有呕吐、腹泻或便秘。阿弗他口炎偶见。有时腹部可出现相应部位的炎性肿块。可伴有肠梗阻、瘘管、腹腔或肛周脓肿等并发症。可伴有或不伴有全身症状，如发热、多关节炎、虹膜睫状体炎、皮肤病变、硬化性胆管炎、淀粉样变、营养不良、发育障碍等。
②X射线表现：有胃肠道的炎性病变，如裂隙状溃疡、鹅卵石征、假息肉、单发或多发性狭窄、瘘管形成等，病变呈节段性分布。CT可显示肠壁增厚的肠襻、盆腔或腹腔的脓肿。
③内镜检查：可见到跳跃式分布的纵行或匍行性溃疡，周围黏膜正常或增生呈鹅卵石样，或病变活检有非干酪坏死性肉芽肿或大量淋巴细胞聚集。具备①为临床可疑。若同时具备①和②或③，临床可拟诊为本病。急性发作时应除外急性阑尾炎，慢性反复发作时需除外肠结核，病变单纯累及结肠者需除外溃疡性结肠炎。鉴别诊断有困难时，应手术探查获病理诊断。
(2)病理诊断标准：
①肠壁和肠系膜淋巴结无干酪样坏死。
②镜下特点： A.节段性病变，全壁炎。 B.裂隙状溃疡。 C.黏膜下层高度增宽(水肿，淋巴管、血管扩张，纤维组织、淋巴组织增生等所致)。 D.淋巴细胞聚集。 E.结节病样肉芽肿。确诊：具备①和②项下任何4条。可疑：基本具备病理诊断条件但无肠系膜淋巴结标本的病理检查结果。
4.北京协和医院制定的诊断标准
(1)临床症状典型者均考虑局限性回肠炎的可能。
(2)X射线表现有胃肠道炎性病变如裂隙状溃疡、鹅卵石征、假息肉、多发性狭窄、瘘管形成等，病变呈节段性分布;CT显示肠壁增厚、盆腔或腹腔脓肿。
(3)内镜可见跳跃式分布的纵行或匍行性溃疡，周边黏膜正常或增生。
(4)非干酪样坏死性肉芽肿或其他病理依据。同时具有上述(1)和(2)或(3)以及病理支持者可确诊。