小儿混合性结缔组织病别名:小儿混合型结缔组织病
(一)治疗
1.轻症 可用非甾体类抗炎药,如布洛芬或萘普生治疗。或用泼尼松5~10mg,3次/d。
2.重症伴内脏损害 泼尼松2mg/(kg·d),病情控制后逐渐减量至5~10mg/d左右维持。
3.重症且疗效差者 严重内脏病变、糖皮质激素疗效差者加用免疫抑制剂或细胞毒药物,如环磷酰胺0.5~1.0g/m2,每月1次,静滴。
4.雷诺征 硝苯地平(硝苯吡啶)0.5~1mg/(kg·d)分次服用;复方丹参片等口服。
5.皮肤损害 可加用抗疟药如氯喹治疗。
(二)预后
MCTD为慢性风湿性疾病,病程较长,但经适当治疗可获临床缓解。极少数严重病例可死于肾功能不全。成人死亡率为4%~7%,死亡原因为肺动脉高压、肾功能不全、心肌炎、心肌梗死、心力衰竭、脑栓塞和泛发性血管炎、结肠穿孔。本病肾损害预后比狼疮性肾炎好,死因主要为并发症及激素治疗的不良反应等。
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