小儿颅内肿瘤别名：小儿中枢神经系统肿瘤
(一)治疗
小儿颅内肿瘤以手术切除为主，对多数肿瘤，术后可辅以放射治疗。恶性胶质瘤可用化疗或免疫治疗。
1.手术治疗 其原则及目的包括以下几方面，尽可能行肿瘤全切除;保证术后能缓解颅内高压;手术应解除或至少部分解除对重要神经结构的压迫;不能全切除的肿瘤，应尽量多切除以达到充分内减压为后期放、化疗创造条件;对脑脊液循环梗阻者，手术主要目的是解除梗阻，恢复循环通畅;手术可明确肿瘤的组织学类型。小儿脑组织处于发育期，有较强的代偿能力，术后神经系统功能损害恢复较成人快。
2.放射治疗 小儿髓母细胞瘤、生殖细胞瘤对放疗敏感，应列为术后常规辅助治疗。其次，各种类型胶质细胞瘤对放疗也有一定效果，未能完全切除的肿瘤也应使用。对较良性的颅咽管瘤、星形细胞瘤的放疗早年存在争议，但近来也倾向于术后放疗能延缓肿瘤的复发。放疗的指征包括：所有颅内恶性肿瘤，不论切除程度如何;手术未能全切除的肿瘤;CT随访发现增长较快的肿瘤。对于年龄小于3岁的患儿，应特别考虑放射治疗对发育脑组织的长期副作用，可引起放射性脑坏死、甲状腺功能低下、生长发育迟缓、智商降低等并发症。近来利用高剂量分割照射(hyperfraction radiotherapy，HFRT)、瘤腔间质内放疗(interstitial irradiation，Ⅱ)和立体定向放射神经外科(stereotactic，radio-neurosurgery)来提高放疗效果减少副作用的研究取得了一定进展。
3.化学治疗 化疗原则上是用于恶性肿瘤术后，与放疗协同进行，复发颅内恶性肿瘤也是化疗的指征，对儿童髓母细胞瘤的脊髓内播散种植化疗可做首选方法。给药途径视药物的特征可选择口服、静脉、动脉灌注等方式。常用的化疗药物有顺铂、长春新碱、甲氨蝶啶等。近来，对婴幼儿采用术后早期化疗来延迟放疗开始时间而不影响疾病控制效果的研究及大剂量多元联合化疗后辅以自体骨髓移植(high dose chemotherapy and autologous bone marrow rescue)来减少化疗副作用的研究成为热点。
(二)预后
小儿颅内肿瘤的预后较成人差，主要因为小儿颅内肿瘤恶性者多及良性肿瘤位置深在险要而切除困难。不同类型肿瘤术后生存期不同，患儿生存期长短取决于下列因素：①手术切除程度。②肿瘤的组织类型。③病人是否完成术后放疗或化疗。④肿瘤的部位及大小。⑤是否有复发和神经系统内外的种植或转移。
本组随访的921例脑瘤患儿中5年生存率为36.2%，10年生存率为21.6%。其中星形细胞瘤5年生存率最高(62.6%)，多形胶质母细胞瘤5年生存率不到7.1%。
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杨志林 副主任医师
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