小儿颅内肿瘤别名:小儿中枢神经系统肿瘤
小儿颅内肿瘤好发于中线及后颅窝,故易早期阻塞脑脊液循环通路,出现颅内压增高,压迫脑干等重要结构,病程常较成人短。同时,由于儿童颅骨发育不完全,代偿能力较成人强,因此局限性神经系统损害症状相对较成人少。主要系颅内压增高所致,常见症状如下:
1.一般症状 小儿颅内压增高可表现为烦躁和易激惹,有的则淡漠或嗜睡。若有意识障碍、脉缓、呼吸减慢、血压增高说明已进入脑疝前期,需做紧急降颅压处理。小儿颅内压代偿能力较成人高,颅压增高出现较晚,一旦失代偿则病情急剧恶化,故早期诊断十分重要。
2.呕吐 约70%~85%的患儿有呕吐,此为颅内压增高或后颅窝肿瘤直接刺激延髓呕吐中枢所致。在部分患儿(约10%~20%)呕吐是惟一的早期症状,其中婴幼儿多见。呕吐可与头痛或头晕伴存,呕吐并不全为喷射性,以清晨或早餐后多见,常在呕吐后能立即进食,其后又很快呕吐,少数患儿可伴有腹痛,早期易误诊为胃肠道疾患。
3.头痛 70%~75%的患儿有头痛。幕上肿瘤头痛多在额部,幕下肿瘤多在枕部。主要是颅内压增高或脑组织移位引起脑膜、血管或脑神经张力性牵拉所致。头痛可间歇性或持续性、随病程的延长有逐渐加重的趋势,但当视力丧失后多明显缓解。婴幼儿不能主诉头痛,可表现双手抱头、抓头或阵发哭闹不安。对小儿头痛应引起重视,因为此年龄期小儿很少有功能性头痛。
4.视觉障碍 视力减退可由于鞍区肿瘤直接压迫视传导通路引起视神经原发性萎缩,更多是因颅内压增高出现视盘水肿引起的继发性视神经萎缩。视盘水肿取决于肿瘤的部位、性质及病程,后颅窝肿瘤较大在脑半球者发生早且重,肿瘤恶性程度越高或病程越长,视盘水肿越明显。儿童视力减退易被家长忽视,故有此主诉者不到40%,早年约有10%的患儿就诊时双目近失明或失明。本组2000例患儿中视盘水肿者占75%,视神经原发萎缩者为8.4%,视野改变者较少。鞍区较大的肿瘤可有双颞侧偏盲;视盘水肿后期可有视野向心性缩小,但小儿视野检查常不能合作。
5.头颅增大 头颅增大及破壶音(McCewen征)阳性,多见于婴幼儿及较小的儿童,因其颅缝愈合不全或纤维性愈合,颅内压增高可致颅缝分离头围增大,叩诊可闻及破壶音。本组头颅增大者占48.9%。1岁以内的婴儿也可见前囟膨隆及头皮静脉怒张,但不如先天性脑积水者严重。肿瘤位于大脑半球凸面者尚可见头颅局部隆起,外观不对称。
6.颈部抵抗或强迫头位 小儿颅内肿瘤有此表现者多见。第三脑室肿瘤可呈膝胸卧位,后颅窝肿瘤则头向患侧偏斜,以保持脑脊液循环通畅,是一种机体保护性反射。颈部抵抗多见于后颅窝肿瘤,因慢性小脑扁桃体下疝或肿瘤向下生长压迫和刺激上颈神经根所致。对此类患者要防止枕骨大孔疝的发生,应尽早行脑室穿刺外引流或脱水药降低颅内压。
7.癫痫发作 小儿脑肿瘤癫痫发生率较成人低,原因有:小儿幕下肿瘤较多;而且恶性肿瘤多见,脑组织毁损症状多于刺激症状。本组有癫痫发作者占10%。
8.发热 病程中有发热史是小儿脑瘤的特征表现,本组发病率为4.1%,这与小儿脑瘤恶性者多及体温调节中枢不稳定有关。
9.复视及眼球内斜视 多为颅内压增高引起展神经麻痹所致,可同时出现,多为双侧性。
小儿出现无明显原因的反复发作性头痛和呕吐时,应考虑颅内肿瘤的可能性。不可因症状缓解而放松警惕,应进行仔细耐心的神经系统查体。对疑有颅内肿瘤的患儿应酌情做颅脑X线、脑CT、MRI等辅助检查。
小儿因表达能力欠佳及神经系统发育不完善或查体不合作,症状体征可不明显,而且许多症状与小儿其他疾病表现相似,或在其他疾病之后发生,因此极易误诊,应引起高度重视。小儿脑瘤最易误诊为以下几种疾患:
1.脑膜炎或脑炎 因小儿脑瘤有发热者占4.1%;脑脊液可呈炎症样改变及合并有小脑扁桃体下疝时表现为颈抗,临床易误诊为结核性或化脓性脑膜炎。
2.胃肠道疾患 颅压增高时患儿有反复进食后呕吐,易误诊为胃肠炎或幽门梗阻及肠蛔虫症。
3.先天性脑积水 婴幼儿脑瘤的头颅增大、前囟张力高及头皮静脉怒张与脑积水表现相似,但以下特点有助于鉴别,脑积水起病较颅内肿瘤早,多在生后头颅逐渐增大;明显眼球落日征;视盘多无水肿;呕吐症状少。
4.神经性头痛 小儿头痛多为器质性病变,应注意进一步检查。
5.尿崩症 多为鞍区肿瘤的一个症状而非一种疾病。
6.眼科疾病 脑瘤引起视盘水肿和继发性视神经萎缩可影响视力视野,易误诊为视盘炎或视神经炎。病史及辅助检查有助鉴别。
7.癫痫 儿童脑瘤有10%左右有癫痫发作,只有排除肿瘤和血管病变才能做原发性癫痫的诊断。
8.小脑性共济失调 是小脑的退行性病变,进展缓慢及无颅内压增高可与后颅窝肿瘤鉴别
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